Отправить свою хорошую работу в базу знаний просто. Используйте форму, расположенную ниже
Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.
Размещено на http://www.allbest.ru/
ГБОУ ВПО «ОРЕНБУРГСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ» МИНИСТЕРСТВО
КАФЕДРА ГИСТОЛОГИИ, ЦИТОЛОГИИ И ЭМБРИОЛОГИИ
РЕФЕРАТ
на тему : « Аномалии развития органов мочевыделительной системы »
по дисциплине: Гистология
Оренбург 2014
Введение
1. Аномалии развития почек
2. Аномалии развития мочевого пузыря
3. Методы диагностики пороков мочевыделительной системы
Заключение
Список используемой литературы
Введение
Мочевыделительная система - это совокупность продуцирующих и выделяющих мочу органов. Уретра - это трубка, по которой моча из продуктивных зон почек поступает в мочевой пузырь, где она накапливается, а затем выводится наружу через канал, называемый уретрой. При врожденном неправильном развитии (аномалии) мочевыделительной системы нарушены либо продукция, либо выведение мочи.
Аномалиями мочевыделительной системы называют нарушения в развитии органов мочеполовой системы, которые не позволяют организму нормально функционировать.
Дефекты мочевыделительной системы различаются по тяжести от незначительных до угрожающих жизни больного. Большинство - серьезные, требующие хирургической коррекции. Другие дефекты не вызывают нарушения функции мочевыделительной системы, но затрудняют контроль мочеиспускания.
1. Аномалии развития почек
Односторонняя аплазия (агенезия) почки - отсутствие одной из почек в результате остановки развития органа. Часто при при данном пороке отсутствует соответствующий семявыносящий проток. Аплазия обычно себя никак не проявляет и выявляется при профилактическом обследовании. При этом, в большинстве случаев отсутствует мочеточник, устье мочеточника и соответствующая часть мочепузырного треугольника. Однако в 15 % случаев агенезии на стороне поражения определяется нижняя треть мочеточника. Часто А.П. сочетается с другими аномалиями: монорхизм, атрезия анального отверстия и прямой кишки, пороки развития тонкой и толстой кишки.
Аплазия сопровождается увеличением функциональной нагрузки на противоположную почку. Двусторонняя аплазия - крайне редкая патология, не совместимая с жизнью.
Удвоение почки - орган как бы состоит из двух частей. В результате размер удвоенной почки больше нормального. Верхняя и нижняя половины разделяются бороздой, которая может иметь различную степень выраженности, при этом верхняя часть органа по размеру всегда меньше нижней. Две части имеют раздельное кровоснабжение. Удвоение может быть полным и не полным. Отличие заключается в том, что при полном удвоении, верхняя и нижняя половины почки имеют собственную чашечно-лоханочную систему. При этом, чашечно-лоханочная система в нижней части сформирована нормально, а в верхней недоразвита. От каждой лоханки отходит по мочеточнику - удвоение мочеточника (оно также может быть полным: оба мочеточника в самостоятельно впадают в мочевой пузырь; и неполным: верхний мочеточник сливается с нижним). Лечение самой патологии зачастую не требуется. Однако удвоенная почка склонна к развитию различных патологических процессов (гидронефроз, пиелонефрит, туберкулез почки, мочекаменная болезнь). В этих случаях проводится соответствующее заболеванию лечение, а также лечение, направленное на устранение первопричины (нарушение уродинамики, нарушение кровотока).
Добавочная почка - по сути дела, имеется 3 органа. Добавочная почка имеет отдельное кровоснабжение и собственный мочеточник, который может впадать в мочевой пузырь, либо впадает в мочеточник основной почки. Размеры добавочной П. всегда меньше основной и могут колебаться в широких пределах. Добавочная П. всегда располагается ниже основной (поясничное, подвздошное или тазовое расположение). При отсутствии осложнений, тактика является выжидательной. Показанием к удалению добавочной П. является: гидронефроз, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, нефролитиаз, пиелонефрит, опухоль.
Аномалии размера почки
Гипоплазия почки - уменьшение размера в результате недоразвития, но при этом без нарушений в строении и функционировании органа. Чаше патология имеет односторонний характер. Лечение при гипоплазии почки необходимо только при наличии осложнений (пиелонефрит, артериальная гипертензия).
Аномалии расположения (дистопия) почек
Во время внутриутробного развития, формирующаяся почка перемещается из тазовой области в поясничную. Нарушение этого процесса перемещения приводит к формированию дистопии почки . Данный порок может иметь одно- и двусторонний характер. Выделяют:
Поясничная дистопия - почка расположена ниже чем обычно и пальпируется в подреберье. При этом иногда ошибочно устанавливается диагноз нефроптоз. Отличительной особенность нефроптоза от дистопии является тот факт, что при опущении сосуды направляю сверху вниз к почке, а при дистопии идут перпендикулярно. Редко дистопированная П. вызывает боль в животе.
Подвздошная дистопия - орган располагается в подвздошной ямке, сосуды обычно при этом имеют множественный характер и отходят от общей подвздошной артерии. Основным признаком подвздошной дистопии является боль в области живота. Также возможно появление признаков нарушения оттока мочи.
Тазовая дистопия - орган расположен глубоко в тазу, между мочевым пузырем и прямой кишкой. Такое расположение нарушает работу прямой кишки и мочевого пузыря и сопровождается соответствующей симптоматикой.
Торакальная дистопия - орган располагается в грудной полости. Данный порок является редким и встречается в основном слева. Часто может проявляться появлением болей особенно после приема еды. Обычно диагностируется случайно.
Перекрестная дистопия - одна из почек в процессе своего внутриутробного развития перемещается на противоположную сторону. При этом на одной стороне определяется сразу 2 органа. Встречается редко. Также нужно сказать, что перекрёстная дистопия иногда сопровождается слиянием двух почек. При выявлении на одной стороне сразу двух почек, следует исключить нефроптоз. Оперативное лечение показано лишь при выявлении вторичных патологических процессов (пиелонефрит, нефролитиаз, гидронефроз, опухоль).
Аномалии взаимоотношения - сращение почек
В зависимости от типа слияния почек выделяют несколько видов сращения:
Галетообразная почка - сращение почек по медиальной поверхности.
S-образная - сращение верхнего полюса одной почки с нижним полюсом другой.
L-образная (палочкообразная) - также происходит сращение верхнего полюса одной почки с нижним полюсом другой, но при этом первая почка разворачивается, в результате формируется орган напоминающий букву L.
Подковообразная - сращение верхних или нижних полюсов. В результате орган напоминает подкову.
Аномалии количества почек
Аплазия (агенезия) мочеточника встречается очень редко и составляет 0,2% аномалий почек и мочевых путей. Двусторонняя аномалия обычно сочетается с двусторонней агенезией почек, реже с двусторонней мультикистозною почкой. Эта аномалия не имеет клинического значения, поскольку несовместима с жизнью.
Односторонняя аплазия мочеточника также является составным элементом почечной аплазии и результатом отсутствия мочеточникового ростка. Иногда мочеточник обнаруживают в виде тонкого фиброзного тяжа или отростка, который заканчивается слепо.
Диагностика аплазии мочеточника основывается на данных экскреторной урографии, которая позволяет установить отсутствие функции одной из почек. При цистоскопии обнаруживают гипоплазию или полное отсутствие половины мочепузырного о треугольника. Отверстие мочеточника может располагаться на обычном месте, но быть суженным. При длительном наблюдении можно обнаружить отсутствие его сокращений. Иногда отверстие имеет вид слепого углубления, что определяется при введении катетера, или слепо заканчивается на любом уровне. В этих случаях достаточно информативной является цистография. При рудиментарном отверстии мочеточника рекомендуется проводить ультразвуковое исследование, компьютерную томографию.
Потребность в лечении возникает лишь при слепом окончании мочеточника, поскольку эта аномалия может вызвать воспалительный процесс, иногда с нагноением (эмпиема), образованием камня. В случае рубцевания, периферического отверстия мочеточника образуется замкнутая полость, напоминающая кисту или опухоль брюшной полости.
Такие осложнения проявляются болевым синдромом в соответствующей паховой или подложечковой области, дизурией, повышением температуры тела за интермиттирующим типом, явлениями хронической интоксикации. Моча содержит большое количество лейкоцитов, протеина, бактерий. При наличии камня обнаруживают макро-или микрогематурию.
Лечение заключается в удалении культи мочеточника.
Удвоение мочеточника - одна из самых многочисленных аномалий (1:140). Она обусловлена одновременным ростом двух мочеточников с двух мочеточниковых ростков нефрогенной бластемы или расщеплением единого мочеточникового ростка. Один из мочеточников может развиваться нормально, а второй - патологически. Если в каудальном отделе протока первичной почки образуется несколько закладок мочеточника, возможно не только удвоение, но и утроение морфологически полноценных мочеточников. Двум мочеточникам соответствуют две почечные лоханки, которые являются коллекторами мочи для разных концов почки.
В таких случаях почки редко бывают обособленными. Образуется третья, дополнительная, почка.
Иногда два мочеточника и больше отходят от лоханки не удвоенной почки или проксимальный конец одного из мочеточников заканчивается слепо. Оба мочеточника обычно проходят в одном фасциальном футляре.
Наблюдается полное (ureter duplex) и неполное (ureter fissus) удвоение мочеточников. При неполном удвоении оба мочеточника отходят от почечной лоханки вниз до мочевого пузыря и на разном расстоянии от нее сливаются в один. При этом в мочевом пузыре проявляется одно отверстие - расщепленный мочеточник. Иногда мочеточники сливаются возле мочевого пузыря, внутрипузырно (интрамурально) или даже в области отверстия. Один из мочеточников впадает в другой под острым углом.
Как правило, длина обоих мочеточников от лоханочно-мочеточникового сегмента до места слияния различна и участки обоих мочеточников над ним находятся в разных фазах перистальтики. При неполном удвоении расщепление наблюдается преимущественно в верхней трети мочеточника, реже - в средней, а в 1/3 больных - в нижней.
Удвоение мочеточника - как полное, так и неполное, чаще бывает односторонним. Локализируется по обе стороны с одинаковой частотой.
При полном удвоении оба мочеточника идут отдельно до мочевого пузыря. Они тесно примыкают стенками, по закону Вейгерта-Мейера перекрещеваются в проксимальных и дистальных отделах и открываются двумя отверстиями на соответствующей половине мочепузырного треугольника (один над другим или рядом), если нет эктопии одного из них. В мочевом пузыре отверстия мочеточника верхней лоханки почти всегда содержатся ниже отверстия мочеточника нижней лоханки. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс чаще наблюдается при полном удвоении мочеточников. Это обусловлено коротким внутрипузырном отделом того мочеточника, который открывается проксимальнее. Изредка наблюдается слепое окончания одного из удвоенных мочеточников. Аномалия проявляется болью в подложечковой области и симптомами воспалительного процесса.
Удвоение мочеточников часто сочетается с другими пороками развития: отсутствием обоих или одного мочеточниковых отверстий, сужением (стриктурой мочеточника, уретероцеле, эктопией отверстия одного из мочеточников (чаще нижнего), сегментарной или распространенной дисплазией нейромышечных элементов мочеточников, аберрантными сосудами, спайками, фиброзными тяжами и т.п..
При удвоенном мочеточнике характерных симптомов не наблюдаается. Долгое время аномалия имеет бессимптомное течение. Клинические проявления возникают при появлении осложнений. Симптоматика определяется характером и стадией осложнения или сочетанными аномалиями.
мочевой пузырь почка лечение
2. Аномалии развития мочевого пузыря
Аномалии мочевой протоки. Мочевая протока, или урахус, у человеческого зародыша является остатком алантоиса и отрофируется с переходом плода на плацентарный кровоток на ранней стадии внутриутробного развития. Несмотря на потерю функций (снабжение плода кислородом, белковых веществ, выделительная функция), обратного развития алантоиса не наблюдается и бывшая мочевая протока сохраняется. Она участвует в формировании пупочного канатика, а со временем превращается в срединную пупочную связку. К моменту рождения мочевая протока облитерируется и приобретает вид сплошного тяжа, который постепенно атрофируется.
В отдельных случаях мочевая протока остается открытой на всем протяжении (полное незаращение - пузырно-пупочный свищ) или на отдельных участках (слепое окончания незарощеного внешнего участка - пупочный свищ; внутреннего отдела - дивертикул мочевого пузыря, киста урахуса).
В некоторых случаях, в частности у недоношенных детей, облитерация мочевой протоки происходит на первом году жизни. Но нередко наблюдается частичное его незаращение, которое клинически не проявляется и у взрослых людей.
Частичное и полное незаращение мочевого протока является аномалией, но наее обращают внимание лишь тогда, когда появляются определенные симптомы. Полное незаращение мочевой протоки - пузырно-пупочный свищ - наблюдается чрезвычайно редко. Чаще бывает незаращение одной из ее участков: пупочногог - пупочный свищ; среднего - киста урахуса; пузырного - дивертикул мочевого пузыря.
Если мочевая протока полностью незарощена, наблюдается выделение мочи из пупка, чаще - при мочеиспускании. При этом большая часть мочи выделяется через мочеиспускательный канал. Это соотношение зависит от диаметра просвета незарощенной протоки. Иногда выделение мочи из пупка прекращается (отек слизистой оболочки канала мочевой протоки, заполнение его грануляциями или белковой массой), а затем возобновляется. Кожа околопупка мацерированная через постоянное подтекание мочи. В отдельных случаях оказывается бугорок грануляционной ткани (участок сохранившейся пуповины).
Незаращение средней части мочевой протоки тоже наблюдается довольно редко. При этом, поскольку оба конца протока облитерированны, между ними остается слепой участок канала. Эпителий, выстилающий канал, продуцирует слизь, которая, накапливаясь в канале, растягивает его исгибы, придает им округлую форму. Постепенно на месте образования формируется киста, которая пальпируется между пупком и мочевым пузырем в виде округлой или овальной малоподвижной опухоли различной величины.
Агенезия мочевого пузыря , то есть врожденная его отсутствие,чрезвычайно редкая аномалия. Она обычно сочетается с другими пороками развития и несовместимыми с жизнью.
Удвоение мочевого пузыря наблюдается очень редко. При этой аномалии существует перегородка между правой и левой половинами моченого пузыря. В каждой половине открывается отверстие мочеточника. Каждая половина мочевого пузыря имеет шейку. Полное удвоение мочевого пузыря сочетается с удвоением уретры.
При неполном удвоении мочевой пузырь имеет общую шейку и один мочеиспускательный канал. Очень редко наблюдается полная перегородка мочевого пузыря, которая делит его в сагиттальном или фронтальном направлении.
Лечение заключается в вырезании перегородки мочевого пузыря.
Врожденная гипертрофия мышцы, выталкивающей мочу (детрузора) , бывает очень редко. Проходимость пузырно-мочеточникового сегмента не нарушается. Аномалия приводит к поражению верхних мочевых путей и почек вследствие сдавления впутрипузырных частей обоих мочеточников.
Единственным способом лечения является удаление мочевого пузыря и замена его петлей кишки.
Дивертикул мочевого пузыря - мешковидное выпячивание его стенки. Он может быть одиночным и множественным. Причиной врожденного дивертикула есть неправильное формирование стенки мочевого пузыря. Чаще дивертикул образуется около отверстий мочеточников и в боковых отделах мочевого пузыря, реже на его верхушке или в области дна. Стенка дивертикула состоит из тех же слоев, что и стенка мочевого пузыря. Нередко наблюдается дивертикул больших размеров, что по объему превышает мочевой пузырь.
К аномалиям развития мочеиспускательного канала относятся:
Удвоение мочеиспускательного канала.
Врожденный дивертикул мочеиспускательного канала.
Гипоспадия - это расщелина задней стенки мочеиспускательного канала. Такая аномалия развития чаще встречается у мальчиков.
Эписпадия - незаращение дорсальной (передней) стенки мочеиспускательного канала. Эписпадия отмечается у 1 из 50 000 новорожденных, у мальчиков в пять раз чаще, чем у девочек.
Инфравезикулярная обструкция - препятствие оттоку мочи на уровне шейки мочевого пузыря или мочеиспускательного канала. Инфравезикулярная обструкция может быть обусловлена врожденной контрактурой шейки мочевого пузыря, врожденными клапанами уретры, гипертрофией семенного бугорка либо врожденной облитерацией (заращением) мочеиспускательного канала.
3. М етоды диагностики пороков мочевыделительной системы
Для ранней диагностики врожденных пороков огромную роль играет УЗИ во время беременности. Оно позволяет с большой точностью определить маловодие, которое чаще всего является следсть-- уменьшения количества выделяемой плодом мочи при отсутствии почки или застоя мочи в мочевых путях. Если порок появляется перед 28--32 неделями беременности, он приводит к недоразвитию легких и порокам в строении тела плода. Диагностика кисты почки и застоя мочи в мочевых путях плода в большой степени зависит от возможностей аппарата. В случае подозрения на пороки развития мочевых путей роды должны проводиться в клиниках, где есть неонатолог» детский нефролог и уролог.
При патологическом течении беременности, особенно маловодий и врожденных пороках мочевыделительной системы у родственников, можно предположить пороки развития мочевыделительной системы уже у плода. Отсутствие диуреза (мочеотделения) в первые двое суток жизни новорожденного, нарушение мочевыделения и изменение количества мочи по сравнению с возрастной нормой должны быть показаниями к исследованию мочевыделительной системы.
Пороки почек и мочевых путей чаще бывают у детей с другими пороками развития, чем в общей популяции. У некоторых детей первое же исследование после рождения выявляет в брюшной полости признаки гидронефроза: значительное увеличение почек, мочевого пузыря или огромные мочеточники. Пороки позвоночника, спинного мозга или отсутствие крестцовых позвонков могут указывать на нейрогенный мочевой пузырь.
Диагностику недостаточной функции почек затрудняет наличие в части случаев обычного мочеотделения в период новорожденности. При нарушении мочевыделения, усилиях при мочеиспускании, прерывистой струе мочи у мальчиков можно подозревать наличие препятствия в задней части мочеиспускательного канала, а привытекании мочи каплями у девочек -- порок мочевого пузыря. У части новорожденных гидронефроз, связанный с наличием преграды в мочевых путях, можно выявить только после вторых суток, когда проходит «физиологическое отделение малого количества мочи». После обнаружения на УЗИ расширения мочевых путей проводят цистографию, которая основана на введении контрастного вещества через мочеиспускательный канал в мочевой пузырь.
Рентгеновский снимок делают, когда ребенок мочится. За день до цистографии, в день исследования и два дня после исследования ребенок должен принимать препараты, предупреждающие развитие инфекции, попадающей при катетеризации и введении контраста в мочевой пузырь (хотя применяются меры асептики). Сочетание цистографии и УЗИ позволяет исследовать выделение мочи из мочевого пузыря и по мочеточникам, а также доказать наличие препятствия в задней части мочеиспускательного канала. В случаях инфицирования мочевыводящих путей цистографию следует проводить при отсутствии изменений на УЗИ и только после лечения инфекции.
Сцинтиграфическое исследование с помощью изотопов помогает в оценке функции почек. Облучение при этом исследовании значительно меньше.
Заключение
Аномалии мочеполовой системы - наиболее частые из всех врожденных пороков развития. Под врожденными пороками развития понимают стойкие изменения тканей или органов, выходящие за пределы вариаций их строения. Формирование таких пороков происходит в результате нарушения нормального течения внутриутробного развития эмбриона. Частота грубых врожденных пороков развития, сопровождающихся нарушением функций, в популяции человека составляет 2 - 3%.
Считается, что наиболее часто аномалии мочевыделительной системы возникают вследствие влияния наследственных факторов и различных негативных воздействий на плод в период внутриутробного развития. Аномалии мочевыделительной системы могут развиться у ребенка из-за перенесенной матерью в первые месяцы беременности краснухи, сифилиса. Спровоцировать возникновение аномалий может алкоголизм и наркомания матери, употребление ею гормональных контрацептивов во время беременности, а также лекарств без назначения врача.
Список используемой литературы
1. Маркосян А.А. Вопросы возрастной физиологии. - М.: Просвещение, 1974
2. Сапин М.Р. - АНАТОМИЯ И ФИЗИОЛОГИЯ ЧЕЛОВЕКА с возрастными особенностями детского организма. - издательский центр "Академия" 2005 г.
3. Петришина О.Л. - Анатомия, физиология и гигиена детей младшего школьного возраста. - М.: Просвещение, 1979 г.
4. Н. В. Крылова, Т. М. Соболева “Мочеполовой аппарат”, анатомия в схемах и рисунках, издательство Российского университета дружбы народов, Москва, 1994г.
5. “Руководство по урологии” под редакцией Н. А. Лопаткина, издательство “Медицина”, Москва, 1998г. Бесплатно скачать реферат "Мочевыделительная система человека" в полном объеме
Интернет источники
1. http://kotikit.ru/qanda/anomalii-mochevydelitelnoj-sistemy/
2. http://hvoroby.ru/systemy/47-anomalii -systemy.html
Размещено на Allbest.ru
...Подобные документы
Частота встречаемости пороков мочевой системы, их виды и последствия. Виды аномалий мочевыделительной системы. Особенности врожденных пороков развития почек и мочевого пузыря: двусторонняя арения, удвоение пузыря, мегакаликоз, расположение мочеточников.
презентация , добавлен 12.11.2013
Основные этапы эмбрионального развития органов мочевыделительной системы. Особенности анатомии и существующие аномалии почек: Аномалии количества, гипоплазия, дистопия, сращение. Гистология мочевыводящих путей у новорожденных, а также в детском возрасте.
презентация , добавлен 26.04.2016
Описание и особенности аномалий почек: агенезия, гипоплазия, гиперплазия. Эктопия отверстия мочеточника, ее причины и последствия. Изучение аномалий строения мочевыделительной системы. Экстрофия мочевого пузыря - врожденное отсутствие его передней стенки.
презентация , добавлен 08.12.2014
Классификаций аномалий почек. Фибромускулярный стеноз. Врожденные артериовенозные фистулы. Аплазия - врожденное отсутствие одной или обеих почек и почечных сосудов. Дивертикул чашечки или лоханки. Удвоение почки. Аномалии мочеточников и мочевого пузыря.
презентация , добавлен 16.07.2017
Классификация заболеваний мочевыделительной системы. Функция почек как основной параметр тяжести течения заболеваний почек. Методы исследования почек. Клинический разбор историй болезней пациентов с хроническими заболеваниями мочевыделительной системы.
Признаки нарушения и классификация заболеваний мочевыделительной системы. Клинический разбор историй болезней пациентов с заболеваниями мочевыделительной системы и их анализ. Значимость исследования функций почек для постановки правильного диагноза.
курсовая работа , добавлен 14.04.2016
Значение выделительной системы. Строение и возрастные особенности органов мочевыделительной системы детей-дошкольников, процесс мочеобразования и акт мочеиспускания. Характеристика заболеваний органов мочевыделительной системы детей и их профилактика.
контрольная работа , добавлен 06.09.2015
Морфо-функциональная характеристика мочевыделительной системы. Анатомия почек. Строение почек. Механизм мочеобразования. Кровоснабжение почек. Нарушение функций мочевыделительной системы при патологии, пиелонефрит. Методы исследования мочи и работы почек.
реферат , добавлен 31.10.2008
Нарушения в развитии органов мочеполовой системы, которые не позволяют организму нормально функционировать. Затруднение оттока мочи, его причины и последствия. Агенезия почек, ее виды, диагностика и способы лечения. Понятие и причины дистопии почек.
реферат , добавлен 16.09.2014
Основные задачи медицинской сестры - организация и оказание сестринской помощи. Выполнение плана ухода за пациентами с заболеваниями мочевыделительной системы. Строение мочевыделительной системы. Заполнение и исследование сестринской карты пациента.
Введение
Мочевыделительная система - это совокупность продуцирующих и выделяющих мочу органов. Уретра - это трубка, по которой моча из продуктивных зон почек поступает в мочевой пузырь, где она накапливается, а затем выводится наружу через канал, называемый уретрой. При врожденном неправильном развитии (аномалии) мочевыделительной системы нарушены либо продукция, либо выведение мочи.
Дефекты мочевыделительной системы различаются по тяжести от незначительных до угрожающих жизни больного. Большинство - серьезные, требующие хирургической коррекции. Другие дефекты не вызывают нарушения функции мочевыделительной системы, но затрудняют контроль мочеиспускания.
Наибольшее число осложнений возникает при механическом препятствии оттоку мочи; моча застаивается или возвращается (забрасывается) в верхние отделы мочевыделительной системы. Ткани в области механического препятствия отекают и вследствие этого повреждаются ткани. Наиболее серьезны повреждения почечной ткани, приводящие к нарушению функций почек.
Обструкция (механическое препятствие) - сравнительно редкая патология. Чаще болеют мальчики. У девочек обструкция чаще возникает в месте ответвления уретры от почки или между уретрой и стенкой мочевого пузыря; у мальчиков - между мочевым пузырем и мочеиспускательным каналом. Обструкция в верхних отделах мочевыводящей системы чаще бывает справа.
Среди осложнений обструкций наиболее распространены инфекционные процессы и образование почечных камней. Во избежание их развития показано хирургическое вмешательство. Более успешны оперативные вмешательства в младенческом возрасте. При отсутствии операции до 2-3 лет поражение почек и нарушение их функции неизбежны.
Другим видом аномалии развития является отсутствие или удвоение некоторых органов мочевыводящей системы, неправильное их расположение, наличие лишних отверстий. На втором месте среди аномалий находится экстрофия (дефект мочевого пузыря, передней брюшной стенки, умбеликальных связок, лобковой области, гениталий или кишки) и эписпадия (дефект полового члена и уретры).
Большинство детей, у которых развивается закупорка мочевыводящей системы, рождены со структурными аномалиями мочевыделительного тракта; возможно избыточное разрастание ткани в уретре или наличие кармана в мочевом пузыре, неспособность какой-либо части уретры продвигать мочу к мочевому пузырю. Возможно повреждение уретры при травме органов малого таза.
Мочевыделительный тракт закладывается на ранних этапах формирования плода (первые 6 недель после оплодотворения); образующиеся дефекты могут возникать из-за ряда причин, действующих на плод, хотя точный механизм их возникновения остается неясным. Установлено, что процент дефектов выше у детей, рожденных от матерей, злоупотреблявших наркотиками или алкоголем.
Образование почечных камней при закупорке мочевыводящей системы может быть обусловлено еще рядом причин, однако, сформировавшись, почечные камни, в свою очередь, увеличивают препятствие оттоку мочи.
Аномалии качества
мочеполовой агенезия почка дистопия
Аномалиями мочевыделительной системы называют нарушения в развитии органов мочеполовой системы, которые не позволяют организму нормально функционировать.
Считается, что наиболее часто аномалии мочевыделительной системы возникают вследствие влияния наследственных факторов и различных негативных воздействий на плод в период внутриутробного развития. Аномалии мочевыделительной системы могут развиться у ребенка из-за перенесенной матерью в первые месяцы беременности краснухи, сифилиса. Спровоцировать возникновение аномалий может алкоголизм, и наркомания матери, употребление ею гормональных контрацептивов во время беременности, а также лекарств без назначения врача.
Аномалии мочевыделительной системы подразделяются на следующие группы:
ØАномалии количества почек - двустороння агенезия (отсутствие почек), односторонняя агенезия (единственная почка), удвоение почек;
ØАномалии положения почек - момолатеральная дистопия (опущенная почка находится на своей стороне); гетеролатеральная перекрестная дистопия (перемещение почки на противоположную сторону);
ØАномалии взаиморасположения почек (сращенные почки), подковообразная почка, галетообразная, S-образная, L-образная;
ØАномалии величины и структуры почек - аплазия, гипоплазия, поликистозная почка;
ØАномалии почечной лоханки и мочеточников - кисты, дивертикулы, раздвоение лоханки, аномалии числа, калибра, формы, положения мочеточников.
Многие из этих аномалий служат причиной развития почечнокаменной болезни, воспалительного процесса (пиелонефрит), артериальной гипертензии.
Влияние различных форм аномалий мочевыделительной системы на организм ребенка может выражаться по-разному. Если некоторые нарушения чаще всего приводят к внутриутробной гибели малыша или его смерти в младенческом возрасте, то ряд аномалий не оказывает значительного влияния на работу организма, а часто обнаруживается лишь случайно в ходе рутинных медосмотров.
Иногда не беспокоящая ребенка аномалия может стать причиной серьезных функциональных нарушений во взрослом или даже старческом возрасте.
Считается, что наиболее высок риск развития таких нарушений в первые месяцы беременности, когда закладываются основные органы, в том числе и мочевыделительная система. Будущей маме не стоит принимать без назначения врача какие-либо лекарства. В случае возникновения простудных и других заболеваний, при которых отмечается высокая температура и интоксикация, следует немедленно обратиться в больницу.
При планировании беременности молодым родителям рекомендуется пройти медосмотр, который исключит у них различные заболевания, приводящие к аномалиям у плода. В случае если в семье уже были случаи аномалий, необходима консультация генетика.
Экстрофия клоаки
Экстрофия (выворот полого органа наружу) клоаки- это дефект в развитии нижнего отдела передней брюшной стенки. (Клоака - это часть зародышевого листка, из которой в конечном счете развиваются органы брюшной полости.) Ребенок с экстрофией клоаки рождается со множественными дефектами внутренних органов. Часть толстой кишки располагается на наружной поверхности тела, с другой стороны находятся две половины мочевого пузыря. У мальчиков половой член короткий и плоский, у девочек расщеплен клитор. Случаи такой грубой аномалии встречаются: 1 на 200 000 живых новорожденных.
Несмотря на тяжесть дефекта при экстрофии клоаки, новорожденные жизнеспособны. Мочевой пузырь может быть восстановлен хирургическим путем. Нижний отдел толстой кишки и прямая кишка недоразвиты, поэтому хирургическим путем создается маленький приемник кала снаружи.
Экстрофия мочевого пузыря
Экстрофия мочевого пузыря - врожденная аномалия мочевыводящей системы, характеризующаяся выворачиванием мочевого пузыря наружу от брюшной стенки. Такая патология встречается у 1 из 25 000 детей, у мальчиков в 2 раза чаще, чем у девочек.
Во всех случаях экстрофия мочевого пузыря сочетается с аномалией наружных половых органов. У мальчиков встречается эписпадия, у 40% мальчиков с экстрофией мочевого пузыря не спущены в мошонку яички, половой член короткий и плоский, толще обычного, прикреплен к наружной брюшной стенке под неправильным углом.
У девочек расщеплен клитор, половые губы (предохранительные кожные складки вокруг влагалищного и уретрального отверстий) могут быть широко разделены, а влагалищное отверстие может быть очень маленьким или отсутствовать. Большинство девочек с этой патологий способны к зачатию ребенка и естественным родам.
Экстрофия мочевого пузыря и у мальчиков, и у девочек сочетается, как правило, с аномалией расположения прямой кишки и ануса - они значительно смещены вперед. Выпадение прямой кишки является следствием такого ее расположения, когда она легко может выскальзывать наружу и также легко вправляться. Экстрофия мочевого пузыря может сочетаться с низким расположением пупка и отсутствием хряща, соединяющего лобковые кости. Последнее обстоятельство на походку, как правило, не влияет.
Прогресс хирургической техники позволяет в большинстве случаев надежно корректировать данный вид дефектов развития.
Эписпадия
Эписпадия - это дефект развития, характеризующийся аномалией расположения отверстия мочеиспускательного канала. У мальчиков при эписпадии отверстие мочеиспускательного канала располагается на верхней стороне полового члена, у корня, где начинается передняя брюшная стенка. У девочек отверстие мочеиспускательного канала нормально расположено, но уретра широко раскрыта. Эписпадия часто сочетается с экстрофией мочевого пузыря. Как изолированный дефект эписпадия встречается у 1 из 95 000 новорожденных, у мальчиков в 4 раза чаще, чем у девочек.
Пиелоэктазия
Пиелоэктазия - это расширение лоханки почки. Объяснение происхождения термина «пиелоэктазия» весьма просто. Как и большинство сложных медицинских названий, оно имеет происхождение от греческих корней: pyelos - «корыто», «лохань», и ektasis - «растяжение», «растягивание». С растяжением понятно, а вот с тем, что называется «лоханью», надо разобраться.
Пиелоэктазия - одна из самых распространенных аномалий строения, которые обнаруживаются при ультразвуковом исследовании мочевыделительной системы. Врач ультразвуковой диагностики обычно не владеет специализированной информацией в области нефрологии, он работает в области своей компетенции, поэтому в его заключении присутствует фраза: «Рекомендована консультация нефролога», и вы попадаете на прием к нефрологу. Чаще всего пиелоэктазию находят при проведении УЗИ еще во время беременности, до рождения малыша, или на первом году жизни. Поэтому не будет большой ошибкой отнести расширение лоханки к врожденным особенностям строения.
Но расширение лоханки может проявиться и позже. Например, в 7 лет, в период интенсивного роста ребенка, когда происходит изменение расположения органов относительно друг друга, возможно пережатие мочеточника аномально расположенным или добавочным сосудом. У взрослых расширение лоханки может быть следствием перекрытия просвета мочеточника камнем.
Причины пиелоэктазии: расширение лоханки происходит при наличии препятствия (затруднения) оттока мочи на любом из этапов ее выведения. Затруднение оттока мочи может быть связано:
·с любыми проблемами, связанными с мочеточниками, такими как: аномалия развития, перегиб, сдавление, сужение и т. д.;
·с постоянной или временной (при неправильной подготовке к УЗИ) перезаполненностью мочевого пузыря. При постоянном перезаполнении мочевого пузыря ребенок ходит мочиться очень редко и большими порциями (один из видов нейрогенной дисфункции мочевого пузыря);
·с наличием препятствия при прохождении мочи в мочевой пузырь из мочеточника или при ее выведении через мочеиспускательный канал;
·с закупоркой мочеточника камнем, опухолью или сгустком гноя (чаще у взрослых);
·с некоторыми физиологическими, т.е. нормальными процессами в организме (например, избыточным: приемом жидкости), когда мочевыделительная система просто-напросто не успевает вывести всю впитую жидкость;
·с нормальным, но более редким типом расположения лоханки, когда она находится не внутри почки, а за ее пределами;
·с забросом мочи из мочевого пузыря обратно в мочеточники или почку (рефлюкс);
·с инфекцией мочевыделительной системы вследствие действия токсинов бактерий на гладкомышечные клетки мочеточников и лоханки. По данным исследователей, у 12,5% больных пиелонефритом происходит расширение чашечно-лоханочной системы. После лечения данные изменения исчезают;
·с общей слабостью мышечного аппарата при недоношенности малыша (мышечные клетки входят в состав мочеточников и лоханки);
·с неврологическими проблемами.
Пиелоэктазия излечима, если правильно поставлен диагноз и назначено адекватное лечение. Другое дело, что в некоторых случаях при пиелоэктазии возможно самостоятельное выздоровление, связанное с ростом малыша, изменением положения органов относительно друг друга и перераспределением давления в мочевыделительной системе в нужную сторону, а также с дозреванием мышечного аппарата, который часто недоразвит у недоношенных детей.
Первый год жизни является периодом самого интенсивного роста: с огромной скоростью растут органы, меняется их положение относительно друг друга, увеличивается масса тела. Растет функциональная нагрузка на органы и системы. Именно поэтому первый год является решающим в проявлении большинства пороков развития, в том числе пороков мочевыделительной системы.
Менее интенсивный рост, но также значимый для проявления аномалий развития, отмечается в период так называемого первого вытягивания (6-7 лет) и в подростковом возрасте, когда происходят резкие прибавки в росте и весе и гормональные перестройки. Именно поэтому выявленная внутриутробно или в первые месяцы жизни пиелоэктазия подлежит обязательному наблюдению на первом году жизни и в перечисленные критические периоды.
Должны настораживать:
·размеры лоханки 7 мм и более;
·изменение размеров лоханки до и после мочеиспускания (при проведении УЗИ);
·изменение ее размеров в течение года.
Довольно часто, обнаружив у ребенка после 3 лет размеры лоханки 5-7 мм и пронаблюдав его в течение года-двух, специалисты приходят к выводу, что это всего лишь индивидуальное отклонение от общепринятых норм строения, которое не связано с серьезной проблемой.
Совсем по-другому стоит вопрос, если данное отклонение определяется у малыша внутриутробно или сразу после рождения. Если размеры лоханки у ребенка во 2-м триместре беременности составили 4 мм, а в 3-м триместре - 7 мм, требуется постоянное наблюдение. Хотя надо сказать, что у большинства малышей после рождения расширение лоханки исчезает. Соответственно, тревожиться не надо, а вот наблюдаться просто необходимо.
Пиелоэктазия, прежде всего, связана с повышением давления в лоханке, что не может не влиять на ткань почки, прилегающую к ней.
С течением времени часть ткани почки под действием постоянного давления повреждается, что, в свою очередь, приводит к нарушению ее функций. Кроме того, из-за высокого давления в лоханке почке требуются дополнительные усилия, чтобы вывести мочу, что «отвлекает» ее от непосредственной работы. Сколько времени почки смогут работать в таком усиленном режиме?
При пиелоэктазии невысокой степени (5-7 мм) проводят контрольные УЗИ почек и мочевого пузыря с периодичностью 1 раз в 1-3 мес. (периодичность определяет нефролог) на первом году жизни, а у детей постарше - 1 раз в 6 месяцев.
При присоединении инфекции и (или) при нарастании величины лоханки проводят рентгеноурологическое обследование в условиях стационара. Обычно это экскреторная урография, цистография. Данные обследования позволяют установить причину пиелоэктазии. Конечно, они не являются абсолютно безвредными и проводятся строго при наличии показаний и по решению курирующего врача - нефролога или уролога.
Единого, универсального средства лечения пиелоэктазии нет, оно зависит от установленной или предполагаемой причины. Так, при наличии аномалии строения мочеточника и (или) при резком нарастании размеров лоханки вашему малышу, возможно, потребуется оперативное (хирургическое) лечение, направленное на устранение существующего препятствия к оттоку мочи. В таких случаях тактика выжидания, которой придерживаются некоторые родители, может привести к потере почки, хотя ее можно спасти.
При отсутствии резкого ухудшения и видимых нарушений (по данным УЗИ, анализам мочи и т. д.) может быть предложена другая тактика: наблюдение и консервативное лечение. Обычно оно включает физиотерапевтические процедуры, прием (по необходимости) препаратов на основе трав, контроль УЗИ.
Подведем итоги:
·Пиелоэктазия не является самостоятельным заболеванием, а может служить лишь косвенным признаком нарушения оттока мочи из лоханки в результате какой-либо аномалии строения, инфекции, обратного заброса мочи и т. д.
·В период интенсивного роста требуется обязательное наблюдение за изменением размеров лоханки. Частота контрольных обследований определяется нефрологом.
·Поскольку почка - парный орган, пиелоэктазия может быть одно- и двухсторонней.
·Пиелоэктазия может быть следствием инфекции мочевыделительных путей и, наоборот, сама может способствовать развитию воспаления.
·При общей незрелости организма (у недоношенных или малышей с проблемами ЦНС) размеры лоханки по мере исчезновения проблем с ЦНС могут возвратиться к норме. В этом случае иногда используются термины «гипотония лоханки» или «агония».
·Пиелоэктазия требует обязательного наблюдения нефролога и контроля УЗИ.
·В большинстве случаев пиелоэктазия является транзиторным, т. е. временным состоянием.
·Лечение назначается в зависимости от причины, вызвавшей пиелоэктазию, совместно с нефрологом (урологом).
Повышенная подвижность почек и нефроптоз
Аномалии развития почек могут не давать о себе знать, а могут проявляться стойкими болями в животе. Обнаружить источник проблемы бывает трудно даже специалисту, поскольку во многих случаях при осмотре ничего обнаружить не удается, и все анализы в норме. Но благодаря ультразвуковому исследованию появилась возможность быстро и безболезненно обнаружить нарушения в работе почек, хотя нередко они обнаруживаются случайно.
В настоящее время довольно часто диагностируются повышенная подвижность почек и нефроптоз (более выраженная подвижность почек). Как видно из названия, проблема связана с избыточным движением почки.
В норме почки могут совершать определенный объем движений при дыхании, более того, отсутствие такой подвижности почек может служить признаком серьезного заболевания.
Почки располагаются за брюшиной, подходя ближе всего к поверхности тела со стороны спины. Они лежат в специальной жировой подушке и зафиксированы связками. Почему же так возросло количество случаев избыточной подвижности почек и нефроптозов? Дело, конечно, не только в том, что появились новые методы обследования, в частности УЗИ. Чаще всего эта проблема встречается у худеньких детей и подростков. Именно у них жировая ткань, создающая ложе для почки, практически отсутствует, так же как мало ее во всем организме. Поэтому в первую очередь необходимо выяснить причину низкой массы тела у ребенка, особенно если он жалуется на головные боли, усталость и т. д. У девочек-подростков резкое снижение массы тела часто связано с желанием быть похожими на супермоделей: девчонки садятся на диеты, практически ничего не едят, хотя именно в период гормональной перестройки организма голодание крайне вредно. Нередко появление нефроптоза связано с резким скачком в росте в 6-8 и в 13-17 лет, когда требуется усиленное питание.
Повышенная подвижность почек чаще всего проявляется неприятными ощущениями и (или) тяжестью в области поясницы, периодическими головными болями.
Нефроптоз - более выраженная форма подвижности. Выделяют 3 степени подвижности почки. При наиболее выраженной III степени почка располагается на уровне мочевого пузыря или чуть выше его.
Ребенок жалуется на частые и стойкие боли в животе! Кроме того, неправильный отток мочи из почек приводит к инфицированию мочевыделительной системы. Нередко при нефроптозе отмечаются скачки давления, в связи с чем подросткам довольно часто ставят диагноз «вегето-сосудистая дистония». Хотя, на самом деле, повышение давления происходит из-за постоянного растяжения сосудов, которые питают почки. В дополнение ко всему сильно подвижная почка сама плохо кровоснабжается и пытается компенсировать невозможность работы днем ночной работой, когда она встает на свое нормальное место, в связи с чем ночью мочи образуется больше, чем надо.
Поскольку сильно подвижная почка меняет свое местоположение, в том числе возвращаясь периодически на «исходную позицию», необходимо проводить расширенное УЗИ почек с определением их подвижности: осмотр больного в положении лежа, затем стоя, а в ряде случаев после физической нагрузки (например, после серии прыжков).
Если УЗИ показало наличие нефроптоза, в обязательном порядке требуется рентгеноурологическое обследование для определения степени нефроптоза и возможных аномалий в строении мочевыделительных путей.
Аномалии количества
Агенезия почек
Упоминание об агенезии почек встречается у Аристотеля: он писал, что животного без сердца не может быть в природе, а вот без селезёнки или с одной почкой встречаются. Первая попытка описания аплазии у человека принадлежит Андреасу Везалию в 1543 году. В 1928 году Н. Н. Соколов выявил частоту аплазии у человека. В результате его исследований он проанализировал 50198 вскрытий и в 0,1% случаев обнаружил агенезию почки. По его данным частота возникновения не зависит от пола человека. Современные учёные, на основе довольно большой выборки приводят несколько иные числа. По их данным: частота возникновения агенезии 0,05%, а встречается она в три раза чаще у лиц мужского пола.
Общая информация
Агенезия (аплазия) почек - это порок развития органа в процессе эмбриогенеза, в результате которого полностью отсутствует одна или обе почки. Так же отсутствуют и рудиментарные структуры почки. Мочеточник в то же время может быть развит практически нормально или отсутствовать вообще. Агенезия является распространённым пороком развития и встречается не только у людей, но и у тех животных, которые имеют в норме две почки.
Нет достоверных данных о том, что агенезия это наследственное заболевание, которое передаётся от родителей к ребёнку. Довольно часто причиной данного заболевания является многосистемные пороки развития, вследствие экзогенных воздействий во время эмбриональной стадии развития плода.
Наряду с агенезией часто встречаются и другие пороки мочеполовой системы, при условии полного отсутствии мочеточника и семявыводящих путей на той же стороне. Часто наряду с агенезией у женского пола обнаруживаются и пороки развития женских половых органов, которые имеют общее недоразвитие. Мочевая система и женская половая система развиваются из различных зачатков, поэтому одновременное появление этих пороков является незакономерным. Из всего вышеописанного есть основания полагать, что агенезия почки является врождённым, а не наследственным пороком, и является следствием экзогенных воздействий в первые шесть недель развития плода. К фактору риска развития агенезии относятся матери с сахарным диабетом.
Виды агенезии почек:
Двусторонняя агенезия почек
Данный порок относится к третьему клиническому типу. Новорождённые при таком пороке в большинстве своём рождаются мёртвыми. Однако бывали случаи, когда ребёнок рождался живым и доношенным, но погибал в первые дни своей жизни из - за почечной недостаточности.
На сегодняшний день прогресс не стоит на месте, и появляется техническая возможность пересадки новорождённому почки и проведение гемодиализа. Очень важно вовремя дифференцировать двустороннюю агенезию почек от других пороков мочевыводящих путей и почек.
Односторонняя агенезия почек
Односторонняя агенезия почки с сохранением мочеточника
Данный порок относится к первому клиническому типу и является врождённым. При односторонней аплазии всю нагрузку на себя берёт единственная почка, которая в свою очередь часто бывает гиперплазированной. Увеличение количества структурных элементов позволяет почке брать на себя функции двух нормальных почек. Риск тяжёлых последствий при травме одной почки повышается.
Односторонняя агенезия почки отсутствием мочеточника
Данный порок проявляется на самых ранних стадиях эмбрионального развития мочевой системы. Признаком данного заболевания является отсутствие мочеточникового устья. Ввиду особенностей строения мужского организма агенезия почек у мужчин сочетается с отсутствием протока, выводящего семенную жидкость и изменениями в семенных пузырьках. Это приводит: к боли в паховой области, крестце; болезненной эякуляции, а иногда и к нарушению половой функции.
Лечение агенезии почек
Способ лечения почки зависит от степени нарушения функциональности почки. В основном применяется оперативное вмешательство - трансплантация почек. Наряду с хирургическими методами существует и антибактериальная терапия.
Удвоение почки
По данным секционных статистик, она встречается в 1 случае на 150 аутопсий; у женщин в 2 раза чаще, чем у мужчин. Бывает односторонней (89%) или двусторонней (11%).
Причины удвоения почки:
Удвоение почки происходит, когда в метанефрогенной бластеме образуются два очага индукции дифференциации. При этом формируется две чашечно-лоханочной системы, но полного разделения бластем не происходит, и поэтому почка покрыта общей фиброзной капсулой. Каждая из половин удвоенной почки имеет своё кровоснабжение. Почечные сосуды могут отходить отдельно от аорты, а могут - общим стволом, разделяясь у почечного синуса или рядом. Некоторые внутрипочечные артерии переходят с одной половины на другую, что может иметь большое значение при резекции почки.
Симптомы удвоения почки
Чаще недоразвитой бывает верхняя половина, очень редко обе половины функционально одинаковы или недоразвита нижняя половина. Недоразвитая половина по своему морфологическому строению напоминает дисплазию почки. Наличие паренхиматозной почечной дисплазии в сочетании с нарушениями уродинамики за счёт расщепления мочеточника создаёт предпосылки для возникновения в аномальной почке заболеваний. Наиболее часто симптомы удвоения почки дублируют симптомы следующих заболеваний: хронический (53.3%) и острый (19.8%) пиелонефрит, мочекаменная болезнь (30,8%), гидронефроз одной из половин (19.7%). Заподозрить удвоение почки можно при УЗИ, особенно при дилатации верхних мочевыводящих путей.
Диагностика удвоения почки
Экскреторная урография помогает диагностировать удвоение почки. Однако наиболее трудная задача - определение полного или неполного удвоения. Применение магнитно-резонансной урографии и МСКТ значительно упрощает эту задачу, но не решает её полностью. Наличие уретероцеле - фактор, затрудняющий диагностику полного или неполного удвоения почки. Цистоскопия в подавляющем большинстве случаев помогает установить диагноз <#"justify">Дистопия
Дистопия - расположение органа, ткани или отдельных клеток в необычном для них месте, обусловленное дизэмбриогенезом, травмой или хирургическим вмешательством.
Дистопия почки гетеролатеральная перекрёстная (d. renis heterolateralis cruciata) - врожденная Д. почки с ее расположением на противоположной стороне, рядом со второй почкой.
Дистопия почки гомолатеральная (d.renis homolateralis) - врожденная Д. почки с ее расположением выше или ниже нормального.
Дистопия почки грудная (d. renis thoracica) - Д. почки при врожденной диафрагмальной грыже с ее расположением в грудной полости подплеврально.
Дистопия почки подвздошная (d. renis iliaca) - гомолатеральная Д. почки с ее расположением в большом тазу.
Дистопия почки поясничная (d.renis lumbalis) - гомолатеральная Д. почки с ее расположением в поясничной области ниже нормального.
Дистопия почки тазовая (d. renis pelvina) - гомолатеральная Д. п. с ее расположением в малом тазу.
Литература
Маркосян А.А. Вопросы возрастной физиологии. - М.: Просвещение, 1974
Сапин М.Р. - АНАТОМИЯ И ФИЗИОЛОГИЯ ЧЕЛОВЕКА с возрастными особенностями детского организма. - издательский центр "Академия" 2005 г.
Петришина О.Л. - Анатомия, физиология и гигиена детей младшего школьного возраста. - М.: Просвещение, 1979 г.
Н. В. Крылова, Т. М. Соболева Мочеполовой аппарат, анатомия в схемах и рисунках, издательство Российского университета дружбы народов, Москва, 1994г.
Руководство по урологии под редакцией Н. А. Лопаткина, издательство Медицина, Москва, 1998г. Бесплатно скачать реферат "Мочевыделительная система человека" в полном объеме
А. Г. Хрипкова, В. С. Миронов, И. Н. Шепило Физиология человека, издательство Просвещение, Москва, 1971г.
Р. Д. Синельников Атлас анатомии человека, издательство Медицина, Москва, 1973г.
А. В. Краев Анатомия человека, издательство Медицина, Москва, 1978г.
Репетиторство
Нужна помощь по изучению какой-либы темы?
Наши специалисты проконсультируют или окажут репетиторские услуги по интересующей вас тематике.
Отправь заявку
с указанием темы прямо сейчас, чтобы узнать о возможности получения консультации.
Пороки развития черепа, опорно-двигательного аппарата, пищеварительной и мочеполовой систем. Врождённые пороки сердца. Клиническая картина, диагностика, лечение.
Аномалии или пороки развития – возникновение отклонений в строении органов или систем тканей с изменением или полным отсутствием функции в результате нарушения внутриутробного развития плода.
По данным ВОЗ, пороки развития встречаются у 0,3 – 2 % родившихся.
Как правило, пороки развития проявляются сразу же при рождении ребёнка, значительно реже они проявляются позже, когда прогрессируют с ростом ребёнка.
Факторы, способствующие развитию аномалий, называются тератогенными. Эти факторы делят на внутренние и внешние. Действие тератогенных факторов проявляется в первые недели беременности, особенно с 3 по 5 ый день и с 3 ей по 6 ую неделю (периоды имплантации зиготы и органогенеза).
Внутренние факторы – генетические дефекты (связаны с генными и хромосомными мутациями).
Внешние факторы:
1.Инфекционные – заболевания матери во время беременности (вирусные – корь, ветряная оспа, герпес; бактериальные – скарлатина, сифилис, дифтерия; протозойные – токсоплазмоз).
2.Физические - вибрация, ионизирующая радиация, травма во время беременности.
3.Хронические заболевания матери – сахарный диабет.
Классификация пороков развития:
1.Изменения размеров органов:
а) гипергинезия – избыточное развитие органа или части тела;
б) гипоплазия (гипогинезия) – недоразвитие;
в) полное отсутствие органа (аплазия, агенезия).
2.Изменение формы органов – кривошея, косолапость, подковообразная почка.
3.Аномалии расположения органов (эктопия, гетеротопия – крипторхизм, аберрантная щитовидная железа).
4.Увеличение числа органов: полидактилия, гермафродитизм.
5.Атавизмы – срединные и боковые кисты шеи.
6.Дуплицирующие аномалии – «сиамские близнецы».
Пороки развития черепа и головного мозга.
Гидроцефалия (водянка головного мозга). Избыточное скопление цереброспинальной жидкости между оболочками мозга или в желудочках. В результате происходит сдавление мозга и его атрофия.
Клиника: голова значительно увеличена за счёт свода, открыты роднички, разошедшиеся швы, высокий нависающий лоб. Прогрессирует повышение внутричерепного давления. Периодически отмечаются резчайшие приступообразные головные боли.
Оперативное лечение – создание оттока из желудочков с помощью шунтирующих операций.
В экстренных случаях – пункция желудочков.
Черепно-мозговые грыжи – выпячивание мозга и его оболочек через дефект в костях черепа. 1 случай на 4000 – 5000 новорождённых.
Различают: передние, задние и базилярные.
Через дефект могут выпячиваться мозговые оболочки, содержащие ликвор или мозговую ткань.
Лечение: хирургическое. Наиболее благоприятные сроки лечения – до 1 года. Результаты после операции, проведенной своевременно – благоприятные. Больные после операции физически и умственно развиваются правильно.
Краниостеноз. Преждевременное заращение черепных швов и несоответствие между объёмом полости черепа и объёмом мозга.
Встречается примерно у 1 из 1000 новорожденных.
Череп изменяет форму (башенный, сужен с боков, в половине случаев – 2 х сторонний экзофтальм, повышено внутричерепное давление, головные боли, снижение зрения (атрофия зрительных нервов).
Лечение: хирургическое, производится двухсторонняя лоскутная краниотомия. Результаты, как правило, благоприятные.
Пороки развития позвоночника и спинного мозга.
Spina bifida – неполное закрытие позвоночного канала, чаще всего характеризуется расщеплением дужек позвонков, при которых образуются спинно-мозговые грыжи. Обычно выпячивание в поясничной области, возможно нарушение функции тазовых органов, функции нижних конечностей. Лечение – оперативное. Иногда расщепление дужек не сопровождается грыжей, часто может сопровождаться гипертрихозом, дермоидами, энурезом.
Пороки развития лица.
Незаращение верхней губы (заячья губа). Этот порок развития составляет 12 – 14 % всех пороков развития детского возраста. 1 больной на 1000 – 1500 новорожденных.
Различают неполную и полную форму незаращения, при которой нарушается дыхание, питание. Пища постоянно попадает в носовой ход, приводя к асфиксии, пневмонии.
Операция: пластическое замещение дефекта производится в первые дни или на 3 ем месяце жизни. Результаты хорошие.
Макростомия – незаращение угла рта с одной или обеих сторон, чрезмерно широкая ротовая щель, идущая к слуховому протоку. Обычно сопровождается постоянным слюнотечением.
Лечение оперативное, лучше всего между 1 и 1,5 годами.
Незаращение нёба (волчья пасть). Один больной на 1000 – 1200 новорожденных. История лечения насчитывает несколько столетий. Ранее применяли обтураторы для закрытия дефекта нёба. Основной признак – сообщение ротовой и носовой полостей посредством щели. Пища, особенно жидкая, попадает в нос, вытекает из него: разговорная речь неясная, гнусавая.
Расстройства дыхания, питания ранее приводили к 50 % летальности у таких детей на первом году жизни. В настоящее время наиболее целесообразные сроки для оперативного лечения – 3 – 4 года. До операции пользуются специальными плавающими обтураторами.
Пороки развития шеи.
Врождённые кисты и свищи шеи.
Срединные кисты и свищи возникают вследствие нарушения процесса развития средней доли щитовидной железы. Располагается всегда по средней линии, проявляется в возрасте 1 – 5 лет. Обычно удаётся прощупать плотный тяж, идущий к подъязычной кости. Свищи обычно образуются при воспалении и нагноении кист.
Лечение – оперативное, обычно в возрасте 3 – 4 лет. Свищ обычно иссекают до корня языка с резекцией подъязычной кости.
Боковые кисты и свищи. Встречаются реже срединных, располагаются по внутреннему краю кивательных мышц.
Лечение оперативное в 3 – 5 лет. Свищ иссекают полностью до стенки глотки.
Пороки развития грудной клетки.
Воронкообразная грудь. Деформация проявляется сразу после рождения. Характерен симптом «парадокса вдоха» - западение грудины и рёбер при вдохе, который наиболее ярко проявляется при крике и плаче.
В школьном и юношеском возрасте изменения, вызванные деформацией грудной клетки, более выражены. Усиливается нарушение осанки, выражен грудной кифоз, быстрая утомляемость, тахикардия, боли за грудиной, отчётливое уменьшение экскурсий лёгких, развиваются пневмонии, бронхоэктазы, смещение органов средостения.
Лечение оперативное – чаще резекция сегментов рёберных хрящей, Т – образная остеотомия грудины и после коррекции – фиксация с помощью металлических или костных конструкций.
Врождённые пороки сердца .
Различают 3 группы врождённых пороков сердца в зависимости от смешивания артериальной и венозной крови и, соответственно, изменения цвета кожи и слизистых.
1.Цвет кожи нормальный. Артериальная и венозная кровь не смешиваются. Пороки: коарктация аорты, стеноз аорты, лёгочной артерии.
2.Пороки белого типа: дефекты межпредсердной перегородки, незаращение артериального протока.
3.Пороки синего типа – характерны сбросом венозной крови в артериальное русло.
Дефекты межпредсердной перегородки.
Составляют около 10 % всех пороков сердца. Происходит сброс артериальной крови из левого в правое предсердие. Развивается гипертензия в системе малого круга, дети обычно отстают в развитии, одышка, иногда цианоз, гипертрофия правого сердца.
Лечение оперативное, лучше до 3 – 4 Х лет.
Дефект межжелудочковой перегородки. По статистике института сердечно – сосудистой хирургии этот порок наблюдается у 17 % больных врождёнными пороками.
Гемодинамические нарушения связаны с забросом артериальной крови левого желудочка в правый (артериальный сброс).
Лечение – оперативное.
Незаращение артериального (боталлова протока).
Ребёнок отстаёт в развитии, частые пневмонии, бледность кожных покровов, систоло – диастолический шум.
Лечение – оперативное.
Коарктация аорты (врождённый стеноз перешейка аорты). По данным статистики встречается от 6 до 14 % от всех врождённых пороков. Средняя продолжительность жизни при этом пороке – до 30 лет.
Чаще всего гемодинамическая картина включает два различных режима: верхний – включающий коронарную систему плече – головных сосудов и нижний, включающий туловище, нижние конечности и внутренние органы.
Состояние декомпенсации может развиться уже у детей 1 года жизни. Оперативное лечение от 3 х до 10 лет, но оперируют и на 1 ом году жизни.
Операция: резекция и пластика места сужения..
Тетрада Фалло – синий (цианотический) тип порока.
Порок является классическим среди всех пороков цианотического типа. Составляет 14 % от всех врождённых пороков и 75 % синих пороков.
Анатомически:
1)сужение лёгочной артерии;
2)дефект межжелудочковой перегородки;
3)смещение вправо (декстрапозиция) устья аорты и расположение её над обоими желудочками (аорта, сидящая верхом на межжелудочковой перегородке);
4)гипертрофия стенки правого желудочка.
Порок в 1888 г. был впервые описан французским патологоанатомом – Фалло. Цианоз развивается с первых дней или недель. Одышка. К 2 ум годам пальцы - «барабанные палочки».Дети отдыхают, сидя на корточках (очень характерный симптом) – повышается давление в верхних отделах аорты из – за сдавления крупных артерий нижних конечностей, это заставляет более интенсивно работать коллатерали между большим и малым кругом кровообращения. Во время приступов – потеря сознания.
Одышечно – цианотические приступы!!!
Оперативное лечение: ликвидация стеноза лёгочной артерии, устранение дефекта межжелудочковой перегородки, иссечение фиброзного кольца правого желудочка в области устья лёгочной артерии.
Пентада Фалло: тетрада Фалло + дефект межпредсердной перегородки.
Пороки развития органов пищеварения.
Желточный проток соединяет срединную кишку с желточным мешком, из которого зародыш первые 2 – 3 недели жизни получает питание. Запустевает к 8 ой неделе внутриутробной жизни, а к 3 му месяцу полностью атрофируется. В тех случаях, когда желточный проток остаётся открытым возникает свищ пупка.
Мочевой ход (урахус) возникает на 2 – 3 месяце внутриутробной жизни при дифференцировании аллантоиса. Верхний отдел аллантоиса образует мочевой ход, по которому моча плода отходит в околоплодные воды. Облитерация начинается с 5 ого месяца внутриутробной жизни. При незаращении также формируется мочевой свищ в области пупка.
Дивертикул Меккеля – слепой отросток, отходящий от подвздошной кишки – вариант неполного заращения дистальной части желточного протока.
Грыжа пупочного канатика. Часть брюшной стенки в области пупочного кольца покрыта тонкой прозрачной оболочкой. Выпячивание переходит в пупочный канатик.
Оперативное лечение в первые же часы.
Пилоростеноз – гипертрофия мышц привратника и нарушение их иннервации Проявляется на 3 – 4 неделе.
Лечение оперативное – пилоропластика.
Болезнь Гиршпрунга – врождённое недоразвитие нервных сплетений в ректо-сигмоидальном отделе толстой кишки с расширением вышележащих отделов. Гипертрофия, резкое расширение отделов толстого кишечника, увеличение объёма живота, запоры.
Лечение – оперативное.
Атрезия заднего прохода и прямой кишки – 1 на 10.000. Оперативное лечение в первые же часы.
Пороки развития мочеполовой системы
Крипторхизм – задержка внутриутробного перемещения в мошонку одного или обоих яичек, которые задерживаются в забрюшинном пространстве или паховом канале.
Лечение - оперативное.
Аплазия – отсутствие почки.
Гипоплазия – уменьшение размеров и функциональной способности почки.
Дистопия – перемещение почки (в таз, гр. клетку и т. д.).
Подковообразная почка – сращение верхних или нижних полюсов почек
Эписпадия - незаращение передней стенки уретры. 1: 50.000.
Гипоспадия – отсутствие дистальной части мочеиспускательного канала. 1: 200 – 400новорожденных.
Пороки развития опорно – двигательного аппарата.
Врождённый вывих бедра – от3 до 8 на 1000 новорождённых. У девочек встречается в 4 – 7 раз чаще. Двусторонний вывих бедра встречается в 3 – 4 раза реже, при этом левосторонний вывих бывает в 2 раза чаще, чем правосторонний.
Этиология:
1) задержка развития на эмбриональной стадии;
2) порок первичной закладки. У 98 – 99 % детей с этим заболеванием при рождении отмечается предвывих – дисплазия тазобедренного сустава. По мере роста головка бедра в первые месяцы смещается кнаружи и вверх, впадина сустава уплощается, замещается соединительной тканью. Головка вне вертлужной впадины деформирована, уплощена, вертлужная впадина уплощена, суставная сумка растянута
Осмотр должен проводиться в первые дни.
Наиболее достоверные симптомы:
симптом вправления или вывихивания, или симптом соскальзывания.
симптом ограничения отведения, который определяется путём отведения ног, согнутых в коленных и тазобедренных суставах.
Асимметрия кожных складок бедра.
В 1 – 1,5 года выявляется хромота при одностороннем и «утиная походка» при двустороннем вывихе, появляется укорочение конечности на стороне поражения. Позднее выявляется поясничный лордоз. R – графия!
Лечение: необходимо начинать с первых дней. До 1 года используют специальные шины, распорки, фиксирующие нижние конечности в состоянии отведения. Такая фиксация в течение 3 – 4 х месяцев позволяет добиться нормального развития головки бедра и суставной впадины, и вывих бедра полностью излечивается.
В возрасте 1 – 3 лет используют лечение в гипсовой повязке - кроватке (М.В. Волков). После 3 х лет – оперативное вправление вывиха.
Врождённая косолапость. В среднем 1:1000 новорожденных.
Супинация (поворот стоп внутрь).
Аддукция (приведение переднего отдела стопы).
Эквинус (подошвенное сгибание стопы).
Сопровождается атрофией мышц голени, походка с опорой на тыл стопы.
Лечение – с первых дней жизни.
В первые 2 – 3 недели – 6 – 7 раз в день – лечебная гимнастика и бинтование мягким фланелевым бинтом. Начиная с 20 – 30 дня жизни – этапные гипсовые повязки до 5 месяцев, меняя гипс каждые 7 дней. У детей старше этого возраста повязки меняют через 2 недели, пока стопе не булет придано нормальное положение.
У 60 – 70% детей удаётся устранить деформацию к 6 – 7 месячному возрасту.
При неудаче консервативного лечения – в 2,5 – 3 года – операция Зацепина на сухожильно – связочном аппарате с последующей гипсовой повязкой на 5 – 6 месяцев.
Синдактилия – сращение между пальцами (кожное или костное). Операция в 2 – 3 года.
Полидактилия – увеличение числа пальцев на руках или ногах.
Макродактилия – увеличение объёма пальцев.
Аплазия почки – аномалия развития почки, представляющей собой фиброзную ткань с беспорядочно расположенными канальцами, клубочки отсутствуют, лоханки нет, мочеточник, почечные артерии в зачаточном состоянии. Частота аплазии почки составляет 1: 700, чаще встречается у мужчин.
Клиника. Иногда отмечаются жалобы на боли в животе, связанные со сдавлением нервных окончаний в аплазированной почке разрастающейся фиброзной тканью; почка может быть причиной артериальной гипертензии.
Диагностика. Диагноз ставится на основании данных цистоскопии, ретроградной пиелографии, аортографии. Контралатеральная почка гипертрофирована.
Лечение. Если аплазия является причиной гипертензии или постоянной боли, то выполняют нефрэктомию, прогноз благоприятный.
2. Гипоплазия почки
Гипоплазия почки – уменьшение почки, вызванное врожденным нарушением кровообращения. Гипопластическая дисплазия почек – обычно результат вирусного заболевания в перинатальный период, сочетается с аномалиями мочевыводящих путей. Почка имеет мозговой и корковые слои и достаточное количество канальцев и клубочков.
Клиника. Нефропатия развивается по типу гломерулонефрита, нефротического синдрома. В школьном возрасте проявляется задержкой в росте, гипертонией, снижением почечных функций по тубулярному типу, развитием ХПН (хроническая почечная недостаточность), типично присоединение инфекции мочевых путей.
Диагностика. Диагностирование происходит на основании данных экскреторной урографии.
Дифференцируют с вторично сморщенной почкой.
Лечение. При односторонней гипоплазии почки, вызывающей гипертензию – нефрэктомия, при двусторонней – трансплантация почки. Неосложненная односторонняя гипоплазия не требует лечения.
3. Дистопия почки
Дистопия почки – результат задержки ротации и перемещения почки из таза в поясничную область в период эмбрионального развития. Дистопированная почка имеет дольчатое строение, малоподвижна, сосуды короткие.
Различают дистопию грудную, поясничную, подвздошную, тазовую и перекрестную.
Клиника. Тупая боль при физической нагрузке соответственно локализации дистопированной почки, результатом нарушения пассажа мочи является развитие гидронефроза, пиелонефрита, мочекаменной болезни, туберкулеза.
Диагностика. Основанием диагностики являются данные ангиографии почки, экскреторной урографии, сканирования, ультразвукового исследования.
Дифференциальная диагностика. Дифференциальная диагностика с опухолью почки, нефроптозом, опухолями кишечника.
Лечение. При неосложненной дистопии лечения не требуется, хирургические операции применяются при гидронефрозе, мочекаменной болезни, опухолях.
Прогноз зависит от осложнений (пиелонефрита, гидронефроза, вазоренальной гипертонии, новообразований).
4. Добавочная почка
Добавочная почка располагается ниже нормальной, имеет собственное кровообращение и мочеточник.
Клиника. Боль, дизурические расстройства, изменения в анализах мочи при развитии в такой почке пиелонефрита, гидронефроза или мочекаменной болезни. При пальпации в подвздошной области определяется опухолевидное образование.
Диагностика. При рентгенологическом исследовании выявляется добавочная почечная артерия, лоханка и мочеточник.
Лечение. Нормально функционирующая добавочная почка лечения не требует. Показания к оперативному вмешательству: гидронефроз, опухоль, мочекаменная болезнь, эктопия устья мочеточника добавочной почки.
5. Подковообразная почка
Подковообразная почка – сращение почек нижними или верхними полюсами, лоханки расположены на передней поверхности, мочеточники короткие, перегибаются через нижние полюсы почки, перешеек чаще состоит из фиброзной ткани. Встречается с частотой 1: 400, у мальчиков чаще.
Клиника. Симптомы заболевания долгое время отсутствуют, подковообразная почка обнаруживается случайно, иногда возникают ноющие боли в пояснице, в области пупка в положении лежа. В связи с нарушением пассажа мочи на месте перегиба мочеточника через перешеек может возникнуть пиелонефрит, гидронефроз.
Диагностика. Урологическое обследование.
Лечение. При неосложненной подковообразной почке лечение не проводится. Хирургическое вмешательство показано в случае развития гидронефроза, мочекаменной болезни.
Прогноз благоприятный при неосложненной подковообразной почке. Аномалия верхних мочевых путей приводит к развитию гидронефроза.
6. Удвоение почки
Удвоение почки – частая аномалия, при которой почка увеличена в размерах, нередко имеет дольчатое строение, верхняя лоханка уменьшена, нижняя – увеличена. Мочеточники удвоенной лоханки располагаются рядом и впадают в мочевой пузырь рядом или одним стволом, открываются в пузырь одним устьем.
Клиника. Симптомы заболевания появляются в случае присоединения инфекции, камней или сморщивания почки при нарушении уродинамики.
Диагностика. На экскреторной урограмме выявляется удвоение лоханки с одной или обеих сторон.
Лечение при отсутствии осложнений не показано, обследование проводят в случае присоединения инфекции, гидронефроза, камнеобразования и гипертензии. Хирургическое вмешательство используют при камнях, гидронефрозе, нефросклерозе.
7. Губчатая почка
Губчатая почка – аномалия мозгового вещества почки, при которой в почечных пирамидах собирательные канальцы расширяются и образуют множество мелких кист диаметром 3-5 мм. Корковое вещество почки обычно интактное; поражаются, как правило, обе почки, чаще у мужчин.
Клиника. Длительное время заболевание клинически не проявляется. В связи с застоем мочи, присоединением инфекции и образованием конкрементов возникают тупая приступообразная боль в области почек, гематурия, пиурия.
Диагностика. Диагноз базируется на данных урологического обследования.
Дифференциальная диагностика. Дифференциальный диагноз проводят с туберкулезом почки.
Лечение проводится при осложнении аномалии пиелонефритом и мочекаменной болезнью.
Прогноз. В неосложненных случаях прогноз благоприятный, в осложненных случаях он зависит от течения пиелонефрита и мочекаменной болезни.
8. Поликистоз почек
Поликистоз почек – аномалия развития почек, для которой характерно замещение почечной паренхимы множественными кистами различных размеров, всегда имеет место двусторонний процесс.
Этиология. Нарушение эмбрионального развития почек, при котором ненормально соединяются зачатки экскреторного и секреторного аппарата почки; неправильное формирование нефрона затрудняет отток первичной мочи, вследствие повышенного давления расширяются канальца с последующим образованием кист; важную роль играет воспалительный процесс. Нередко кисты обнаруживаются и в печени. Имеет значение и наследственный фактор: у родственников выявляется поликистоз почек.
Клиника. В грудном возрасте первым признаком поликистозных почек являются увеличение живота и обнаружение пальпируемых на месте почек образований, напоминающих опухоли. При детском типе поликистоза в печени выявляется фиброз.
У взрослых поликистоз проявляется местными (боли в поясничной области, пальпируются увеличенные плотные и бугристые почки) и общими признаками (быстрой утомляемостью, повышением артериального давления, болями в верхних отделах живота). Появляется жажда и полиурия: свидетельство нарушения концентрационной функции почек. Постепенно появляются признаки почечной недостаточности. Гематурия при поликистозе почек является результатом затрудненного венозного оттока из почки за счет сдавления крупными кистами сосудов. Стадии заболевания: компенсированная, субкомпенсированная, декомпенсированная. Азотемия появляется в субкомпенсированной стадии заболевания, в которой периоды обострения сменяются ремиссиями. В декомпенсированной стадии характерна картина почечной недостаточности.
Осложнения. Пиелонефрит, мочекаменная болезнь, новообразования, туберкулез.
Диагностика основывается на рентгенологическом обследовании.
Лечение. Консервативное (антибактериальная терапия, лечение ХПН, гемодиализ) и оперативное (вскрытие и опорожнение кист).
Прогноз. В случае детского типа почечная недостаточность развивается между 5-10-м годами жизни. В большинстве случаев прогноз неблагоприятен.
9. Кисты почек
Различают мультикистоз почек, солитарные и дермоидные кисты почки. Мультикистоз почки представляет собой тотальное замещение паренхимы кистами и облитерацию мочеточника.
Клиника. Часто на первый план выступает болевой синдром в противоположной почке: пальпаторно определяется опухолевидное образование. Двусторонний мультикистоз несовместим с жизнью.
Диагностика. Диагноз ставится на основании данных ангиографии: почечные артерии истончены, бессосудистые зоны, отсутствует нефрофаза. На урограмме, сканограмме функция почки снижена или отсутствует, в противоположной почке явления викарной гипертрофии. Дифференциальный диагноз проводят с опухолью почек, поликистозом.
Лечение. Лечение хирургическое: удаление почки при присоединении гипертензии.
Прогноз благоприятный.
10. Солитарные кисты почек
Солитарные кисты почек бывают поверхностные и локализованные внутри паренхимы.
Этиология. Врожденные кисты как результат пиелонефрита, туберкулеза, когда в результате воспаления и облитерации канальцев происходит задержка мочи. По мере роста кисты происходит атрофия паренхимы почки.
Клиника. Тупые боли в поясничной области, гематурия, гипертензия.
Дифференциальная диагностика. Дифференциальный диагноз проводится с опухолью почки.
Диагностика. Диагноз основывается на данных аортографии, экскреторной урографии, сканирования и ультразвукового исследования.
Лечение хирургическое – полное или частичное иссечение кист.
Прогноз благоприятный.
11. Дермоидная киста
Дермоидная киста – редкая аномалия.
Клиника. Клинически чаще не проявляется, обнаруживается случайно.
Дифференциальная диагностика. Дифференцируют с опухолью почки, гидронефрозом.
Лечение. Лечение хирургическое: удаление дермоидной кисты, резекция почки или нефрэктомия.
Прогноз благоприятный.
12. Гидронефроз
Гидронефроз – заболевание, характеризующееся прогрессивно нарастающим расширением лоханки и чашечек с атрофией почечной паренхимы, возникающим вследствие нарушения оттока мочи из почки. Встречается преимущественно в возрасте 18– 45 лет, чаще у женщин.
Этиология гидронефроза: различные изменения в лоханочно-мочеточниковом сегменте как извне, так и в самом мочеточнике, частые причины – добавочные сосуды к нижнему полюсу почки, перегибы мочеточника, сужения его вследствие воспалительного процесса, аномалии развития. Приобретенные сужения мочеточника возникают вследствие длительного пребывания в нем камней. Двусторонний гидронефроз может развиться, когда препятствие находится в обоих мочеточниках или в мочевом пузыре, предстательной железе или мочеиспускательном канале.
Изменения мочеточника приводят к потере им мышечного тонуса, и он превращается в тонкостенную трубку.
Классификация. Первичный (или врожденный) развивающийся вследствие аномалии верхних мочевых путей; вторичный (или приобретенный) как осложнение какого-либо заболевания (мочекаменной болезни, повреждения мочевых путей, опухоли лоханки). Различают стадии гидронефроза:
1) расширение преимущественно лоханки с незначительными изменениями почечной паренхимы (пиелоэктазия);
2) расширение почечных чашечек (гидрокаликоз) с уменьшением толщины паренхимы почки;
3) резкая атрофия почечной паренхимы, превращение почки в тонкостенный мешок.
Клиника. Клинические проявления гидронефроза развиваются медленно, симптомов, характерных только для гидронефроза, нет. Наиболее частым признаком является боль, которая может быть тупой, ноющей, интенсивной из-за значительного повышения внутрипочечного давления. Гематурия нередко наблюдается при гидронефрозе, она возникает после физической нагрузки и связана с повреждением форникальных вен при остром нарушении гемодинамики почки. При значительном гидронефрозе почка прощупывается, она гладкая, эластичная.
Осложнения. Пиелонефрит (стойкая пиурия, периодическая лихорадка), камни почки с приступами болей. При двустороннем гидронефрозе прогрессирует почечная недостаточность.
Диагностика. Диагноз основывается на данных анамнеза и объективного обследования. Хромоцистоскопия позволяет выявить сторону поражения по отсутствию выделения индигокармина из устья мочеточника. Обзорная урография диагностирует увеличение почки в размерах, иногда сглаженность контуров поясничной мышцы на стороне поражения. Экскреторная урография уточняет состояние почки и мочеточника, в том числе и противоположной стороны. Для гидронефроза характерны расширенные чашечки с четкими ровными округлыми контурами, изображение препятствия в мочеточнике (стриктура, перегиб, камень, поперечный дефект наполнения при добавочном сосуде). Почечная артериография позволяет выявить добавочные сосуды и решить вопрос о характере оперативного вмешательства.
Дифференциальная диагностика. Дифференциальный диагноз проводится с опухолью почки, нефроптозом, поликистозом почек.
Лечение только оперативное; консервативное лечение допускается только при неосложненном течении, не нарушающем работоспособность больных, без существенных нарушений функции почек и состояния больного. В этом случае проводится противовоспалительная терапия. Оперативное лечение заключается в реконструктивных операциях (пластических операциях), нефростомии или пиелостомии при осложнении гидронефроза пиелонефритом или удалении пораженной почки только в случае далеко зашедшего гидронефроза при хорошей функции противоположной почки. После выписки из стационара производят контрольное обследование больного для выяснения функционального состояния оперированной почки.
Прогноз после своевременного и обоснованного оперативного лечения благоприятный.
13. Гидроуретеронефроз
Гидроуретеронефроз – расширение мочеточника, лоханки и чашечек с постепенным снижением функции почек и атрофии паренхимы, развивается при врожденных (при клапане или уретероцеле) и приобретенных обструкциях мочеточников. Обструкция терминального отдела мочеточника наблюдается при таких заболеваниях врожденного характера, как:
1) сужение околопузырного отдела мочеточника (достаточно редкая патология, требует оперативного лечения);
2) сужение внутрипузырного отдела мочеточника (сужение на протяжении нескольких миллиметров, часто двустороннее, лечение оперативное);
3) уретероцеле;
4) дивертикул мочеточника;
5) врожденная недостаточность моторной функции мочеточников – нейромышечная дисплазия мочеточников.
Клиника. Длительное время может протекать бессимптомномно, диагностируется случайно при обследовании по поводу мочекаменной болезни для выяснения причины ХПН. Жалобы на боль.
Диагностика. Диагноз основывается на данных экскреторной урографии, при ХПН ретроградной урографии.
Лечение хирургическое, операция состоит в удалении препятствия, резекции мочеточника, удалении почки и мочеточника.
Прогноз благоприятный, если операция выполнена своевременно, без лечения происходит гибель почки. После операции при отсутствии симптомов почечной недостаточности пациенты могут заниматься умственным и физическим трудом.
14. Удвоение мочеточников
Удвоение мочеточников наблюдается при удвоенных лоханках, выделяют одно– и двустороннее удвоение, полное и неполное удвоение мочеточников. При полном удвоении мочеточники расположены рядом и открываются двумя отверстиями, при неполном – открываются в пузыре одним отверстием.
Клиника. Симптоматика удвоенного мочеточника обусловлена нарушением мочеиспускания, застоем мочи в верхних мочевых путях, пиелонефритом.
Лечение хирургическое.
Прогноз благоприятный.
15. Нейромышечная дисплазия мочеточника
Нейромышечная дисплазия мочеточника – врожденное расширение мочеточника без механических препятствий к оттоку мочи.
Этиология. Основная причина патологии – врожденные нейромышечные нарушения в терминальном отделе мочеточника, которые сопровождаются нарушением сократительной функции мочеточника. Частичное расширение мочеточника в тазовом отделе называется ахалазией, последняя переходит в мегауретер, затем – в уретерогидронефроз.
Клиника. Длительное время может протекать бессимптомно. Постоянный застой мочи приводит к инфицированию мочеточника, появляется тупая и приступообразная боль, периодически повышается температура тела, при двустороннем процессе появляются признаки ХПН.
Лечение хирургическое.
Прогноз благоприятный при своевременной операции.
16. Уретероцеле
Уретероцеле – комбинация стеноза пузырного конца мочеточника со слабо развитым в этом месте соединительно-тканным аппаратом мочевого пузыря, вышележащая часть мочеточника растягивается мочой, превращается в кисту и вытягивается в мочевой пузырь в виде опухоли размером до 10 см.
Этиология. Этиология – врожденная нервно-мышечная слабость подслизистого слоя интрамурального отдела мочеточника в сочетании с узостью его устья.
Клиника. Заболевание длительное время может протекать бессимптомно, жалобы появляются, когда из-за больших размеров уретероцеле нарушается мочеиспускание или заболевание осложняется пиелонефритом и уретерогидронефрозом, появляется спонтанная боль в поясничной области, почечные колики, лейкоцитурия.
Диагностика. Диагноз ставится на основании данных хромоцистоскопии, урографии.
Лечение. Лечение хирургическое и заключается в иссечении уретероцеле.
Прогноз. Прогноз благоприятный.
17. Эктопия отверстия мочеточников
Эктопия отверстия мочеточников – аномалия развития, при котором устье мочеточника открывается вне мочевого пузыря. У девочек может открываться в мочеиспускательном канале, преддверии влагалища, у мальчиков – в задней части мочеиспускательного канала, семенных пузырьках. Часто наблюдается при удвоении мочеточников.
Клиника. Отмечается недержание мочи при нормальном мочеиспускании у девочек, у мальчиков – дизурия, пиурия, боль в области таза.
Лечение. Лечение хирургическое, прогноз благоприятный.
18. Экстрофия мочевого пузыря
Экстрофия мочевого пузыря – врожденное отсутствие передней стенки мочевого пузыря, дефект пирамидальных мышц и кожи, расщепление мочеиспускательного канала и расхождение лобковых костей. Сопутствуют недоразвитие яичек, двусторонний крипторхизм, аплазия предстательной железы, у девочек – расщепление клитора, сращение больших и малых половых губ, недоразвитие влагалища. Мочеиспускательный канал отсутствует.
Диагностика. Диагноз основывается на данных осмотра и экскреторной урографии.
Лечение оперативное: восстановление мочевого пузыря или пересадка мочеточников в толстую кишку.
19. Дивертикул мочевого пузыря
Дивертикул мочевого пузыря – выпячивание стенки мочевого пузыря. Врожденные дивертикулы одиночные, располагаются на заднебоковой стенке, соединяются с основной полостью пузыря длинной шейкой.
Клиника. Больные отмечают чувство неполного опорожнения мочевого пузыря, двукратное мочеиспускание, мутную мочу. Гематурия встречается часто вследствие язвенно-геморрагического цистита. Иногда бывают боли в поясничной области, причиной которых является окклюзия мочеточника дивертикулом. Нередко в надлобковой области пальпируется опухоль, которая исчезает после катетеризации мочеточника. При большом дивертикуле всегда определяется остаточная моча. В дивертикулах могут образовываться камни, опухоли.
Диагностика. Диагноз основывается на жалобах, цистографии, экскреторной урографии, ультразвуковом исследовании.
Лечение хирургическое, если дивертикулы являются причиной цистита и задержки мочи.
Прогноз благоприятный.
20. Незаращение мочевого протока
Незаращение мочевого протока – врожденный пузырно-пупочный свищ.
Клиника. Отмечается выделение мочи и серозной жидкости из пупка, вокруг свища развивается грануляционная ткань, жидкость в свищевом ходе может нагнаиваться, появляется гиперемия, припухлость.
Диагностика. Диагноз основывается на жалобах и данных осмотра, цистоскопии и фистулографии.
Лечение. У новорожденных проводят туалет пупка.
Прогноз. Прогноз благоприятный.
21. Врожденные клапаны мочеиспускательного канала
Врожденные клапаны мочеиспускательного канала – полулунные, перепончатые или воронкообразные складки слизистой оболочки, расположенные в задней части мочеиспускательного канала.
Клиника. Клинически проявляются затруднением мочеиспускания, увеличением мочевого пузыря, постепенно присоединяется двусторонний уретерогидронефроз, пиелонефрит, ХПН.
Диагностика основывается на данных анамнеза, цистографии.
Лечение. Лечение хирургическое: иссечение клапана.
Прогноз. Прогноз благоприятный при раннем оперативном вмешательстве.
22. Врожденные дивертикулы мочеиспускательного канала
Врожденные дивертикулы мочеиспускательного канала – мешкообразное углубление нижней стенки, сообщающееся с мочеиспускательным каналом узкой шейкой.
Клиника. В больших дивертикулах скапливается гнойная моча. Во время мочеиспускания дивертикул наполняется мочой и приобретает вид шара, после мочеиспускания уменьшается.
Диагностика основывается на жалобах, данных осмотра, во время мочеиспускания и уретероцистографии.
Лечение. Лечение хирургическое.
Прогноз. Прогноз благоприятный.
23. Врожденные стриктуры уретры
Врожденные стриктуры уретры наблюдаются в любом ее отделе, но чаще в области наружного отверстия. Струя мочи при этой патологии тонкая, ребенок при мочеиспускании тужится, акт мочеиспускания длительный, со временем присоединяются инфекция, цистит, пиелонефрит, двусторонний уретерогидронефроз.
Клиника. Наиболее частым и ранним признаком наличия клапанов задней уретры (вида инфравезикальной обструкции) является учащенное мочеиспускание, поллакиурия, ослабление струи мочи.
Диагностика основывается на особенностях жалоб, данных осмотра наружного отверстия мочеиспускательного канала, уретероцистографии.
Лечение. Лечение хирургическое, бужирование, без хирургического лечения больные редко доживают до 10 лет.
24. Гипоспадия
Гипоспадия – аномалия развития мочеиспускательного канала, отсутствует задняя стенка мочеиспускательного канала, наружное отверстие открывается на волярной поверхности полового члена или на промежности, половой член изогнут.
Классификация. Различают такие степени гипоспадии, как:
1) гипоспадия головки;
2) гипоспадия полового члена;
3) гипоспадия мошоночная;
4) гипоспадия промежностная.
Клиника. При гипоспадии головки уретра открывается тотчас позади нее на задней поверхности полового члена точечным или широким щелевидным отверстием, при пенальной гипоспадии отверстие уретры находится на протяжении полового члена между венечной бороздкой и мошонкой, при мошоночной – по средней лини мошонки, при промежностной гипоспадии – на промежности позади мошонки. Внешне при одновременном крипторхизме и двух последних формах гипоспадии такая разделенная надвое мошонка напоминает срамные губы. Головка короткого полового члена при промежностной гипоспадии искривлена книзу и притянута к мошонке, напоминает клитор.
Лечение. Лечение – оперативное, выполняется в три этапа.
I этап – иссечение хорды, выравнивание полового члена и создание избытка кожи для пластики мочеиспускательного канала.
II и III этапы – создание мочеиспускательного канала. Операцию начинают в 2-3-летнем возрасте, промежутки между операциями – 3-6 месяцев.
25. Эписпадия
Эписпадия – врожденное расщепление передней стенки мочеиспускательного канала. У мальчиков наблюдается расщепление головки полового члена и полное расщепление мочеиспускательного канала от наружного отверстия до шейки мочевого пузыря. Различают 3 степени эписпадии:
1) при эписпадии головки расщеплена только часть уретры, соответствующая головке полового члена. Наружное отверстие расположено либо у основания головки, либо в венечной борозде;
2) при пенальной эписпадии полового члена уретра расщеплена по передней стенке всего полового члена или на определенном его отрезке. Наружное отверстие соответственно находится на тыльной поверхности полового члена или у его основании, в большинстве случаев сопровождается недержанием мочи;
3) при тотальной эписпадии верхняя стенка уретры представляется расщепленной на всем протяжении, включая и область сфинктера. Вся тыльная поверхность полового члена имеет вид широкой щели, уходящей под лонное сочленение. Половой член недоразвит, искривлен кверху и прилегает к коже живота. Расщепленная крайняя плоть отвисает книзу. Наружный и внутренний сфинктеры пузыря, предстательная железа недоразвиты, нередко наблюдается крипторхизм, лонные кости не соединяются между собой по средней линии.
Клиника. Основные жалобы на неудобства акта мочеиспускания, недержание мочи, искривление полового члена.
У девочек эписпадия наблюдается относительно редко (клиторная, субсимфизарная, тотальная).
Дополнительное диагностическое исследование
Диагностика основывается на данных осмотра.
Лечение. Лечение – хирургическое в раннем детском возрасте до появления эрекции, эписпадия головки не требует лечения.
Прогноз. Прогноз удовлетворительный при некоторых формах эписпадии (эписпадия головки полового члена, эписпадия полового члена).
26. Короткая уздечка крайней плоти
Короткая уздечка крайней плоти – врожденный порок, препятствующий мобильности крайней плоти. Способствует накоплению смегмы, развитию воспаления.
Клиника. Боль при эрекции, при надрывах отмечается кровотечение.
Диагностика. Диагноз нетруден, основывается на данных анамнеза и осмотра.
Лечение. Туалет крайней плоти, хирургическое удлинение уздечки.
Прогноз благоприятный.
Фимоз – врожденное или приобретенное сужение отверстия крайней плоти, препятствующее обнажению головки полового члена, встречается у 2% мужчин.
Этиология. Врожденное сужение (физиологический фимоз) обусловлено эпителиальным склеиванием внутреннего листка крайней плоти с головкой полового члена. По мере роста ребенка под действием спонтанных эрекций и давления смегмы к 3-6 годам физиологический фимоз полностью самоустраняется. Спонтанное раскрытие препуциального мешка может затрудняться суженным отверстием крайней плоти, ее чрезмерным удлинением или рубцовым изменением тканей вследствие воспалительных процессов, эпителиальные соединения превращаются в плотные спайки, крайняя плоть склерозируется, физиологический фимоз превращается в патологический. Из-за сужения крайней плоти наружное отверстие уретры уменьшается до точечных размеров. Приобретенный фимоз развивается в результате заболеваний полового члена, отека или инфильтрации головки полового члена или крайней плоти при остром баланопостите или травме и рубцовых изменений.
Клиника. Затрудненное мочеиспускание. Моча попадает в препуциальный мешок, и он в момент мочеиспускания раздувается, это может вызвать задержку мочи в мочевом пузыре, что приводит к его инфицированию, образованию конкрементов, развитию цистоуретрита, цистопиелита. Инфицирование препуциального мешка приводит к образованию камней, усугубляет сужение отверстия крайней плоти.
Длительное резко выраженное затрудненное мочеиспускание при фимозе может привести к нарушению опорожнения мочевого пузыря и верхних мочевых путей с развитием мочевой инфекции.
Диагностика затруднений не вызывает.
Лечение. У детей грудного и дошкольного возраста расширяют суженную крайнюю плоть тупым путем (с помощью желобоватого зонда) и назначают ванночки с асептическими растворами. При удлинении и склеротических изменениях кольца крайней плоти производят круговое обрезание. Если крайняя плоть не удлинена, то допустимо ее рассечение. При вторичном фимозе производят круговое обрезание крайней плоти.
Профилактика фимоза – соблюдение гигиены препуциального мешка.
Прогноз при своевременном лечении благоприятный.
28. Анорхизм
Анорхизм – отсутствие обоих яичек. Редкий порок развития.
Клиника. Отсутствие яичек в мошонке и паховом канале, признаки гипогонадизма.
Диагностика по указанным клиническим симптомам и исключение двустороннего брюшного крипторхизма.
Лечение. Заместительная гормональная терапия.
29. Монорхизм
Монорхизм – одно врожденное яичко. Аномалия связана с нарушением эмбриогенеза окончательной почки и половой железы.
Клиника. Отсутствует одно яичко, придаток и семенной канатик, мошонка недоразвита; в ряде случаев единственное яичко не опущено, возможен гипогонадизм.
Диагностика основана на данных урологических исследований.
Лечение. При нормальном втором яичке производят имплантацию протеза яичка из силикона, при гипоплазии единственного яичка рекомендуется заместительная гормональная терапия.
Прогноз благоприятный.
30. Крипторхизм
Крипторхизм – неопускание яичек в мошонку (у новорожденных встречается в 2% наблюдений). К моменту рождения яички находятся в мошонке.
Этиология. Задержка происходит из-за общего эндокринного недоразвития организма или механических препятствий: воспалительных сращений яичка, узкого пахового канала или короткой arteria spermatica .
Классификация. По механизму задержки яичка различают следующие формы неопущения:
1) истинный крипторхизм (внутриутробная задержка яичка на одном из этапов его опускания от нижнего полюса первичной почки до дна мошонки);
2) ложный крипторхизм (яичко полностью опущено, но ввиду расширенного пахового кольца и повышенного тонуса кремастерных мышц оно подтягивается кверху и почти постоянно находится в паховом канале, при определенных условиях способно опускаться в мошонку);
3) незавершенное или запоздалое опущение яичек (отсутствие яичек в мошонке после рождения, но затем в первые недели или месяцы жизни без каких-либо лечебных мероприятий они полностью опускаются в мошонку);
4) эктопия или дистопия (смещение яичка в сторону от своего физиологического пути опущения).
Выделяют следующие виды крипторхизма:
1) крипторхизм истинный;
2) крипторхизм ложный;
3) эктопию;
4) смешанные и другие виды нарушения опущения яичка.
Задержка яичка в брюшной полости или в паховом канале определяет различие брюшного и пахового крипторхизма. Эктопия бывает лобковой, подвздошной, бедренной, промежностной, пениальной, перекрестной.
Клиника. Признаки задержки яичка в брюшной полости обычно отсутствуют, но в более старшем возрасте может появиться тянущая боль, обусловленная перекрутом брыжейки яичка и усиливающаяся при физической нагрузке, что характерно для пахового крипторхизма. В пубертатный период может проявиться андрогенная недостаточность. Паховый крипторхизм вызывает боли от сдавления яичка при физических напряжениях, кашле, ходьбе, может сопровождаться грыжей.
Диагностика основывается на клинических данных. Брюшной и комбинированный крипторхизм, эктопия и анорхизм трудны для диагностики. При анорхизме в мошонке прощупываются элементы семенного канатика. Придаток, наружное отверстие пахового канала в норме, при брюшном крипторхизме (в отличие от анорхизма) в мошонке этих элементов нет, наружное отверстие пахового канала обычно сужено или заращено. На ложный крипторхизм указывают удовлетворительное развитие мошонки с ясно определяемым швом и выраженной складчатостью. В сложных случаях для распознавания брюшного крипторхизма используют пневмоперитонеум, сцинтиграфию. С целью исключения дисгенезии яичек хромосомного происхождения (синдром Клайнфельтера, синдрома Шерешевского-Тернера) при смешанных формах крипторхизма проводят цитогенетические исследования. Неопущение яичка не обеспечивает условия формирования морфологической структуры и функции яичка (оптимальный температурный режим – на 2 градуса ниже, чем в других органах, достаточная васкуляризация, нормальная иннервация), поэтому лечение необходимо начинать с рождения.
Лечение. Из лекарственных средств используют препараты, стимулирующие функцию гипоталамо-гипофизарной системы, регулирующие функцию и гистохимические процессы яичка (токоферол ацетат), активирующие синтез стероидных гормонов (аскорбиновую кислоту), компоненты формирования ядерных структур при клеточном делении сперматогенного эпителия (ретинол), активаторы окислительно-восстановительных процессов (витамин Р и галаскорбин), нейротрофический фактор (тиамин). Эффективны гормональные препараты. Выбор, комбинация и способ применения лекарственных средств зависят от возраста больных, степени эндокринных нарушений. Оперативное лечение проводят после восстановления гормонального баланса и завершения формирования сосудистой системы яичка и семенного канатика, которые в норме наступают к 8 годам. Хирургическое лечение – низведение яичка в мошонку и фиксация его в этом положении.
Прогноз в плане выздоровления благоприятный при своевременном и правильном лечении. Возможность злокачественного перерождения и бесплодия не исключается.
Гипогонадизм – значительное уменьшение яичек в размере.
Клиника. Признаки евнухоидизма: недоразвитие полового члена и простаты, ожирение, скудная растительность на лице и на лобке, тонкий голос.
Лечение. Гонадотропный гормон передней доли гипофиза – пролан А, стимулирующий развитие половых органов. В качестве заместительной терапии долго и систематически применяют синтетические андрогены: тестостерон, метилтестостерон или тестостерона-пропионат в таблетированной форме или в инъекционной форме.
31. Синдром Клайнфельтера
Синдром Клайнфельтера – разновидность гипогонадизма, характеризующаяся врожденной дегенерацией канальцевого эпителия яичек при сохранной структуре интерстициальных гормоноцитов.
Этиология. Развивается вследствие хромосомной аномалии (при наличии дополнительной хромосомы Х). По половому хроматину пол в большинстве случаев женский.
Клиника. По клиническому появлению выделяют 2 разновидности синдрома Клайнфельтера – эндоморфную и экзоморфную. При первой форме половые органы развиты правильно, но есть признаки гинекомастии и некоторое отставание в росте. При экзоморфной – евнухоидное телосложение, недоразвитие половых органов (половой член гипоплазирован, яички округлые, малые плотные) и вторичных половых признаков (отсутствие роста волос на лице, высокий голос, узкие плечи, широкий таз, гинекомастия). Предстательная железа гипоплазирована.
Диагностика. При специальных исследованиях обнаруживают нормальные и несколько сниженные показатели 17-кетостероидов и относительную гиперэстрогению, повышенную экскрецию фоллитропина. Элементы сперматогенеза отсутствуют, азооспермия. Эти признаки появляются в препубертатном и пубертатном периодах. При ложном синдроме Клайнфельтера половой хроматин не определяется, развивается в результате перенесенного орхита (чаще всего паротического) в ранний постнатальный период.
Лечение начинают в раннем детстве, применяют витаминные и гормональные препараты, как при крипторхизме.
Прогноз в отношении восстановления фертильности неудовлетворительный.
32. Синдром Шерешевского-Тернера
Синдром Шерешевского-Тернера – врожденная разновидность гипогонадизма, обусловленная изменением хромосомного набора. Клинически проявляется низкорослостью, наличием кожной складки на шее, половым инфантилизмом и деформацией локтевых суставов. Чаще встречается у женщин.
Диагностика. При типичной клинике диагностика не вызывает трудностей.
Лечение данного фенотипа у мужчин направлено на коррекцию роста и гормональное стимулирование развития половых органов.
Прогноз в отношении детородной функции отрицателен.
33. Сперматоцеле
Сперматоцеле – кистозная опухоль, располагающаяся паратестикулярно или параэпидидимально. Кистозные образования могут быть врожденными и приобретенными. Врожденные образуются из эмбриональных остатков, приобретенные кисты развиваются из травмированных тубулярных элементов.
Клиника. Сперматоцеле – шаровидное одиночное или многокамерное эластическое безболезненное образование, пальпируемое около придатка или яичка, растет медленно, жалоб нет.
Диагностика не вызывает трудностей. Для исключения опухолей применяют диафаноскопию, при которой выявляют положительный симптом просвечивания.
Лечение оперативное – вылущивание под местной анестезией.
Прогноз благоприятный.
34. Водянка оболочек яичка и семенного канатика
Водянка оболочек яичка и семенного канатика – скопление жидкости в полости влагалищной оболочки яичка.
Этиология. Приобретенная водянка оболочек яичка является результатом воспалительных заболеваний придатка яичка, травмы; врожденная – результатом незаращения влагалищного отростка брюшины после опущения яичка в мошонку. Может обнаружиться сразу после рождения, иногда она может развиться остро под влиянием сильного напряжения брюшного пресса.
Клиника. Образованию в мошонке припухлости грушевидной формы, обращенной основанием книзу, способствует скопление жидкости в оболочках яичка, при водянке оболочек семенного канатика припухлость проникает в паховый канал, образуя водянку типа песочных часов или многокамерную водянку. У ребенка в паху появляется резкая болезненность (обычно при кашле) и напряженная колбасовидная опухоль, ребенок становится беспокойным, может возникнуть рвота, задержка стула и газов. У взрослых накопление жидкости протекает медленно и незаметно, поверхность выпячивания гладкая и плотноэластической консистенции, безболезненная, определяется флюктуация. Кожа мошонки свободно берется в складку, яичко обычно прощупать не удается, грыжа исключается при прощупывании пахового кольца. Отдавливая припухлость книзу, водянка оболочек яичка не вправляется в брюшную полость.
Диагностика. Диагноз нетруден.
Лечение. Реактивная водянка оболочек яичка при остром эпидидемите, орхите требует полного покоя, ношения суспензория, антибактериальной терапии; в первые сутки применяют холод на мошонку, затем тепловые процедуры.
Оперативное лечение – операция Винкельмана.
Частота : встречаются в популяции приблизительно в 1 % , диагностируются пренатально примерно у 0,2 % детей.
Внимание : 30 % пренатальных диагнозов не подтверждаются, поэтому необходим контроль после родов.
Формы :
- Гидронефроз: нарушение опорожнения мочевого пузыря (например, клапан уретры).
- Поликистозное поражение почек.
- Врожденный мегалоуретер, удвоение.
- Пузырно-мочеточниковый рефлюкс.
- Агенезия/аплазия почек.
- Синдром Prune-Belly (син.: синдром аплазии оболочек брюшной стенки, синдром «сливового живота»),
- Экстрофия мочевого пузыря.
Осложнения и проблемы : тяжелая и длительная внутриутробная обструктивная уропатия ведет к сморщиванию почки (иногда уже внутриутробно).
Первая помощь при подозрении на порок мочевыводящей системы:
- Форсированная постнатальная диагностика.
- Подсчет диуреза и сбор мочи. Моча в первые 24 ч выделяется у 92 % зрелых и у 90 % незрелых новорожденных, в течение 48 ч - у 99 %.
- При клапане по необходимости проводится надлобковая пункция мочевого пузыря (разгрузка пузыря и почек).
Внимание : со стороны почек практически не бывает неотложных состояний в родзале, однако может быть гипоплазия легких (при олиго- или агидрамнионе). При пороке почек может случиться спонтанный пневмоторакс даже на спонтанном дыхании.
Первая помощь при экстрофии мочевого пузыря:
- Сразу положить на стерильную пеленку.
- Увлажнение эвентрированных частей.
- Постоянная оценка эвентрированного пузыря: цвет, геморрагии, отек.
- Укутывание эвентрированных чаете! в стерильный пластиковый пакет или увлажнение стерильным вазелином.
- Не забудьте взвесить ребенка.
- Экстренная (до 24-48 ч) операция.
- Исследование проксимальных мочевыводящих путей.
Гипоспадия
Определение: порок развития пениса с неполным развитием уретры и аномально расположенным отверстием на нижней части пениса, на мошонке или на промежности. Порок развития спонгиозной части уретры с искривлением или без него, вентральным дефектом крайней плоти и гипертрофией дорсальной крайней плоти.
Тактика зависит от локализации наружного отверстия:
- Головчатая, стволовая, мошоночная, промежностная формы.
- Со стенозом или без него.
- С деформацией головки или без нее.
- «Гипоспадия без гипоспадии» - искривление без существенной дислокации отверстия.
Сочетается с пороками:
- Крипторхизм и паховая грыжа - около 9 % случаев.
- Utriculus prostaticus masculinus - около 11 % случаев (при выраженных формах).
- Пороки почек и мочевой системь - 3 %.
Дифференциальная диагностика с интерсексуальностью, гипогенитализмом; при необходимости определение кариотипа.
Лечение:
- Коррекция показана во всех случаях искривления ствола, стеноза отверстия и локализации отверстия проксимальнее коронарной борозды.
- При дистальных формах показания определяются эстетическими нарушениями, но не в периоде новорожденное!
Гидроцеле (водянка)
Гидроцеле (водянка): персистирование открытого влагалищного отростка может приводить к скоплению перитонеальной жидкости в нем.
Определение: наполненная жидкостью киста в области оболочек яичка или семенного канатика.
Формы:
- Водянка канатика.
- Водянка яичка: яичко чаще всего не пальпируется.
- Пахово-мошоночная водянка: верхний полюс кисты достигает брюшной полости. Медиальнее паховой связки в малом тазу пальпируется плотное образование. При надавливании на мошонку его объем увеличивается.
- При сообщающейся водянке (размер изменяется) имеется связь с брюшной полостью. Клиника и лечение соответствует паховой грыже.
- Кисты Нукова канала (у девочек): отграниченные скопления жидкости в области круглой связки вне пахового канала.
Клиника:
- Разного размера бессимптомные одно- или двусторонние опухолевидные образования в области яичек.
- Часто встречается у новорожденных. Спонтанно регрессирует в течение 3-4 первых месяцев жизни.
- Могут спонтанно появляться без явной причины вне периода новорожденное, также могут регрессировать.
- После первого года жизни водянка встречается менее чем у 1 % мальчиков.
Диагностика:
- Обследование, пальпация.
- Диафаноскопия не позволяет отличить гидроцеле от ущемленной грыжи.
Дифференциальная диагностика: ущемленная грыжа, мошоночная грыжа, варикоцеле, перекрут яичка.
Важно : перекрут яичка также может быть врожденным; это показание к немедленной операции.
Лечение:
- Операция показана после полугода при персистируюшем гидроцеле.
- В первые 3 месяца операция проводится только при большом размере, быстром увеличении объема и пахово-мошоночном гидроцеле.
Паховая грыжа
Образуется вследствие персистарования влагалищного отростка брюшины. Достаточно большой размер отверстия позволяет петлям кишечника проникать в отросток.
Определение: части кишечника через врожденное или приобретенное отверстие (грыжевые ворота) выходят из брюшной полости, окруженные париетальной брюшиной. Содержимое грыжи ограничено оболочками грыжи (подкожная клетчатка, кожа или стенка мошонки). Детские паховые грыжи всегда непрямые. Они образуются по ходу пахового канала (персистирование processus vaginalis).
Клиника:
- Чаще бессимптомные мягкие вправимые опухоли в паху медиальнее паховой связки (паховая грыжа), которые могут достигать мошонки (мошоночная грыжа).
- При ущемлении грыжа становится болезненной и невправимой.
Диагностика:
- Клиническое отличие от гидроцеле: при паховой грыже грыжевой мешок пальпируется над паховым кольцом, а при гидроцеле не доходит до него. В сомнительных случаях лечение всегда проводится как при ущемленной грыже.
- Сонография.
Дифференциальный диагноз: яичко в паховом канале, лимфаденит, водянка яичка или канатика, перекрут яичка, варикоцеле.
Осложнения:
- Потенциально жизнеугрожающее состояние.
- Ущемление кишки или перитонит.
- Потеря яичка/яичника или участка кишки.
Ущемление: примерно в 12 % случаев, но 70% - на 1-м году жизни:
- Клиника: внезапное начало болезни, сильная боль, беспокойство, симптомы раздражения брюшины.
- Находки: упругоэластичная напряженная малоподвижная паховая или пахово-мошоночная опухоль.
Лечение и показания к операции:
- Вправление паховой грыжи нередко происходит самостоятельно.
- Активное вправление (под седацией) возможно не позднее 6-8 часов от начала при отсутствии симптомов шока
- При безуспешном вправлении показана срочная операция.
- Плановая операция после успешного вправления.
- Во всех остальных случаях оптимально раннее грыжесечение, чтобы не увеличивался риск анестезии.
Пупочная грыжа
Пупочная грыжа: дефект фасции пупка, прикрытый кожей. Хирургическое вмешательство требуется очень редко, поскольку дефект со временем (на 1 году жизни) закрывается. Ущемление или поражение кожи вследствие с давления крайне редки.
Похожие статьи
