Гетеротопия - это аномальное скопление и необычное расположение серого вещества в различных участках головного мозга. Она обусловлена нарушением миграции нейронов из терминального матрикса вдоль глиальных волокон в кору мозга. Клинические проявления определяются выраженностью изменений: от бессимптомного течения до судорог, которые могут сопровождаться значительной умственной отсталостью.

В нейронах гетеротопированных участков всё нормально, за исключением микролокации. Ядерные исследования показали, что метаболизм глюкозы соответствует уровню нормального серого вещества.

Данное состояние вызывает множество симптомов, но обычно включает некоторую степень эпилепсии или повторяющиеся припадки. Симптомы варьируются от глубоких до несущественных, иногда обнаруживаемых с помощью визуализации головного мозга, выполняемой совершенно по другой причине, и не оказывающих очевидного вредного воздействия на пациента. С другой стороны, гетеротопия может приводить к тяжелым моторным нарушениям и умственной отсталости. Смертельные случаи связанные с геторотопией - неизвестны, кроме смерти не родившихся плодов мужского пола с определенными генетическим дефектом.

Типы гетеротопии

Различают следующие формы гетеротопии: перивентрикулярную узловую, перивентрикулярную и субкортикальную как с изменением, так и без изменения строения коры, гигантскую, сочетающуюся с кортикальной дисплазией и лентовидную.

В зависимости от места формирования:

• субэпидемическая,
• субкортикальная,
• полосовая гетеротопия,
• фокальная кортикальная дисплазия.

Существуют гендерные различия - мужчины страдают более тяжелыми симптомами, чем женщины с аналогичными поражениями. Полосовидная гетеротопия наблюдается исключительно у женщин; мужчины с мутацией сцепленного гена (так называемые XLIS или DCX) обычно умирают внутриутробно или имеют гораздо более тяжелую аномалию головного мозга. Симптомы у больных женщин варьируют от нормальной до тяжелой задержки развития или умственной отсталости; тяжесть синдрома связана с толщиной полос затронутых нейронов. Почти все пациенты с гетеротопией страдают эпилепсией, причем наиболее распространенными синдромами являются частичная, комплексная и нетипичная эпилепсия. Субэпидемиальная гетеротопия присутствует в широком диапазоне вариаций. Они могут быть небольшим узлом или большим количеством узлов, которые могут существовать на любой или обеих сторонах мозга в любой точке по краям желудочка, могут быть маленькими или большими, одиночными или множественными и могут образовывать небольшой узел или большую волнистую или изогнутую массу.

Рис.1 Субэпендимарная гетеротопия

Фокальная кортикальная гетеротопия

Подкорковые гетеротопии образуют различные узлы в белом веществе, «фокальные» указывают на конкретную область. В целом у пациентов наблюдается фиксированный неврологический дефицит и развивается частичной эпилепсии в возрасте от 6 до 10 лет. Чем обширнее подкорковая гетеротопия, тем больше дефицит; двусторонняя гетеротопия почти всегда связана с тяжелой задержкой развития или умственной отсталостью. Сама кора часто страдает отсутствием серого вещества и может быть необычно тонкой или не иметь глубоких борозд. Субэпидемиальная гетеротопия часто сопровождается другими структурными аномалиями, включая общее снижение массы коры. Пациенты с фокальной подкорковой гетеротопией имеют разной степени выраженности двигательные и интеллектуальные нарушения в зависимости от размера и места пражения.

Фокальная кортикальная дисплазия (ФКД) - характеризуется изменением коркового серого вещества, с нарушением архитектоники и организации коры. Изменения белого вещества обусловлены нейрональной гетеротопией. Гистологические проявления кортикальной дисплазии варьируют в широком спектре от небольших изменений цитоархитектуры коры до полного нарушения формирования ее слоев с эктопией в прилежащее белое вещество, нарушением ориентации нейронов с наличием баллонных (N) клеток в субкортикальных отделах.

Данная мальформация кортикального развития была описана в 1971 г. D.C. Taylor и соавт. Вследствие того, что термин «фокальная кортикальная дисплазия» часто используется для обозначения различных локальных изменений развития коры головного мозга, возникают неточности и путаница, обусловленная отсутствием универсальной терминологии. Поэтому для обозначения данной мальформации многие авторы применяют термин «фокальная кортикальная дисплазия Тейлора».

Типы фокальной кортикальной гетеротопии:

I тип гистологически характеризуется умеренно выраженными изменениями архитектуры коры, баллонные клетки не определяются.

II тип - выраженная кортикальная дисорганизация, наличие баллонных клеток, астроцитоз, эктопия белого вещества. ФКД локализуется в височной и, чаще, в лобной доле.

В височной доле более часто встречается первый тип, в лобной - второй.

На МРТ изображениях выявляемые изменения зависят от степени гистологических нарушений. Первый тип ФКД зачастую не определяется. В некоторых случаях архитектоника серого и белого вещества представляется измененной в виде нечеткости границы серого и белого вещества, нарушения строения белого вещества. На Т2-ВИ может выявляться минимальное усиление сигнала. Толщина коры не изменена. Чувствительность МРТ для выявления второго типа ФКД составляет 80-90%. Изменения локализуются в лобной доле. МРТ семиотика заключается в утолщении коры, деформации извилин, появлении мелких борозд. В белом веществе мозга определяется конической формы зона гиперинтенсивного сигнала на Т2-ВИ с вершиной, направленной к боковому желудочку.

Полосовидная форма гетеротопии

Подобно фокальной подкорковой гетеротопии, «полосатые» гетеротопии образуются в белом веществе под корой, но серое вещество расположено более диффузно и симметрично. При визуализации полосовидная гетеротопия выглядит как полосы серого вещества, расположенные между боковым желудочком и корой головного мозга, отделенно от слоя нормальным белым веществом. Полосовая гетеротопия может быть полной, окруженной простым белым веществом или частичной. В лобных долях данная форма наблюдается чаще. Пациенты с такой гетеротопией могут присутствовать в любом возрасте с разной степенью задержкой развития и судорожными расстройствами, которые сильно различаются по степени тяжести.

Полосовидная субкортикальная гетеротопия

Полосовидная субкортикальная гетеротопия, также известная как синдром «двойной коры», относится к полосвидным подкорковым форам гетеротопий, расположенных между желудочками и корой головного мозга. Расстройство наблюдается прежде всего у женщин и обычно вызывает разную степень умственной отсталости, при этом почти у всех из них есть эпилепсия. Примерно две трети пациентов с эпилепсией в конечном итоге имеют резистентные судорожные расстройства. МРТ головного мозга у пациентов с подкорковой гетеротопией демонстрирует два параллельных слоя серого вещества: тонкую внешнюю ленту и толстую внутреннюю полосу, разделенную очень тонким слоем белого вещества между ними. Тяжесть эпилепсии и задержки развития напрямую коррелирует со степенью остановки миграции, о чем свидетельствует толщина гетеротопических подкорковых полос.

Лиссэнцефалия, или генерализованная агирия пахигирия, представляет собой так называемый «гладкий мозг», борозды отсутствуют, либо определяется несколько мелких борозд. Задержка радиальной нейронной миграции приводит к формированию полосы серого вещества, которая располагается субкортикально и отделена слоем белого вещества от измененной тонкой коры. Ширина сепаратного слоя белого вещества вариабельна. У больных с тяжелой формой лиссэнцефалии она определяется как широкий слой, отделяющий кору от полосы гетеротопированных нейронов. В менее выраженных случаях лиссэнцефалии выявляется более тонкая полоса гетеротопированных нейронов и слоя белого вещества, отделяющего их от коры. Толщина и направленность извилин резко изменены.

На МРТ изображениях при агирии извилины на поверхности мозга полностью отсутствуют, кора резко утолщена, желудочки мозга расширены. Латеральные борозды (сильвиевы щели) поверхностные, вертикально ориентированные. При пахигирии определяются широкие, плоские извилины, разделенные небольшим количеством мелких борозд. Кора утолщена, но ее ширина меньше сочетанной толщины полосы гетеротопированных нейронов и отделяющего их от коры слоя белого вещества. Изменения могут затрагивать как весь головной мозг, так и его отдельные доли. Диффузная агирия без признаков пахигирии встречается редко. Наиболее распространенным вариантом является сочетание теменно затылочной агирии и лобно височной пахигирии. Агирия может сочетаться с гипогенезией мозолистого тела, агенезией червя мозжечка и гипоплазией ствола мозга вследствие несформированности кортикоспинального и кортикобульбарного трактов. Средняя мозговая артерия не имеет своей борозды и располагается близко к основанию черепа.

Рис.2 Субкортикальная гетеротопия

Диагностика

Обнаружение гетеротопии обычно происходит при визуализации головного мозга – на МРТ или КТ – проведенных с целью диагностики резистентной к лечению эпилепсией.

Лечение

Судороги и эпилепсия присутствуют в любых формах дисплазии коры, они устойчивы к лекарствам. Резекция лобной доли обеспечивает значительное облегчение приступов у небольшого числа пациентов с субэпендимарной формой поражениями.

Причины и прогнозы

Гетеротопия серого вещества стабильна и не прогрессирует. Сообщалось о результатах хирургической резекции пораженного участка. Несмотря на то, что такая операция не может подвергнуть регрессу инвалидность - она может обеспечить полное или частичное исчезновение эпилепсии.

Гетеротопия чаще всего являются изолированными аномалиями, но может быть частью ряда синдромов, включая хромосомные аномалии и эмбриональное воздействие токсинов (включая алкоголь).

Сопутствующие аномалии

Полная или частичная перепечатка данной статьи, разрешается при установке активной гиперссылки на первоисточник

Основные морфологические отделы мозга

• передний (конечный) мозг состоит из двух больших полушарий.
• промежуточный мозг состоит из таламуса, эпиталамуса, гипоталамуса, гипофиза, который не включают в промежуточный мозг, а выделяют в отдельную железу.
• средний мозг состоит из ножек мозга и крыши четверохолмия. Верхние холмы крыши четверохолмия является подкорковым зрительным центром, а нижние холмы являются подкорковым центром слуха.
• задний мозг состоит варолиев мост и мозжечок.
• продолговатый мозг. Местом перехода продолговатого мозга в спиной мозг является большое затылочное отверстие.

Средний, задний и продолговатый мозг объединяют в ствол мозга.

Внутренняя структура больших полушарий.

• Серое вещество
• Белое вещество

Серое вещество состоит из коры, которое полностью покрывает большие полушарии головного мозга. Белое вещество расположено под серым веществом головного мозга. Однако в белом веществе также присутствуют участки с серым веществом - скопления нервных клеток . Их называют ядрами (nuclei). В норме существует четкая граница между белым и серым веществом. Дифференциация белого и серого вещества возможна на КТ, но лучше дифференцируется на МРТ.

Кортикальная дисплазия

При кортикальной дисплазии границы между белым и серым веществом стираются. В таком случае дополнительно следует использовать последовательность Т1 инверсия восстановления. На данных изображениях границы будут заметны, за исключением участков кортикальной дисплазии.

Инфаркт

При цитотоксическом отеке, развивающейся в первые минуты инфаркта головного мозга, также теряется дифференцировка между белым и серым веществом, что является ранним КТ признаком инфаркта головного мозга.

Большие полушария головного мозга

Полушария головного мозга разделяются между собой большим серповидным отростком. В каждом полушарии выделяют 4 доли:

• лобная доля.
• теменная доля
• затылочная доля

Лобная доля отделяется от теменной при помощи центральной или раландовой борозды, которая отлично визуализируется, как на аксиальных, так и на сагиттальных срезах.

Лобная доля отделяется от височной доли при помощи латеральной борозды, которая отлично визуализируется, как на сагиттальных и аксиальных, так и на фронтальных срезах.

Теменная доля отделяется от затылочной доли при помощи одноименной теменно-затылочной борозды. Данная линия еще разделяет каротидный и базиллярный бассейн.

Некоторые авторы в отдельную борозду выделяют островок, который является большим участком коры, покрывающий островок сверху и латерально, образует крышечку (лат. pars opercularis) и формируются из части прилегающих лобной, височной и теменной долей.

Границы долей

Границы долей

Границы лобных и теменных долей.

Омега - ?

Центральная борозда

Симптом усов – постцентральная извилина.

Поясная извилина – постцентральная извилина.

Для правильного определения границы лобных и теменных долей сначала находим центральную борозду. В данную борозду вписывается символ Омега – ? на аксиальных срезах.

Также помогают симптом усов, расположенных перпендикулярно срединной линии и изображение, которых соответствуют постцентральной борозде. Кпереди от постцентральной извилины расположена соответственно центральная борозда.

Поясная борозда.

На сагиттальных срезах нужно найти мозолистое тело над ним расположена поясная борозда, которая кзади и кверху продолжается в постцентральную борозду, от которой кпереди расположена центральная или роландова борозда.

Лобная доля

Лобная доля имеет большие размеры и одна из главных извилин является прецентральная извилина, являющаяся корковым центром движения. В лобной доле также отмечают верхнюю, среднюю и нижнюю извилины. Перечисленные извилины идут сверху вниз и параллельно друг другу.

На нижней поверхности лобной доле прямые и глазничные извилины, между которыми располагаются обонятельные тракты и луковицы. Данные области повреждаются при травмах.

Травматическое повреждение лобной доли

У данного пациента мы отмечаем симметричные повреждения базальных отделах обеих лобных долей, что соответствуют посттравматическим изменениям.

Зона Брока

Также важной зоной является зона Брока, которая расположена в дистальных отделах нижней лобной извилины. Ее локализация важна при планировании нейрохирургического вмешательствах. Данную зону легко найти, вспоминая о значке Макдональдс.

Инфаркт с вовлечением в патологический процесс зона Брока

У данного пациента острый инфаркт, обусловленный окклюзией передней ветви М2 левой СМА. Повреждения лобной доли с вовлечением в патологический процесс зоны Брока.

Теменная доля

Позади центральной борозды расположена постцентральная извилина, служащая корковым анализатором общей и проприоцептивной чувствительности.

Кзади расположены верхние и нижние теменные дольки.

В верхней теменной дольке располагается ядро кожного анализатора, ответственного за стереогнозию – способность узнавать предметы наощупь.

В нижней теменной дольке располагается двигательный анализатор, ответственный за апраксию – целенаправленные и произвольные движения.

Стереогнозия - способность узнавать предметы наощупь.

Апраксия - нарушение произвольных действий.

Атрофия предклинья

Атрофия предклинья является ранним симптомом болезни Альцгеймера еще до атрофии коры височных долей и гиппокампа.

Предклинье (Precuneus) участок теменной доли на внутренней поверхности обоих полушарий большого мозга, расположенный над мозолистым телом и впереди него.

Височная доля

В височной доле выделяют

Верхнюю височную извилину

Среднюю височную извилину

Нижнюю височную извилину. Данные три извилины параллельны друг другу и располагаются в горизонтальной плоскости.

Извилины Гешля, расположены на поверхности верхней височной извилины. Являются корковым центром слуха.

Парагиппокампальную извилину располагается на нижней поверхности височных долей в медиальных отделах. Крючок вместе с гиппокампом ответствены за обоняние. При повреждении гиппокампа нарушается память в первую очередь.

Зону Вернике. Зона Вернике расположена в дистальных отделах верхней височной извилины. Является сенсорной речевой зоной.

Затылочная доля

В затылочных долях определяются непостоянные борозды и извилины, но самая постоянная является шпорная борозда, расположенная на медиальной поверхности затылочной доли. Вокруг шпорной борозды расположены 17, 18 и 19 поля Бродмана, которые являются корковым центром зрения.

Окклюзия ЗМА

У данного пациента клинически отмечается нарушение зрения, обусловленные повреждением затылочной доли причиной, которой явился инфаркт (окклюзия ЗМА).

Подкорковое серое вещество

Подкорковое серое вещество

К подкорковому серому веществу относится:

• таламус
• базальные ядра
  • хвостатое ядро
  • лентикулярное ядро, в котором выделяют скорлупу и бледный шар.
  • скорлупа

Внутренняя капсула состоит из переднего бедра, колено и заднее бедро.

Как найти заднее бедро?

Между таламусом и лентикулярным ядром находим гиперинтенсивный очаг, являющийся пирамидным трактом. От этого гиперинтенсивного очага проводим линию к колену, что и будет проекцией заднего бедра внутренней капсулы.

NB – не путать заднее колено с бледным шаром.

При классификации внутримозговых кровоизлияний в подкорковое серое вещество в зависимости от расположения по отношению к внутренней капсулы кровоизлияния делят на:

1. латеральные
2. медиальные
3. смешанные

БЕЛОЕ ВЕЩЕСТВО

Комиссуральные волокна, с помощью которых полушария соединяются между собой.

Мозолистое тело (самая большая комиссура)

Передняя комиссура

Задняя комиссура (спайка свода)

Передняя комиссура

Передняя комиссура располагается под клювом мозолистого тела позади концевой пластинки и соединяет некоторые части обонятельного мозга: гиппокампальные извилины, левые и правые крючки височных долей.

Задняя комиссура

Задняя комиссура относится к эпиталамусу, находится у корня эпифиза и соединяет соответствующие части среднего и промежуточного мозга.

Практическое значение:

Для оценки мозолистого тела используется бикомиссуральная линия в сагиттальной плоскости. Бикомиссуральная линия проводится через верхний край передний коммисуры и нижней край задней комиссуры.

Мозолистое тело

Мозолистое тело состоит:

Ствол или тело (передний и задний отдел)

Каждый отдел соединяет гомолатеральный отдел головного мозга.

Формирование мозолистого тела.

Мозолистое тело развивается в особом порядке:

От колена, затем тела, валик и в конце развивается клюв.

Миелинизация мозолистого тела идет от задних отделов к передним отделам.

Данные знания помогают сузить дифференциальный диагноз при патологиях мозолистого тела.

Дисгенезия и атрофия мозолистого тела

При дисгенезии мозолистого тела хорошо сформировано колено и передние отделы мозолистого тела, но отсутствует валик и клюв. Данная патология является врожденной. Патология представлена слева.

При атрофии мозолистого тела хорошо сформированы задние отделы мозолистого тела (задний отдел тела и валик), но при этом уменьшены в размерах клюв, колено и передний отдел тела. Данные изменения являются приобретенными.

Многие заболевания поражают мозолистое тело, поэтому наличие очагов не являются патогномоничным для определенного заболевания.

Болезнь Маркиафавы-Биньями

Болезнь Маркиафавы-Биньями (центральная дегенерация мозолистого тела, Маркиафавы синдром, экстрапонтинный миелинолиз).

Встречается у лиц злоупотребляющих алкоголем. У данных лиц на МРТ выявляется поражение валика и задних отделов ствола (тела) мозолистого тела.

На хронических стадиях болезни Маркиафавы-Биньями визуализируется мозолистое тело в виде сэндвича, при котором сохраняется верхних и нижних слоев мозолистого тела, но с некрозом средних слоев.

Белое вещество

Белое вещество:

• перивентрикулярное
• глубокие отделы (семиовальные центры)
• U-волокна

Перивентрикулярное белое вещество расположено в непосредственной близости от боковых желудочков головного мозга.

U-волокна соединяют кору близлежащих извилин или субкортикальное белое вещество.

Глубокие отделы белого вещества расположенные между перивентрикулярным и субкортикальным белым веществом.

Очаги в белом веществе:

Очаги в белом веществе классифицируются в соответствии с локализацией:

• перивентрикулярные
• юкстакортикальные
• субкортикальные
• очаги в глубоком белом веществе

Перивентрикулярные очаги

перивентрикулярные (единичные или множественные, мелкие или крупные, сливающиеся между собой)

Юкстакортикальные очаги

juxta – около. Данные очаги локализуются в u-волокнах и непосредственно прилежат к серому веществу, то есть между очагом и серым веществом отсутствует прослойка белого вещества.

По форме данные очаги бывают разные, как повторять форму u-волокон, также могут округлой и неправильной формы. Данная локализация патогномонична для РС.

Субкортикальные очаги

Субкортикальные очаги – это очаги, которые локализуются вблизи коры головного мозга, но при этом между очагом и корой есть прослойка белого вещества.

Очаги в глубоком белом веществе.

Данные очаги встречаются при различных заболеваниях головного мозга.

ЖЕЛУДОЧКИ ГОЛОВНОГО МОЗГА

Боковые желудочки состоят из:

• передних (лобных) рогов
• задних (затылочных) рогов
• нижних (височных) рогов

Боковые желудочки соединяются с третьем желудочком с помощью парных отверстий Монро.

Третий желудочек имеет неправильную форму за счет наличия карманов. Отверстие третьего желудочка соответствует межталамической спайки.

Третий желудочек при помощи сильвиевого водопровода соединяется с четвертым желудочком. Из четвертого желудочка ликвор поступает в базальные цистерны через парные отверстия Люшка и непарную апертуру Можанди.

При оценки желудочков стоит обращать внимание на рога желудочков так, как при дегенеративных заболеваниях таких, как болезнь Альцгеймера, атрофия гиппокампа сопровождается с расширением височных рогов. В режиме FLAIR повышается сигнал от задних (затылочных) рогов, что является нормой также, как и асимметрия рогов.

ТРЕТИЙ ЖЕЛУДОЧЕК.

Третий желудочек располагается на срединной линии между зрительными буграми. Соединяется с боковыми желудочками посредством монроевых отверстий, с четвёртым желудочком посредством водопровода мозга.

Карманы третьего желудочка:

• Супрахиазмальный
• Инфундибуллярный
• Супрапинеальный
• Пинеальный

В норме данные карманы имеют острые углы, но при увеличении давления карманы раскрываются.

Четвертый желудочек головного мозга.

Четвертый желудочек является полостью заднего мозга и при помощи парных отверстий Люшка и непарного отверстия Мажанди соединяется с базальными цистернами.

Сосудистые сплетения

Сосудистые сплетения, продуцирующие ликвор, расположены во всех желудочках головного мозга, поэтому кальцификацию сосудистого сплетения, которая чаще визуализируется в задних рогах боковых желудочков, можно увидеть и в третьем, и в четвертом желудочке.

Туберозный склероз.

Не стоит путать обызвествление сосудистых сплетений, являющейся нормой, с патологическими состояниями. Например, с обызвествлениями боковых желудочков – перивентрикулярными туберсами при туберозном склерозе.

Гетеротопия серого вещества

Важно помнить, что единственное серое вещество, граничащее с боковыми желудочками – это хвостатые ядра, которые имеют четкие ровные контуры. Дополнительные структуры серого вещества, деформирующие контур боковых желудочков, являются патологическими изменениями, характерные при гетеротопии серого вещества.

Варианты строения желудочков

• полость прозрачной перегородки, которая отмечается у большинства новорожденных (закрывается со временем) и выглядит в виде треугольной формы между телами переднего бокового желудочка. Данная полость никогда ни пересекает отверстие Монро.
• полость промежуточного паруса. Одну из стенок полости, которой образует крыша третьего желудочка.
• полость Верге – это протяженная полость между телами боковых желудочков.

Коллоидная киста

Следует отличать варианты строения от коллоидной кисты, которая будет отличаться от интенсивности сигнала от ликвора практически во всех импульсных последовательностях. После введения контрастного вещества коллоидные кисты контраст не накапливают, что соответствует доброкачественному процессу.

МРТ норма - срединный сагиттальный срез. ЦСЖ - цистерны.

A - ЦИСТЕРНА КОНЦЕВОЙ ПЛАСТИНКИ
B - ЦИСТЕРНА ХИАЗМЫ
C - Межножковая цистерна
D - Обводная цистерна
Е - Квадригеминальная цистерна
F - Мостомозжечковая цистерна
G - Мостомозжечковая цистерна Prepontine pontocerebellaris Цистерна моста (препонтинная)
H - ЛАТЕРАЛЬНАЯ ЦЕРЕБЕЛЛОМЕДУЛЛЯРНАЯ ЦИСТЕРНА
I - ЦИСТЕРНА МАГНА

Изображение представлено Dr. Coenraad J. Hattingh

ЦИСТЕРНЫ ГОЛОВНОГО МОЗГА

Из четвертого желудочка головного мозга ликвор поступает в базальные цистерны при помощи парных отверстий Люшка и непарного отверстия Мажанди.

Название цистерн, исходя из локализации:

В сагиттальной плоскости:

• Супраселлярная цистерна
• Премостовая цистерна, в которой проходит основная артерия.
• Четверохолмная цистерна
• Большая или базальная цистерна мозга

В аксиальной плоскости:

• Межножковая цистерна
• Обводная цистерна соединяет межножковую и четверохолмную цистерны. Также у обводной цистерны выделяют крылья: правое и левое.

Бассейны кровоснабжения имеют четкие границы.

Зоны смежного кровоснабжения

Зоны смежного кровоснабжения на пересечении зон кровоснабжения:

Передней мозговой артерии

Средней мозговой артерии

Задней мозговой артерии.

Чаще всего инфаркта в данных зонах имеют гемодинамический характер, то есть отмечаются при падении АД.

Оболочки головного мозга

Головной мозг покрыт тремя оболочками.

• Мягкая оболочка плотно прилежит к головному мозгу, заходит во все щели и борозды, и в ней располагаются кровеносные сосуды. В определенных местах она проникает в желудочки мозга и образует сосудистые сплетения.
• Паутинная или арахноидальная оболочка ложится над бороздами и перекидывается с одной извилины на другую.
• Твердая оболочка изнутри выстилает полости черепа, плотно прилежит к ним и формирует венозные синусы и отростки, отделяющие отдельные структуры головного мозга друг от друга.

В норме оболочки головного мозга не визуализируются при МРТ, но после введения контраста твердая оболочка контрастируется.

Изменения мягких мозговых оболочек.

При лептоменингеальном карциноматозе на Т1 и Т2 безконтрастных изображениях отмечается повышение сигнала от мягких мозговых оболочек, а после введения контраста улучшает визуализацию.

Лептоменингит

Изменения мягких мозговых оболочек также нередко встречается при воспалительных изменения, например, при туберкулезном лептоменингите.

Изменение твердой мозговой оболочки

Изменение твердой мозговой оболочки встречается при интракраниальной гипотензии. При данной патологии визуализируется утолщенная твердая мозговая оболочка, интенсивно накапливающая контраст. Дополнительными критериями в постановке диагноза является увеличение в размерах гипофиза, пролабирование миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие.

Изменение твердой мозговой оболочки также встречается при пахименингеальном карциноматозе, что проявляется утолщением твердой мозговой оболочки с интенсивным накоплением контрастного вещества и вазогенный отек, прилежащих отделов лобной доли.

Оболочечные пространства.

Оболочечные пространства – это пространства между оболочками головного мозга.

• Субарахноидальное пространство – это пространство между мягкой и арахноидальной оболочкой. В норме должна иметь интенсивность ликвора.
• Субдуральное пространство – это пространство между арахноидальной и твердой оболочкой.
• Эпидуральное пространство – это пространство между твердой оболочкой и костями черепа, которое в норме не визуализируется так, как твердая оболочка сращена с костями черепа.

Изменение субарахноидального пространства

Изменение субарахноидального пространства

Сужение. Данные изменения встречаются при объемном воздействие (опухоль, инфаркт).

Расширение. Данные изменения встречаются в посттравматический период, после инфаркта, либо при атрофии.

Оболочечные кровоизлияния

При оболочечных кровоизлияниях мы отлично можем выявить оболочки.

Виды оболочечных кровоизлияний:

Эпидуральное кровоизлияние. Обычно визуализируются в виде линзы и не распространяются за пределы швов, но могут пересекать синусы головного мозга, что является отличительной чертой от субдуральных кровоизлияний, которые никогда ни пересекают синусы головного мозга.

Субдуральное кровоизлияние. Наиболее частыми причинами является разрыв поверхностных вен в результате смещение мозга при травмах. Если в данном случае рвется и субарахноидальная оболочка, то в данном случае в субдуральное пространство попадает ликвор.

Субарахноидальное кровоизлияние. Выявляется повышение сигнала от ликвора в режиме FLAIR. Наиболее частыми причинами субарахноидального кровоизлияния является разрыв аневризмы так, как артерии, кровоснабжающие головной мозг, локализуются именно в субарахноидальном пространстве.

При патологических процессах в оболочках не используется термин доли, а вместо этого используется термин область. Например, у данного пациента менингиома лобной области.

Шизэнцефалия — аномалия строения коры. Возникает вследствие нарушения развития головного мозга на 2-5 неделе беременности. Заболевание связано с нарушением миграции нейронов к коре больших полушарий во время формирования нейронных сетей мозга.

Содержание:

Что такое шизэнцефалия?

Вследствие недостаточного сосудистого питания или его отсутствия часть мозговой ткани не формируется. Шизэнцефалия — не процесс разрушения ткани, а следствие ее недоразвития (линейный дефект ткани мозга, характеризующийся отсутствием клеток серого вещества).

Средний возраст начала проявления симптомов заболевания — 4 года (от 3-4 недель до 12 лет).

Шизэнцефалия бывает двух типов.

Закрытая расщелина — 1 тип. Характеризуется односторонним или двусторонним линейным участком коры головного мозга с несовершенной структурой. Стенки расщелин смыкаются, желудочки сообщаются с субарахноидальным пространством. Полость расщелины — небольшая бороздка, покрытая эпендимным эпителием и арахноидальной мозговой оболочкой. Не заполняется ликвором, поэтому диагностировать патологию во внутриутробном периоде развития на нейросонографии невозможно.

Открытая (разомкнутая) расщелина — 2 тип. Может наблюдаться с одной и с обеих сторон. Стенки дефекта отделены друг от друга просветом, заполненным ликвором. Его протяженность: от стенок желудочков до субарахноидального пространства. На УЗИ разомкнутая шизэнцефалия выявляется по увеличению желудочков.

Симптомы

Сомкнутая шизэнцефалия составляет более 50 % всех диагностированных случаев. В 30 % случаев заболевание сочетается с прогрессирующей гидроцефалией, для устранения которой проводится вентрикулярное шунтирование.

Количество и тяжесть симптомов зависит от вида шизэнцефалии: односторонняя или двусторонняя, от локализации дефекта коры.

Односторонние расщелины вызывают парезы, частичные или полные параличи на одной стороне тела. Большинство детей, когда вырастают, имеют средние умственные способности, уровень физических возможностей близок к норме.

Признаки односторонней закрытой шизэнцефалии у большинства пациентов ограничиваются такими нарушениями развития: отсутствие инициативы, отставание от равных по возрасту детей в умственном и физическом плане (очевидно во время совместных игр), умеренные нарушения восприятия речи. Нарушения координации движений наблюдаются на стороне тела, противоположной пораженной области.

Двусторонние расщелины имеют более тяжелую симптоматику: задержки физического и психического развития, трудности в изучении языка и обучении основным предметам в школе. Вследствие несовершенных связей между головным и спинным мозгом возможно ограничение двигательных функций. Двустороннее нарушение координации возможно при билатеральной (двусторонней) шизэнцефалии даже при небольшом размере расщелин.

Другие признаки шизэнцфалии:

• низкий мышечный тонус;
• гидроцефалия (накопление жидкости в желудочках мозга);
• микроцефалия (голова меньше нормы), иногда макроцефалия (из-за гидроцефалии);
• частые судорожные приступы.

Окружность головы новорожденного в возрасте до года при гидроцефалии может увеличиться до 50-75 см вместо нормальных 40 см в 3 месяца и 47 см в год.

У всех детей с шизэнцефалией диагностируется фокальная эпилепсия (четко ограниченная зона эпиактивности).

Разновидности приступов:

1. Сложные фокальные припадки — затуманенное сознание, поворот головы, неподвижная фиксация взгляда, миоклонус (судорожные подергивания мышц) нижних конечностей. Обычно наблюдаются только на одной стороне тела.
2. Сложные приступы с вторичной генерализацией (предваряются аурой или очаговым приступом).
3. Простые припадки.

Средняя частота фокальных припадков у детей: более 10 в сутки.

Реже встречаются миоклонические (ритмические подергивания групп мышц, провоцирующие непроизвольные движения) и тонические (неожиданное расслабление мышц) приступы. Они могут повторяться по 4-8 раз в месяц или реже, иногда возникают только несколько раз за жизнь.

Частотность и выраженность эпилептических приступов зависит не от разновидности шизэнцефалии, а от наличия сегментов кортикальной дисплазии (аномальной структуры коры больших полушарий).

В 100 % случаев шизэнцефалия характеризуется нарушением высших корковых функций: зрение, слух, чувствительность (обоняние, осязание, вкус) различной степени тяжести. Двигательные нарушения более выражены при лобной локализации расщелин.

Шизэнцефалия редко бывает самостоятельной патологией. Обычно выявляется в сочетании с группой аномалий , также сформировавшихся в результате нарушений процессов онтогенеза (развития организма) во время беременности:

• дисгенезия (недоразвитие) или отсутствие мозолистого тела;
• вентрикуломегалия (увеличение желудочков с нарушением оттока ликвора);
• гипоплазия мозжечка (отвечает за двигательные функции и координацию);
• полимикрогирия (множество лишних извилин, неправильное расположение слоев коры головного мозга);
• гетеротопия серого вещества (аномальное скопление и неправильная локализация);
• дилатация (смещение) или дефекты стенок, недоразвитие рогов желудочков головного мозга .

Клиническая картина шизэнцефалии дополняется последствиями порока мозга:

• гидроцефальная форма головы (аномально высокий лоб, увеличенная верхняя часть черепа, сильно очерченные и смещенные вперед надбровные дуги, сильно выраженный венозный рисунок на лбу);
• нарушения иннервации мышц, обеспечивающих движение глазных яблок, внутренних мышц глаза и век;
• аномальная мимика или ее отсутствие из-за неправильной иннервации мышц лица;
• бульбарный паралич (нарушения речи, глотания, неспособность управлять (двигать) мышцами лица);
• повышение мышечного тонуса;
• спастический тетрапарез (парез всех конечностей, асимметрия и нарушения мышечного тонуса);
• отсутствие или нарушения безусловных рефлексов;

Иногда неврологические признаки шизэнцефалии менее тяжелые, чем изначально предполагают врачи по результатам МРТ.

Что вызывает шизэнцефалию?

Точная причина шизэнцефалии неуточнена. Большинство исследователей выдвигает теории, связанные с генетическими и сосудистыми нарушениями.

Мутации в генах гомеобокса , отвечающих за рост и миграцию нейробластов (предшественников нейронов), наблюдаются у многих, но не у всех детей с шизэнцефалией. Генетическая теория возникновения подтверждается случаями шизэнцефалии у братьев и сестер.

На развитие заболевания могут повлиять инфекции (например, цитомегаловирус) и лекарства .

Какие процессы провоцируют появление пространства в сером веществе?

Другие высказывают иное мнение: расщелины в сером веществе образуются в результате сосудистой окклюзии . Закупорка или отсутствие внутренних сонных или средней мозговой артерий приводит к ишемическому инсульту и впоследствии к некрозу мозга.

Диагностика

Обследование и симптоматическое лечение проводятся в психоневрологическом отделении.

Врачи используют такие инструментальные методы диагностики:

1. Магнитно-резонансная томография.
2. Рентгеновская компьютерная томография.
3. Электроэнцефалография дополняется пробами с открыванием и закрыванием глаз, фотостимуляцией и гипервентиляцией (ребенка просят вдыхать-выдыхать быстро и глубоко).

У всех детей с шизэнцефалией на ЭЭГ выявляется замедление фоновой активности, а также одно из двух изменений:

• локальная эпилептическая активность в лобно-височных отделах;
• повсеместная эпилептическая активность без определенного очага.

По результатам НСГ (во время пренатального обследования) диагноз шизэнцефалия врачи не всегда ставят сразу. Например, предполагается киста неизвестной этиологии в области левого или правого желудочка. Назначается дообследование. Окончательный диагноз ставится по результатам МРТ или РКТ.

Из-за наличия гидроцефалии разомкнутая шизэнцефалия похожа на порэнцефалию , однако во втором случае расщелина покрыта не эпителиальной, а соединительной или глиальной (вспомогательной) тканью. Заболевание могут перепутать с голопрозэнцефалией (полным или частичным отсутствием деления переднего мозга на полушария).

КТ редко используют в диагностике шизэнцефалии, так как МРТ позволяет получить более полное представление о патологии.

С помощью магнитно-резонансной томографии выявляются сопутствующие нарушения развития головного мозга:

• гетеротопия серого вещества (узелки в сером веществе под оболочкой желудочков);
• гипоплазия зрительного нерва (недостаточное количество аксонов, структурных единиц нейронов);
• агенезия прозрачной перегородки при лобной локализации шизэнцефалии;
• септооптическая дисплазия (нарушения развития гипофиза, прозрачной перегородки, зрительного нерва).

На ПЭТ и ОЭКТ клетки серого вещества на поверхности расщелины характеризуются нормальным для коры головного мозга кровоснабжением и обменом веществ.

Лечение

Предусмотрено симптоматическое лечение шизэнцефалии.

Тетрапарез, гемипарез, судороги, спастичность мышц, задержку психомоторного развития, лечат электростимуляцией или микрополяризацией головного мозга, психотерапией, противоэпилептическими препаратами, применяют ботулинотерапию (блокировка передачи нежелательных сигналов от нервов к мышцам), используется ортопедическое лечение.

Пациенты с легкой формой шизэнцефалии не испытывают рецидивов после начала лечения противоэпилептическими препаратами.

Какие врачи кроме невролога и нейрохирурга помогут ребенку?

Врачи как минимум 3 специальностей могут помочь улучшить качество жизни:

1. Физиотерапевт назначит терапию для улучшения прогноза развития моторики, а именно: возможности сидеть и стоять (при тяжелом течении). Детям с умеренной симптоматикой помогут упражнения для укрепления мышц рук и ног.
2. Услуги трудотерапевта понадобятся, если ребенок не сможет выполнять действия, требующие хорошо развитой мелкой моторики: самостоятельно кушать, одеваться. Трудотерапия сделает доступной полноценную жизнь и выполнение функций дома, в садике, школе.
3. Логопед улучшит навыки устной речи и глотания.

Каков прогноз?

Шизэнцефалия имеет преимущественно благоприятный прогноз для жизни. В случае своевременного оказания реанимационных и/или реабилитационных мероприятий и при последующем лечении наступает ремиссия. Проблемы с двигательной активностью сохранятся на всю жизнь, есть риск умственной отсталости, но большинство пациентов могут полноценно жить в обществе.

Помимо эпилепсии, главной проблемой больных шизэнцефалией является гидроцефалия. При постоянном увеличении жидкости с одной стороны происходит смещение желудочков и сдавление окружающих тканей, в том числе продолговатого мозга (регулирует деятельность сердца и функцию дыхания). Умеренную гидроцефалию лечат фармакологически, но не всегда врачи могут предложить другие варианты, кроме шунтирования.

История маленького пациента: мальчик, 2 года.

Мать — 25 лет, отец — 29 лет, первая беременность, удовлетворительное здоровье, отсутствие вредных экологических факторов в районе проживания и на работе.

Впервые предположили гидроцефалию при УЗИ на 34 неделе. Из районной поликлиники пациентку направили в областной перинатальный центр.

Размеры плода на фетометрии соответствовали сроку беременности. При исследовании мозга в правом полушарии была отмечена полость с жидким содержимым. Сосудистые клубочки в ней позволили убедиться, что причина ее образования — не киста. Кроме разомкнутого виллизиевого круга, других изменений не выявили.

Был установлен клинический диагноз: шизэнцефалия 2 типа (с открытой расщелиной). Через 5 недель родился ребенок мужского пола. Вес: 3450 г, 7 баллов по шкале Апгар. Сразу после рождения провели НСГ, диагноз подтвердился. Мать с ребенком выписаны из роддома на 4 сутки.

Прошло 2 года. Ребенок сильно отстает от сверстников в психомоторном развитии (статика, моторика, сенсорные реакции, речь, социальное взаимодействие), двигательные возможности ограничены. Наблюдается судорожный синдром и снижение спинальных рефлексов.

Отрицательную прогностическую значимость имеет наличие черепно-лицевых аномалий, которые можно заметить визуально: микроцефалия, гидроцефальная форма головы. Подобные отклонения могут развиться у ребенка при разомкнутой шизэнцефалии.

Благоприятный для жизни прогноз ребенку дадут при сомкнутой шизэнцефалии. Разомкнутые расщелины в сером веществе, напротив, приводят к задержке психического или психо-речевого развития (ЗПР или ЗПРР), двигательным расстройствам.

История взрослой пациентки: 20 лет.

Обращение с жалобами на тортиколлис (шум и звон в ушах), эпилептические припадки с речевыми автоматизмами (неконтролируемое произношение слов), тонико-клонические судороги. Приступы эпилепсии приводят к потере сознания.

С момента рождения до обращения в больницу после последнего припадка, случившегося на занятиях в университете, диагноз шизэнцефалия не предполагался.

Краткий анамнез. При рождении отклонений не замечено, задержка развития началась в 9 месяцев, резко перестала слушаться правая сторона. После обращения к детскому неврологу сделали МРТ и КТ, поставили ДЦП (впоследствии выяснилось, что диагноз неверный). Был назначен курс вазоактивных и нейрометаболических препаратов, хотя соответствующих показаний не было.

Первый приступ эпилепсии произошел в 8 лет. Впоследствии наблюдались приступы со слуховой аурой и сильными судорогами, но без потери сознания. Было назначено множество препаратов, включая противоэпилептические средства, но болезнь прогрессировала.

В последнее время приступы начинались за несколько дней или в начале менструаций. Для лечения эпилепсии был назначен курс Депакина в сочетании с Ламикталом. Количество приступов снизилось, но если они начинались, было несколько припадков в день.

Результаты диагностики при обращении в областную клиническую больницу. На ЭЭГ зарегистрированы умеренные изменения биоэлектрической активности, нерегулярный альфа-ритм, эпиактивность в височном отделе левого полушария. МРТ-картина характерна для шизэнцефалии.

Дефекты внешности: расходящееся косоглазие, асимметрия носогубной зоны, готическое (высокое и узкое, арковидное) небо, нарушена форма зубных дуг, ихтиоз (сухая, чешуйчатая кожа) в области голеней, правая рука и нога укорочены на 2 и 2,5 см.

Неврологические проблемы: астигматизм (частичное размытие контуров изображений, нечеткое зрение), с правой стороны тела наблюдается повышение сухожильных рефлексов (судороги в мышцах при растяжении), парапарез (снижение мышечной активности), снижение чувствительности. Неустойчива в позе Ромберга (стоя прямо с вытянутыми руками). Полиневропатия (сниженная чувствительность в руках ниже локтя, гиперчувствительность в ногах ниже колена).

Пессимистичный прогноз дают детям с фармакорезистентной эпилепсией (то есть с припадками, не поддающимися купированию лекарствами). Наличие сопутствующих патологий ухудшает качество жизни и сокращает доступные возможности.

Летальный исход возможен при острых инфекциях (в том числе перешедших в хроническую форму), нарушениях метаболизма, тяжелом токсикозе, полиорганной недостаточности.

Вариант Dandy - Walker

IV желудочек широко сообщается с большой цистерной мозга, червь и полушария мозжечка гипоплазированы. Гидроцефалия. Сообщение IV желудочка с большой цистерной мозга и субарахноидальным пространством подтверждается гиперпульсацией ликвора в водопроводе и большой цистерне мозга.

Дифференциальный диагноз проводится с ретроцеребеллярной ликворной кистой и атрофией мозжечка. При ретроцеребеллярной ликворной кисте IV желудочек виден отдельно от кисты, при этом отмечается смещение IV желудочка вместе с полушариями мозжечка вверх и сдавливание IV желудочка. Атрофия мозжечка характерна для алкоголиков, проявляется равномерным уменьшением мозжечка с расширением борозд.

Агенезия мозолистого тела

Мозолистое тело – поперечные пучки белого вещества, соединяющие полушария головного мозга.

Степень недоразвития мозолистого тела может быть различной. Частичное недоразвитие – гипогенезия. Полное отсутствие – агенезия. Частичный дефект формирования – дисгенезия.. Частота составляет 1 на 2000-3000 человек.

В мозолистом теле выделяют 4 отдела:

Rostrum - клюв

Genu - колено

Body - ствол

Splenium - валик

Агенезия мозолистого тела не имеет характерной клинической картины, а неврологическая симптоматика связана с сопутствующими изменениями.

Признаки агенезии мозолистого тела на МРТ. Широко расставленные передние рога и тела боковых желудочков, параллельный ход медиальных стенок боковых желудочков, расширенные задние рога боковых желудочков, высокое стояние Ш желудочка. Часто сочетается с липомой мозолистого тела или межполушарной кистой. Может сочетаться с другими дизрафиями.

Цефалоцеле – черепно-мозговые грыжи.

Представляет собой дефект развития костей черепа и твердой мозговой оболочки с экстракраниальным распространением структур мозга. В зависимости от содержимого грыжевого мешка выделяют: менингоцеле, менингоэнцефалоцеле, энцефалоцистоцеле (с частью желудочковой системы), атретическое цефалоцеле (ТМО, фиброзная ткань) глиоцеле(глиальная киста). Грыжи называются по локализации грыжевых ворот:

1. Окципитальные.

2. Свода черепа.

3. Фронто-базилярные.

4. Базилярные.

5. Краниошизис - через расщелины черепа.

Наиболее частая локализация менингоэнцефалоцеле (70%) – окципитальный регион, где они часто сочетаются с мальформацией Киари и стенозом водопровода. По 10 % занимают грыжи париетального и фронтального регионов (Grossman R.I., Yousem D.M., 1994). Грыжи фронтального региона часто сочетаются с агенезией мозолистого тела и шизэнцефалией. В типичных случаях грыжи располагаются по средней линии или парамедианно. Ткань мозга имеет характеристики мозговой ткани, менингоцеле - характеристики ликвора. Особое значение имеет диагностика грыж назофронтального и сфеноэтмоидального региона, которые клинически выглядят как полипы.

Анэцефалия

Диагностика должна осуществляться при дородовом УЗИ или МР-исследовании.

Гидранэнцефалия. Сформированы части мозга, питающиеся ЗМА (задние части височных долей, затылочные доли, таламус и инфратенториальные структуры. Отсутствуют части мозга, питающиеся из бассейна ВСА (ПМА, СМА), их место занимает огромный ликворный коллектор. Причина - окклюзия ВСА в эмбриональном периоде.

Голопрозэнцефалия. Неполное разделение правой и левой церебральных гемисфер. Выделяют основные формы:

1. Лобарная. Отсутствует или недоразвит фалькс, отсутствует прозрачная перегородка., боковые желудочки соединены между собой, мозолистое тело также отсутствует.

2. Семилобарная. III и боковые желудочки формируют единую срединную гигантскую желудочковую полость – диэнцефальную кисту. Мальформации лица.

3. Алобарная. Мозг содержит одну огромную полость. Нет мозолистого тела, фалькса, нет обонятельных луковиц и трактов. Обязательна грубые мальформации лица - циклопизм, отсутствие костей носа, сошника, клиновидной кости.

Септооптическая дисплазия. Сочетание гипоплазии зрительных нервов (нарушение остроты зрения), отсутствие прозрачной перегородки, атрофия зрительных нервов на МР-томограммах в корональной плоскости с использованием жироподавления.

Шизэнцефалия. Это врожденная расщелина, идущая вдоль первичных щелей мозга (латеральная, центральная) до бокового желудочка. Разделяют на два типа: с открытыми краями и с закрытыми краями (открытые губки, закрытые губки). По краям расщелины видно серое вещество (гетеротопия серого вещества), этим отличается от порэнцефалии. МРТ является методом выбора.

Аномалии нейрональной миграции.

Гетеротопия. Это скопление клеток серого вещества в необычных для них местах, связанное с задержкой радиальной миграции нейронов. Возникает от 7 до 16 недель гестации, когда осуществляется миграция нейробластов из перивентрикулярного региона в сторону мягкой мозговой оболочки. Почти все пациенты с гетеротопией страдают эпилепсией и нарушением развития. Различают гетеротопию фокальную (узловую), лентовидную (диффузную). Наиболее типичное место гетеротопии – субэпендимарный регион, где она носит типичную узловую форму. В отличие от туберозного склероза узелки гетеротопии имеют характеристики серого вещества, а при туберозном склерозе – участки белого вещества. Хорошо дифференцируется на Т2-ВИ.

В отличие от опухолей нет зоны перифокального отека, участки изоинтенсивны серому веществу, не накапливают контрастное вещество. Узелки могут содержать сосуды и ликвор, напоминая опухоль. Лентовидная гетеротопия может иметь масс-эффект.

Пахигирия . Это короткие, широкие и жирные извилины. (short, broad and fat). Если борозды не формируются вообще, получается гладкая поверхность мозга, и это состояние именуется агирией или лиссэнцефалией. Характерен высокоинтенсивный кортикальный ободок за счет ламинарного некроза. Сильвиевы щели не развиты. Высокий риск пахигирии имеют пациенты с врожденной цитомегаловирусной инфекцией.

Полимикрогирия (мелкие дезорганизованные кортикальные извилины) на МРТ трудно отличить от пахигирии, но отличается толщина коры: при полимикрогирии 5-7 мм, при пахигирии больше 8 мм.

Мегалэнцефалия. Это отчетливое увеличение всей или части церебральной гемисферы. На пораженной стороне обычно выявляется полимикрогирия, агирия, Расширенная зона коры, дилатация ипсилатерального желудочка с удлинением и выпрямлением переднего рога, нарушенная миелинизация. Клинически выявляются судороги, гемиплегии, нарушения развития и необычная конфигурация черепа.

Нейрокожные синдромы (факоматозы)

Заболевания, при котором поражаются структуры эктодермального происхождения: нервная система, кожа, глазное яблоко и его содержимое, иногда внутренние органы. Входят 4 заболевания:

1. Нейрофиброматоз (НФ) Реклингаузена I и II типов.

НФ – I типа. Аутосомно-доминантное заболевание. Встречаемость 1 на 3000-5000 человек. Пятна цвета кофе с молоком на коже, подкожные нейрофибромы, глиома зрительных путей, астроцитомы, опухоли оболочек нервов, кифосколиоз, сосудистые дисплазии, эпилепсия, психические нарушения. На МРТ-томограммах могут быть зоны повышенного МР-сигнала в зрительных буграх неясного генеза.

НФ – II типа. Двухсторонние невриномы VIII нервов, менингиомы, глиомы, нейрофибромы. Встречаемость 1 на 5000 человек.

2. Энцефало-тригеминальный ангиоматоз (болезнь Штурге-Вебера). Триада симптомов: ангиома лица, глаукома, ангиоматоз мозговых оболочек с атрофией мозгового вещества. На краниограммах и КТ могут быть петрификаты в теменно-затылочных областях, напоминающие сосуды. На МРТ - после в/в усиления ангиомы проявляются как области повышенных сигналов в субарахноидальных пространствах.

3. Туберозный склероз (болезнь Бурневиля). Петрификаты в стенках боковых желудочков, на МРТ - субэпендимарные гамартомы изоинтенсивные с белым веществом. Субэпендимарные астроцитомы характерны в области межжелудочкового отверстия.

4. Ангиоматоз ЦНС (болезнь Гиппель-Ландау). Ретинальная ангиома, гемангиобластома мозжечка, ангиоматоз почек, печени, феохромоцитома.

16.06.2010, 15:06

Здравствуйте!
17 лет
Рост: 180
Вес: 72
Год назад появились боли в пояснице, левой ягодице.
Сделалли МРТ пояснично - крестцового отдела
Заключение: Умеренно выраженные дегенеративно дистрофические изменение ПОП, с наличием протрузии L5-S1 диска.
Боли прошли, только изредка в левой ягодице при длительном сидении.

Пол года назад сделали МРТ головного мозга:
В суправентрикулярной зоне правой теменной доли справа в белом веществе определяется очаг, MR -характеристики которого соответствуют серому веществу. (Вероятно, имеет место гетеротопия сеорго вещества). Других очаговых изменений струкутуры паренхимы мозга не выявлено.
Рекомендовано: МРТ с контрастным усилением.

Через месяц сделали с усилением: В динамике от 13,10,2009 - форма, размеры и структуры очага в субкортикальных отделах правой лобной доли не изменились. После ведения контрасного препарата очагов его патологического накопление не выявлено. МРТ - сигнала от очага в задних отделах правой лобной доли изоинтенсивен серому веществу, что предпологает гетеротопию, однако не исключен другой характер патологии.
В\в введен контрастный препарат Дотарем 20 мл.
Рекомендовано: контроль МРТ через 6 - 8 месяцев.

Вот, на днях должны сделать еще раз МРТ головного мозга.

Также, пол года назад была выявлена начальная остеопения (плотность поясничныз позвонков 86 %) и остеохондроз.

1. гетеротопия же была обнаружена в правой теменной области (в 1 МРТ), а во втором МРТ, который с усилением говорится о лобной правой области. почему?

Но проблемы начались позже. два месяца назад начал ходить в бассейн. Плавал брасом и на спине. Появилась пульсация в левом ухе, то есть я слышал свой пульс.
3 недели назад начал ходить в больницу. Делали уколы афлутоп, церибролизин - сначало через капельницу, потом внутримышечно. Пентоксифилин - неделю капельницей + таблетки,затем повилась тяжесть в районе сердца, тошнота, головокружение - капельницу отменили, пенктоксифмлин только таблтеками. Также кокарбаксилаза капельница, потом уколы.

В итоге пульсация как бы прошла, изредка слышна, но появилась тошнота, головокружение + звон в ушах, пропал аппетит.

4 дня назад повилась слабость в ногах (!) и боли в голове. Болит участками и ощущения такие, как будто что щиплет, подщипывает.
Это меня очень беспокоит слабость в ногах (!), такого не было раньше. Я просто не нахожу себе места. Не могу спать нормально - в районе стопы и голеностопы какие то очень неприятные ощущения, может онемения даже.
Я так беспокоюсь по поводу этой слабости в ногах и головных болей, что не знаю что и делать?
Может быть что нибудь посоветуете? Дальнейшие действия?

16.06.2010, 18:19

Неужели никто из специалистов не ответит?

Я только об этом и думаю. Эта слабость в ногах, внезапно возникающая головная больв (как будто подщипывает), звон в ушах.
Это все в 17 лет..ну ответье кто нибудь!

16.06.2010, 18:25

Выложите осмотр невролога (описание осмотра - неврологический статус) и сами МРТ. Как размещать снимки прочтите в разделе Туберкулез.

16.06.2010, 18:30

А МРТ чего? Поясницы (год назад) или головного мозга (8 мес. назад) ?
МРТ головного мозга на днях должны сделать повторно (контроль).

16.06.2010, 20:32

Все выкладывайте. Если нет возможности выложить все, то МРТ головы.

19.06.2010, 14:12

Вчера сделали МРТ головного мозга с контрастом (введено 15 мл магневиста)
Заключение: патологических изменений в паренхиме мозга, костях черепа не выявлено.
"очаговых или объемных образований в паренхиме мозга НИ ДО НИ ПОСЛЕ контрастного усиления не определяется"

Говорят никакой гетеротопии не нашли, но нам еще на прошлой МРТ (пол года назад) сказали, что это типа с рождения и это со мной на протяжении всей жизни будет. Сказали будут контролировать.

НО, на прошлой МРТ был аппарат в виде капсулы, вчера же просто, сбоку.
На прошлой Мрт вводили Дотарем 20 мл, вчера же магневист 15 мл.
Поэтому меня терзают жуткие сомнения. Как это было, теперь нет.

Также по прежнему беспокоет слабость в ногах (!), гловная боль, чаще в одной точке, так же ощущение инородноггоо тела в горле, немного головокружения и тошноты. Сплю плохо.

Снимки пока выложить возможности нет, может на следующей недели.
Ув. врачи, пожалуйста, прокомментируйте вышеизложенное!

19.06.2010, 18:04

Думаю вам нужна консультация психотерапевта.

19.06.2010, 20:26

Зачем? только из за того,что я волнуюсь из за своего здоровья?
или из за этих домыслов?
я конечно понимаю, что без снимков судить трудно, но может кто нибудь даст предположение, с чем можно связать слабость в ногах, почти постоянная головная боль, звон в ушах!
на днях появилась боль в пояснице, увеличивающаяся при ходьбе..

20.06.2010, 06:28

Осмотр невролога позволит разобраться со слабостью в ногах. Все от того, что вам делали ненужные исследования, зачем МРТ позвоночника, зачем МРТ мозга? Ведь только наличие болей, недостаточное основание для назначения этих обследований. Другого вы не описываете. Лечение тоже было совершенно не нужным, да еще и препаратами которые неэффективны и не применяются в современной медицине. Психотерапевт может помочь с лечением вашего состояния, которое с большой вероятностью обусловлено психоэмоциональным расстройством. Но это задача для очной консультации.

20.06.2010, 09:43

зачем МРТ позвоночника, зачем МРТ мозга?
как это зачем МРТ мозга? пол года назад нашли гетеротопию серого вещества в правой теменной доле. Разве после этого не нужен контроль каждые 6 - 8 месяцев?

Также год назад начались боли в пояснице, отдающие по левой ягодице - нашли протрузию. Также контроль каждый 8 месяцев. Вот, собираемся сделать МРТ на пояснично кресцовый отдел.
межпозвонковую грыжу связываю с поднятием тяжестей года 2 назад.

Как после этого не нужно было делать МРТ?
_________
Сегодня появилась пульсация в левом ухе..в прошлый раз появилась 2 месяца назад, после 7 хождений в бассейн. В прошлый раз прошла в течении 3 недель, но мне уколы делали, капельницу ставили. Не у верен, что на этот раз пульсация так быстро пройдет, и пройдет ли..(

У невролога был, она все пишет..толком ничего не говорит. Сказала сделаем МРТ мозга и посмотрит.
На днях будем делать УЗДГ шейных сосудов (почему только шейных? а головного мозга?)
и ЭЭГ
по прежнему головная в одной точке, слабость в ногах, боль в пояснице при ходьбе, прибавилась пульсация в леовм ухе (при зевании громче пульсирует)

20.06.2010, 13:16

Все верно. Первый раз зачем делали МРТ мозга? Ну ладно, нашли какую-то гетеротопию (что имхо полный бред), ну пусть, но где она сейчас? Нет ее, да? Чем помогла МРТ вам и вашему врачу? Что искали, что нашли, с какой целью, как находка объяснила ваши симптомы, как повлияла на лечение? С поясницей такая же история. Если в неврологическом статусе (осмотр невролога) нет нарушений, нет смысла делать МРТ позвоночника. Протрузии и даже грыжи вполне себе бессимптомно существуют у большинства здоровых людей. Нашли протрузию, хорошо. Как доказали связь болей с данной протрузией. Как повлияла эта находка на лечение? Зачем контроль МРТ позвоночника каждые 8 месяцев? Зачем УЗДГ, ЭЭГ? У вас эпилепсия? Что хотим найти на УЗДГ, ЭЭГ и как это повлияет на лечение? То есть это вопросы, конечно, для врача. Но мое мнение, это полны бред, вас разводят просто, либо просто не понимают что делают и зачем. Если и психотерапевт такой же, то действительно, обратиться вам не к кому.

21.06.2010, 21:28

Зачем контроль МРТ позвоночника каждые 8 месяцев?
не совсем правильно выразился, извиняюсь
через 8 месяцев, то есть вот уже надо будет делать.а потом на консультацию к нейрохирургу
______________
терапевт прописал
коккулюс 6 (по 7 таблеточек днем и вечером) ежедневно
калькар.карбоника 6 (по 7 табл) по четным перед сном
калькар.фосфор 6 (по 7 табл) по нечетным) перед сном
пить все это до 29 июня

У меня вопрос, увыжаемые специалисты, это вроде витаминов или сильно действующие препараты?!
после прочтения этой статьи [Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]
не особо и хочется это пить...

22.06.2010, 11:08

По мнению экспертов организации (ВОЗ), «использование гомеопатии не имеет доказательной базы, а в тех случаях, когда применяется в качестве альтернативы основному лечению, оно несёт реальную угрозу здоровью и жизни людей» (с) Википедия.
_____
это что за врач то мне назначил такое?
лекарства куплены уже
а что делать не знаю...

Похожие статьи