Опухолевидные образования в двенадцатиперстной кишке, поджелудочной железе и желудке являются распространенными заболеваниями. Часто встречаемым считается синдром Золлингера Эллисона . Он представляет собой целый симптоматический комплекс. Развитие опухоли связано с чрезмерной выработкой гастрина и гиперсекрецией соляной кислоты.

Этиология

Заболевание связано с язвенным поражением желудка, двенадцатиперстной кишки и поджелудочной железы. Частые рецидивы являются основополагающим фактором прогрессии болезни. Клинические проявления синдрома упорные и интенсивные. В силу своей не специфичности, поставить предварительный диагноз довольно сложно.

В группу риска попадают люди с наследственной предрасположенностью. Привести к появлению заболевания может несвоевременное лечение поражений органов желудочно-кишечного тракта.

Патогенез

Установлено, что в 90% всех случаев опухоль располагается в поджелудочной железе. В 10% ее можно обнаружить в двенадцатиперстной кишке, крайне редко – в желудке и других органах. В процессе исследования у пациента выявляется не сама опухоль, а наличие гиперплазии G-клеток.

Практически у 25% всех пострадавших появляются симптомы эндокринного аденоматоза I типа. К сожалению, в 60% случаев образование злокачественное, характеризуется медленным ростом. Метастазы могут распространяться в селезенку, печень и лимфатические узлы. Размеры образования колеблются от 2 мм до 5 см.

Данная патология является нечастой, она встречается не более 4-х раз на 1 000 000 миллион человек. Отмечается в возрасте 20-50 лет, подвержены заболеванию в основном мужчины.

Чем опасен синдром Золлингера Эллисона?

На ранних стадиях развития заболевание не опасное. Доброкачественная форма синдрома устраняется посредством медикаментозного воздействия. Перерождение в злокачественный тип трудно поддается лечению. Вероятность положительного исхода стремительно уменьшается.

Симптомы

Клинические проявления заболевания не специфические. Основными симптомами являются:

• болевой синдром, который локализуется в нижней части живота;
• частая диарея;
• жжение в области грудины;
• сильная изжога;
• отрыжка с кислым привкусом;
• быстрая ;
• наличие образований в печени;
• кишечные и желудочные кровотечения;
• гепатит.

При исследовании органов ЖКТ наблюдаются одиночные или множественные язвы. Достичь полного их устранения невозможно. Сохраняется высокая вероятность развития эзофагита с последующим сужением пищевода.

Диагностика

При развитии неприятной клинической картины необходимо обратиться в больницу по месту жительства. Осмотр должен провести опытный врач-гастроэнтеролог. В ходе первичного исследования изучается анамнез пациента. В обязательном порядке проводится физикальный осмотр, благодаря которому определяется болевой синдром в области эпигастрии. Во время ощупывания выявляется увеличение печени.

Одного первичного осмотра недостаточно для постановки точного диагноза. В качестве дополнительных диагностических мероприятий выступают:

1. общий и биохимический анализ крови;
2. определение кислотности;
3. эзофагогастродуоденоскопия;
4. рентген;
5. компьютерная томография;
6. магнитно-резонансная томография;
7. ультразвуковое исследование.

На основании полученных данных специалист ставит правильный диагноз и назначает оптимальную схему лечения.

Лечение синдрома Золлингера Эллисона

Устранить заболевание можно двумя способами:

1. медикаментозным;
2. хирургическим.

Радикальное удаление уместно в случае распространения опухоли и наличия одиночного очага поражения. При появлении множественных образований и метастазов, применяется химическая терапия и медикаментозное воздействие.

Лекарственная терапия подразумевает применение ингибиторов протонной помпы. К их числу относят “Омепразол”, “Квамател” и”Октреотид”. В качестве вспомогательной терапии выступает химиотерапия. Она позволяет уменьшить размеры образования и остановить прогрессирование опухоли.

В некоторых случаях прибегают к хирургическому удалению. Использовать его можно не во всех случаях. Если обнаруживаются , проводится резекция органа. В большинстве случаев выполняется гастроэктомия.

Достичь полного излечения невозможно. Летальный исход от доброкачественного новообразования не наступает. Привести к неблагоприятным последствиям могут язвенные осложнения.

Прогноз

Данное заболевание отличается наиболее благоприятным исходом, в сравнении с другими злокачественными образованиями. Связано это с медленным прогрессированием опухолевого процесса. В 80% случаев наблюдается пятилетняя выживаемость, даже при наличии метастазов в печени.

Если проведена радикальная операция, синдром Золлингера Эллисона отличается положительным исходом. В 70% случаев все заканчивается благоприятно. Летальный исход может возникнуть не из-за самого опухолевидного образования, а от осложнений. Тяжелые последствия вызывают язвенные поражения. Своевременное лечение позволит добиться хорошего терапевтического результата, но полностью вылечить недуг не является возможным.

Пищеварительная система человеческого организма имеет множество составляющих, причем каждая из них важна. Одним из важных органов является поджелудочная железа, выполняющая одновременно экзокринную и эндокринную функцию. Находится орган в брюшной полости, а именно позади желудка. Железа вплотную прилегает к двенадцатиперстной кишке, поэтому в патологический процесс типа синдрома Золлингера-Эллисона может быть вовлечена и она.

Интересно! Что же касается симптомокомплекса, он обусловлен появлением патологического образования на островковом аппарате поджелудочной железы. Его особенностью является способность вырабатывать биологически активное вещество, регулирующее процесс выделения желудочного сока. Тем самым оказывается влияние на физиологическую функциональность главного органа пищеварения в виде мускульного мешка.

Возможные причины заболевания, формы его течения

Еще раз хотелось бы подчеркнуть, что опухоль может образоваться как в стенке желудка, так и в 12-перстной кишке. Она опасна тем, что продуцирует гастрин, а тот в свою очередь активно влияет на выработку сложного по составу пищеварительного сока, ферментов, соляной кислоты. Их повышенное содержание провоцирует образование в больших количествах язв различной глубины. Негативным является и то, что они плохо поддаются лечению.

Прежде чем описать симптомы и тактику лечения синдрома Золлингера-Эллисона, хотелось бы определиться с причинами заболевания, его разновидностями. Если говорить о локализации, то гастринома может поразить поджелудочную железу, а именно ее головку, тело или хвост, а также желудок или 12-перстную кишку. В большинстве случаев такая опухоль оценивается как доброкачественная. Это означает, что тип ее клеток по своей структуре схож с единицами строения самого органа. Но! Это не означает, что образование при синдроме Золлингера-Эллисона не может переродиться в злокачественное (определенная часть клеток или они все теряют дифференцировку).

Переходим к причинам болезненного состояния, в данном случае она четко определена. Появлению симптомов синдрома Золлингера Эллисона способствует наличие опухоли, которая неконтролируемо продуцирует биологически активный полипептид, он же гастрин. Согласно статистическим данным, у ¼ части всех больных с описываемым диагнозом отмечается поражение поджелудочной железы, надпочечников, паращитовидной и щитовидной железы, гипофиза.

Нельзя сказать, что с необходимостью лечения синдрома Золлингера-Эллисона сталкиваются многие люди, подобное состояние достаточно редко встречается. Но здесь важно учесть тот момент, что на начальной стадии своего развития онкологическое заболевание протекает подобно классической язвенной болезни. По этой причине своевременное выявление и лечение сопровождается некоторыми трудностями. Размер патологического образования обычно достигает 2 см максимум, но бывают случаи, когда этот показатель увеличивается до 5 см.

Клиническая картина

Как уже было сказано, описываемой патологии свойственны общие проявления, характерные для язвенной болезни. Однако ученым и медикам совместными усилиями удалось выделить ряд специфических проявлений, с учетом которых осуществляется диагностика синдрома Золлингера-Эллисона.

1. Течение болезни не обходится без упорных болей, сосредоточенных в верхних отделах живота. Чаще они проявляются у представителей мужского пола. Болезненные ощущения могут возникать как после еды, так и на голодный желудок.
2. Не обходится синдром Золлингера-Эллисона рефлюкс эзофагит и без жидкого стула. Этот симптом больше встречается среди женщин, причем иногда оказывается единственным проявлением болезненного состояния. Стул оценивается как обильный, водянистый, в нем отмечаются примеси жира, включения в виде непереваренной пищи в небольших количествах.
3. Не исключена вероятность комбинации описанных выше двух симптомов. С подобным явлением сталкивается больше половины больных.

Еще возможно жжение за грудиной, изжога, отрыжка, но все эти проявления ошибочно принимаются за симптомы гастроэзофагеальной рефлюксной болезни. Объясняются неприятные ощущения тем, что происходит часто повторяющийся заброс кислого содержимого из желудка в пищевод. Это неизбежно приводит к повреждению нижнего отдела канала, соединяющего полость рта с желудком. К второстепенным, но не менее частым симптомам, относится тошнота, внутренние желудочно-кишечные кровотечения, непроизвольные извержения желудка, исхудание. Наличие подобной клинической картины должно заставить задуматься о необходимости лечения неприятного синдрома Золлингера-Эллисона.

Диагностические процедуры

Начинается все со сбора и последующего анализа совокупных сведений о заболевании, жалоб пациента врачу (когда именно появились симптомы, как боль, жидкий стул, жжение, отрыжка). Исследованию подвергается образ жизни пациента, возможно у него уже давно имеются язвы желудка, которые не подвергаются лечению. Семейный анамнез также берется во внимание. Выбор тактики лечения зависит от описания симптомов синдрома Золлингера-Эллисона со стороны обратившегося пациента. К данным объективного осмотра относится бледность кожи, ее желтушность. Не исключением является кровотечение из ЖКТ, дефекты на поверхности зубов.

Комплексное обследование не обходится без данных, полученных в результате инструментально-лабораторных исследований. Это может быть определение уровня биологически активного вещества, способного регулировать процессы выделения желудочного сока, а также влиять на физиологические возможности органа пищеварения. Анализ крови делается натощак. Полезным является тест на продукцию желудочной кислоты. Если ее уровень оценивается как повышенный, то врач подозревает наличие опухолевидного образования.

В рамках диагностических процедур проводится тест с использованием секретина, который вводится внутривенно, после чего отслеживается изменение уровня гастрина в крови. Врач может направить пациента на процедуру, в ходе которой с использованием специального приспособления осматривается и оценивается внутренняя поверхность канала, соединяющего полость рта с желудком. В обязательном порядке осуществляется биопсия, т.е. берется образец ткани с целью определения структуры ее клеток.

Даже самому опытному врачу будет сложно дать эффективные клинические рекомендации по поводу синдрома Золлингера-Эллисона без измерения на переменном токе сопротивления между электродами, которые вводятся в пищевод. Таким образом, удается измерить кислотность физиологической среды. Также проводится УЗИ органов, сосредоточенных в брюшной полости. Есть еще такой метод диагностики со сложным названием селективная абдоминальная ангиография, но который характеризуется малой травматичностью. Речь идет о процедуре забора крови из панкреатических вен, что осуществляется посредством прокола кожи с использованием специальных инструментов.

Диагностика синдрома Золлингера-Эллисона, мягко говоря, обширная. Еще она включает в себя компьютерную томографию, позволяющую обнаружить опухоль поджелудочной железы, стенок других органов пищеварения. Не исключением является магнитно-резонансная томография, которая в сравнении с компьютерной считается более точной. В ходе обследования еще может понадобиться консультация хирурга, гастроэнтеролога.

Описание лечебной тактики

Онкологическое заболевание, о котором идет речь, опасно своими осложнениями, последствиями. Под воздействием негативных факторов может произойти перфорация язвы, сужение нижнего отдела пищевода, открыться внутреннее кровотечение. На этом список не заканчивается, еще есть риск развития кахексии, нарушения работы сердца, метастазирование опухоли, сдавливание желчных протоков.

Чтобы всего этого не допустить, нужно своевременно обратиться к врачу. Тот после комплексного обследования примет меры, чтобы максимально снизить выделение соляной кислоты вместе с желудочным соком. Для этого обычно используются противоязвенные препараты, относящиеся к группе ингибиторов протонной помпы. Дело в том, что в условиях описываемого заболевания язвы очень устойчивы к стандартной терапии, более того, склонны к осложнениям. Иногда возникают ситуации, в которых жизнь пациента оказывается под угрозой. Если консервативное лечение не дает результатов, врач принимает решение о необходимости оперативного вмешательства. В ходе процедуры опухоль полностью удаляется.

Важно! Чтобы не допустить онкологического заболевания или не дать ему усугубиться, следует следить за соблюдением рационального питания, регулярно проходить обследование у гастроэнтеролога. Не стоит пренебрегать исключением вредных привычек, психоэмоциональных стрессов.

Синдром Золлингера-Эллисона – состояние, возникающее вследствие увеличенной концентрации гормона гастрина, продуцируемого опухолью (гастриномой), локализующейся в большинстве случаев в поджелудочной железе или двенадцатиперстной кишке. Повышенное содержание гастрина приводит к желудочной гиперсекреции, инициирующей образование множественных пептических и дуоденальных язв ЖКТ, тяжело поддающихся лечению. Гастриномы часто имеют злокачественный характер и склонность к метастазированию.

Причины появления синдрома Золлингера-Эллисона

Главной причиной появления синдрома является неподдающаяся контролю устойчивая гипергастринемия (увеличенное содержание гастрина), появившаяся вследствие чрезмерной секреции гормона гастринпродуцирующей опухолью (гастриномой). Это провоцирует увеличение выработки соляной кислоты, ферментов и желудочного сока, приводящих к возникновению язвенных дефектов, имеющих нетипичную локализацию.

При синдроме Золлингера-Эллисона гастриномы располагаются в 90% в поджелудочной железе и стенках двенадцатиперстной кишки, также могут быть обнаружены в желудке, селезенке, печени. Причины, вызывающие образование гастриномы, точно неизвестны – предполагается наследственная предрасположенность, выраженная эндокринной неоплазией, множественного характера. Синдром является редкой патологией (3-4 случая в год на 1 млн. человек), более часто поражает мужчин в возрасте 25-50 лет. Гастриномы относятся к образованиям незначительных размеров, чаще всего менее 1 см, у половины больных фиксируются множественные опухоли, более 60-80% из них малигнизируются и при этом отмечается их очень медленный рост.

Симптомы синдрома Золлингера-Эллисона

Заболевание на ранних стадиях развития проявляется признаками, присущими язвенному поражению желудка или двенадцатиперстной кишки. Отличием от язвенной болезни являются сильные боли в верхней части живота, выделяющиеся устойчивостью и толерантностью к противоязвенным средствам. Наиболее характерный, а порой и единственный симптом синдрома Золлингера-Эллисона – это диарея, возникающая из-за усиления перистальтики, заброса кислого содержимого в тонкую кишку, формирования воспалительных процессов и нарушения всасывания. При этом отмечается наличие обильного, полуоформленного, водянистого стула, содержащего непереваренную пищу и жир. К более редким признакам болезни можно отнести:

• Интенсивную изжогу;
• Отрыжку;
• Проявления эзофагита;
• Рвоту;
• Тошноту;
• Желудочно-кишечные кровотечения;
• Перфорации язв.

Также симптомом патологии является значительная потеря веса больным, что может являться и признаком злокачественной формы гастриномы при синдроме Золлингера-Эллисона.

Диагностика заболевания

Для успешного лечения синдрома Золлингера-Эллисона крайне важно своевременно и верно его диагностировать. Раннее обнаружение патологии осложнено схожестью ее симптомов с язвенной болезнью, также трудно обнаружить локализацию опухолей из-за их частого большого количества и малых размеров. Подозрения на наличие гастриномы должны появиться при неэффективном традиционном лечении язвенных дефектов, их нетипичном расположении и склонности к рецидивам.

Для диагностики заболевания важно изучение величины тощакового уровня гастрина в сыворотке крови и в секреции желудка, возможное при проведении тестов со стандартизированным объемом пищи или внутривенного введения солей кальция, секретина или глюкагона. При использовании глюконата кальция у пациентов, страдающих синдромом Золлингера-Эллисона, происходит повышение концентрации гастрина более чем в полтора раза. При внутривенных инъекциях глюкагона и секретина первоначальный показатель уровня исследуемого гормона увеличивается в среднем на 70%, а при тесте со стандартизированной пищей остается неизменным.

Также при диагностировании патологии проводят:

• Рентгенографию желудка;
• Ультрасонографию;
• УЗИ органов брюшной полости;
• Компьютерную томографию.

К наиболее точным и одновременно технически сложным методам исследований относится селективная абдоминальная ангиография, позволяющая определить уровень гастрина в крови, изъятой из панкреатических вен.

Лечение синдрома Золлингера-Эллисона

При лечении синдрома прибегают как к консервативным, так и к хирургическим методам. Консервативная терапия включает в себя применение блокаторов Н2-рецепторов гистамина (фамотидина, ранитидина), ингибиторов протонного насоса (омепразола, лансопразола и др.). Препараты назначаются в высоких дозах, необходимых для быстрейшего заживления язвенных дефектов. В некоторых случаях используются комбинации Н2-рецепторов с селективными м-холинолитиками (платифиллином, пирензепином). Терапия носит длительный характер, иногда применение медикаментов показано пожизненно из-за угрозы возникновения рецидивов изъязвлений.

К оперативному вмешательству прибегают в случае неэффективности медикаментозной терапии. Хирургическое лечение синдрома Золлингера-Эллисона заключается в проведении полного удаления гастриномы, что является возможным только у 20% больных по причине обнаружения метастаз на момент проведения операции. Тотальная гастрэктомия, наиболее часто применяемая ранее, в настоящее время проводится только при осложнениях протекания язвенного процесса. При неоперабельности опухоли и ее злокачественном характере назначается химиотерапия.

Прогнозы при синдроме Золлингера-Эллисона являются более оптимистичными, чем при других злокачественных образованиях и базируются на достаточно медленном росте гастриномы. Летальный исход часто констатируется не из-за самой опухоли, а при развитии осложнений язвенных поражений.

Синдром Золлингера-Эллисона - это опасная опухолевая болезнь, характеризующаяся как триада симптомов. Первый - желудочная гиперсекреция. Второй - пептические язвы желудка, возникающие вследствие повышенной кислотности желудочного сока, в нехарактерных местах. Зажившие язвы вновь открываются и не поддаются лечению обычными лекарственными препаратами. Третий - гастринома -это опухоль островковых клеток поджелудочной железы. Гастринома может располагаться и вне поджелудочной железы, чаше в стенке двенадцатиперстной кишки. Эта опухоль может располагаться и в других органах например, в костях, печени, сердце, лимфатических узлах, яичниках.

Симптомы

• Язвы желудка, пищевода, тонкой и двенадцатиперстной кишок.
• Иногда понос, стеаторея (содержание жира в кале).
• Боли в верхнем отделе брюшной полости.

Причины возникновения

Причина этой болезни - опухоль поджелудочной железы, вырабатывающая гастрин, стимулирующий образование желудочной кислоты (соляной кислоты). В результате повышения кислотности желудка, появляются язвы желудка или кишечника.

Лечение

Прежде всего, этот синдром лечат лекарствами, тормозящими интенсивную выработку желудочной кислоты. При отсутствии метастаз опухоль удаляют хирургическим путем. После операции многие пациенты полностью выздоравливают. Если имеются метастазы или действие лекарственных препаратов, снижающих кислотность желудка, неэффективно, приходится удалять весь желудок (гастрэктомия).

Механизм возникновения опухолей поджелудки не совсем ясен, поэтому самому ничего сделать нельзя.

При продолжительных болях в животе в области желудка надо обратиться к врачу. В первую очередь к врачу должны обратиться пациенты, которые ранее перенесли операции на желудке, если у них появились симптомы, характерные для этой болезни.

Подобные симптомы могут быть вызваны и другими заболеваниями. Прежде всего, необходимо установить точный диагноз болезни. Для этого берут анализ желудочного сока, выполняют гастроскопию, а также определяют концентрацию гастрина в крови.

Кроме того, дополнительную информацию предоставляют ангиографические снимки кровеносных сосудов, снабжающих кровью желудок и поджелудочную железу, а также различные тесты, по которым сулят о выработке желудочного сока. Сегодня для обнаружения опухолей широко применяется компьютерная томография. Установив диагноз болезни, врач назначит необходимое лечение или предложит операцию. Медикаментами, тормозящими образование желудочной кислоты, лечат желудочные инфекции.

Течение болезни

При появлении болей в верхнем отделе брюшной полости (особенно если им предшествовало инфекционное заболевание), необходимо обратиться к врачу. Своевременное лечение снижает вероятность возникновения опухоли.

Синдромом Золлингера-Эллисона может заболеть человек любого возраста, однако чаще он встречается у людей от 20 до 60 лет. При синдроме Золлингера-Эллисона сначала появляются язвы желудка и тонкой кишки, которые не поддаются медикаментозному лечению. Кроме того, эти язвы появляются в местах, не характерных для обычной язвенной болезни желудка. У более 80% пациентов с вышеупомянутыми симптомами диагностировать синдром Золлингера-Эллисона удалось только по прошествии более года после начала болезни. Опухоль поджелудки, вызвавшая болезнь, может метастазировать, поэтому необходимо ее своевременное удаление оперативным путем.

После проведения операции на желудке необходимо регулярно посещать лечащего врача. Это необходимо делать даже в том случае, если Вы чувствуете себя хорошо и у Вас нет никаких недомоганий.

Ранняя диагностика заболевания и наличие одиночной опухоли повышают вероятность выздоровления больного. При поздней диагностике и запоздалом лечении синдрома у 60% больных обнаруживают злокачественные опухоли поджелудочной железы.

Синдром Золлингера-Эллисона

Что такое синдром Золлингера-Эллисона (общая информация)

Синдром Золлингера-Эллисона представляет собой редкое заболевание, характеризующееся развитием опухоли, называемой гастриномой, обнаруженной в поджелудочной железе и/или двенадцатиперстной кишке. Гастрономы выделяют чрезмерные уровни гастрина, гормона, который стимулирует выработку .

Обычно организм сам высвобождает небольшое количество гастрина после еды, что заставляет желудок вырабатывать желудочную кислоту, которая помогает расщеплять пищу и жидкость в желудке. Однако, избыточная кислота вызывает образование пептической и в других местах в верхней части кишечника.

Хотя синдром Золлингера-Эллисона может заболеть любой, заболевание чаще встречается у мужчин в возрасте от 30 до 50 лет. Распространенность заболевания встречается примерно у 10 человек на миллион населения.

Медицинские исследователи все еще изучают точную причину синдрома Золлингера-Эллисона. Около 25-30 процентов случаев гастриномы вызваны наследственным генетическим заболеванием, называемым множественной эндокринной неоплазией типа 1 (MEN1). MEN1 вызывает гормон-высвобождающие опухоли в эндокринных железах и двенадцатиперстной кишке. Симптомы MEN1 включают повышенный уровень гормонов в крови, камни в почках, диабет, мышечную слабость, ослабленные кости и переломы.

Симптомы синдрома Золлингера-Эллисона

Признаки и симптомы синдрома Золлингера-Эллисона аналогичны симптомам язвенной болезни . Тупая или жгучая боль, ощущаемая где-то между пупком и средней грудью, является наиболее распространенным симптомом язвенной болезни.

Другие симптомы синдрома Золлингера-Эллисона включают:

• легкие или сильные боли в животе;
• стеаторею (повышенное количество жира в кале);
• вздутие живота;
• тошноту;
• рвоту;
• потеря веса;

Некоторые люди с синдромом Золлингера-Эллисона имеют только диарею, без других симптомов. У других развивается (ГЭР), который возникает, когда содержимое желудка возвращается обратно в пищевод.

Рекомендуется проконсультироваться с врачом при наличии стойких болей в животе или надбрюшной полости, сопровождающихся повторяющимися эпизодами диареи, рвоты и тошноты . Важно не пренебрегать этими расстройствами, поскольку такое заболевание, как синдром Золлингера-Эллисона, при поздней диагностике трудно поддается успешному лечению.

Осложнения

Повторение язвенной болезни из-за постоянного присутствия кислотных выделений в желудке может вызвать желудочно-кишечное кровотечение и перфорацию . Кроме того, поскольку гастриномы являются злокачественными опухолями, существует риск, что они могут распространять метастазы , особенно в .

Метастазы - это раковые клетки, которые переместились из своего первоначального местоположения в другое место, загрязняя лимфатические узлы и/или другие органы в организме.

Причины

У большинства людей синдром Золлингера-Эллисона, по-видимому, возникает спонтанно по неизвестным причинам (спорадически). Тем не менее, примерно у 25-30 процентов пострадавших лиц синдром возникает в связи с генетическим заболеванием, известным как множественная эндокринная неоплазия типа 1 (MEN1). У большинства пациентов MEN1 наследуется как аутосомно-доминантное генетическое заболевание.

Доминантные генетические нарушения возникают, когда человеку передается только одна копия неработающего гена, чтобы вызвать конкретное заболевание. Нерабочий ген может быть унаследован от любого из родителей или может быть результатом мутации (изменения) гена у пострадавшего человека. Риск передачи неработающего гена от пораженного родителя потомству составляет 50% для каждой беременности.

MEN-1 вызывается изменениями (мутациями) в гене MEN1 . Ген MEN1 регулирует выработку белка (называемого «менин»), который, по-видимому, играет определенную роль в предотвращении развития опухоли (опухолевый супрессор).

Диагностика

Диагноз синдрома Золлингера-Эллисона основан на тщательной клинической оценке, подробном анамнезе пациента и специальных тестах, включая определенные лабораторные исследования и передовые методы визуализации. Синдром Золлингера-Эллисона может быть вызваны различными факторами, включая развитие частых или множественных пептических язв, которые устойчивы к определенным стандартным методам лечения язвы и/или которые встречаются в необычных местах (например, в тощей кишке).

У лиц с подозрением на синдром Золлингера-Эллисона диагностические исследования могут включать анализ крови для выявления повышенных уровней гастрина и оценку образцов желудочного сока для выявления повышенных уровней кислоты. У некоторых пациентов могут также проводиться дополнительные лабораторные анализы, чтобы подтвердить синдром. Такие тесты могут включать измерение уровня гастрина в жидкой части крови (сыворотке) до и после внутривенной инфузии кальция; инъекция пищеварительного гормона секретина. Также могут быть проведены дополнительные лабораторные исследования, чтобы подтвердить или исключить MEN1.

Лечение синдрома Золлингера-Эллисона

В случае синдрома Золлинджера-Эллисона лучшим терапевтическим решением является хирургическое удаление гастрином. Однако не всегда соблюдаются условия для реализации данного типа операций.

Альтернативным решением является лечение болезни как язву желудка, при котором пациенты принимают ингибиторы протонной помпы (ИПП) и H2-антагонисты (анти-H2). Применение этих препаратов действует только на симптомы, снимая их, но не регрессирует опухоли и не защищает больного от возможного распространения метастазов.

Метастазы печени могут быть удалены хирургическим путем только в том случае, если злокачественные клетки, достигшие печени, сконцентрированы в ограниченном пространстве и не находятся глубоко внутри.

Хирургическое вмешательство

Гастриномы удаляются хирургическим путем с помощью лапароскопической или лапаротомной операции , при условии, что они единичны и хорошо локализованы. Если, с другой стороны, гастриномы являются множественными и разбросаны по нескольким участкам, или если они связаны с MEN1, хирургическое вмешательство является непрактичным решением.

В качестве альтернативы, но только в определенных ситуациях, можно попытаться решить проблему одним из следующих способов:

• Хирургическое удаление только крупнейшей гастриномы.
• Эмболизация . Врач прерывает кровоснабжение области, где находятся опухоли, что приводит к гибели раковых клеток.
• Разрушение опухолевых клеток путем радиочастотной абляции .
• Химиотерапия и/или лучевая терапия .

Ингибиторы протонной помпы и H2-антагонисты

Ингибиторы протонной помпы (ИПП) и антагонисты Н2 (анти-Н2) снижают выработку кислоты в желудке, облегчая симптомы, вызванные массовой выработкой гастрина.
Эти препараты эффективны, но только если они принимаются в больших дозах и в течение длительных периодов.

Длительное лечение ИПП (например, препаратами Эзомепразол , Омепразол , Рабепразол ) и анти-H2 (например, Ранитидин , Низатидин ) может вызвать серьезные побочные эффекты у людей старше 50 лет, такие как переломы бедра, запястья и/или позвонков.

В случае метастазирования опухоли в печень

Если метастазы в печени были сосредоточены только в одной области печени и изолированы от остальной части органа, их можно удалить хирургическим путем.
При отсутствии таких условий единственное возможное лекарство - это пересадка печени , деликатная операция и не без возможных осложнений.

Другие методы лечения

Если язвы проникают через желудок, планируется специальное вмешательство.
Если они вызывают серьезную кровопотерю, необходимо немедленное переливание крови для .

Прогноз

Если диагноз поставлен своевременно, существует большая вероятность положительного хирургического вмешательства (так как опухоль вероятно появилась в единственной форме), что вылечит пациента окончательно.

В случаях, когда гастринома не удаляется вовремя, находится в труднодоступном месте или связана с MEN1, хирургическое вмешательство становится невозможной, поэтому пациент вынужден жить с симптомами характерными для синдрома Золлингера-Эллисона ( , диарея и др.).

Интересное

Высшее образование (Кардиология). Врач-кардиолог, терапевт, врач функциональной диагностики. Хорошо разбираюсь в диагностике и терапии заболеваний дыхательной системы, желудочно-кишечного тракта и сердечно-сосудистой системы. Закончила академию (очно), за плечами большой опыт работ.

Специальность: Кардиолог, Терапевт, Врач функциональной диагностики.

Комментарии 0

Похожие статьи