Новообразования черепных костей могут развиваться как первичное или вторичное поражение. Также, опухоль черепа может носить или доброкачественный или злокачественный характер.
Причины образования опухолей черепа
Наиболее распространенной причиной рака черепной коробки считается метастатическое распространение мутированных клеток из онкологий легких, молочных желез, . Проникновение раковых элементов происходит кровеносным и лимфогенным путем.
В частности, опухоли основания черепа , в большинстве случаев, формируются контактным способом. Так, на 3-4 стадии прорастает в основание черепа.
Доброкачественные опухоли черепа
Данные новообразования бывают двух основных видов:
- , которая образовывается в глубоких слоях периоста в результате нарушения эмбриогенеза. Заболевание преимущественно протекает в виде одиночного очага деструкции, который крайне медленно увеличивается в размерах. Такое клиническое течение патологии предусматривает бессимптомный начальный период и относительно благоприятный прогноз лечения.
- Гемангиома – сосудистые мутации, как правило, локализуются в лобной и теменной областях. Они растут как папиллярные онкоформирования. Болезнь длительное время не вызывает субъективных жалоб у пациента. Диагностика проходит случайно во время рентгенографии головы.
Остеома – доброкачественная опухоль черепа
Злокачественные опухоли черепа
- Остеогенная саркома . Подавляющее число раковой трансформации костной системы принадлежит саркомному поражению. При этом патология может быть и первичной и вторичной. Заболеванию наиболее подвержены люди младшего возраста. Опухоль характеризуется быстрым ростом, распространением мутации в мягкие ткани мозга и ранним образованием метастазов.
- . В данном случае наблюдается раковое перерождение хрящевой ткани. Патология типична для пациентов старшего возраста.
- Саркома Юинга . Данное новообразование первично локализуется в трубчатых костях. В терминальной стадии саркома метастазирует в основание черепа.
Симптомы
Признаки онкологического процесса черепной коробки включают неврологические симптомы:
- периодические приступы головной боли, которые имеют тенденцию к постепенному нарастанию интенсивности;
- эпилептические припадки;
- обморочные состояния;
Увеличение объема патологических тканей вызывает повреждение мозговых оболочек и соответственно мозга. При этом у онкобольных наблюдаются нарушения функции зрения и обоняния.
Опухоль черепа на последней стадии сопровождается программированием симптомов (потеря работоспособности, снижение аппетита, уменьшение массы тела).
Что включает диагностика?
Обследование онкобольного начинается из выяснения жалоб и анамнеза заболевания. В дальнейшем специалист преступает к инструментальным методикам исследования, которые состоят из следующих манипуляций:
- Эндоскопическое изучение носовой и ушной полостей.
- Рентгенография головы в прямой и боковой проекциях.
- Компьютерная и магнитно-резонансная томографии. Послойное радиологическое сканирование твердых и мягких тканей дает возможность онкологу оценить размер, форму, распространение и точную локализацию формирования.
- В некоторых случаях пациенту удается провести биопсию, при которой изъятый участок аномальной ткани подвергается гистологическому анализу. На практике микроскопическое исследование осуществляется после радикального вмешательства.
Остеогенная саркома – злокачественная опухоль черепа
Из доброкачественных опухолей покровов черепа чаще всего встречаются атеромы, несколько реже ангиомы и деркоиды и очень редко фибромы, липомы и неврофибромы.
Атеромы головы чаще встречаются в зрелом возрасте.
Клинически атерома (ретенционная киста сальной железы) представляет медленно растушую безболезненную опухоль с гладкой поверхностью, мягкую или туго-эластическую на ощупь. Крупные атеромы флюктуируют. Величина колеблется от горошины до картофелины. Опухоль покрыта неизмененной или несколько истонченной кожей, с которой она как кожное производное тесно связана и с которой легко смещается по отношению к подлежащим тканям.
Атеромы чаще одиночны, реже множественны. Располагаются они преимущественно в волосистой части головы, особенно часто в теменной области. Течение болезни иногда осложняется нагноением или злокачественным перерождением. Удалять опухоль необходимо тщательно,-нельзя оставлять ни кусочка оболочки, так как в противном случае неизбежен рецидив.
Дермоиды представляют кисты, образовавшиеся из включенных в подлежащую ткань в зародышевом периоде жизни частиц эктодермального листка. Стенка кисты выстлана кожным покровом, содержащим сальные и потовые железы и волосяные луковицы. Содержимое кисты состоит из кашицеобразной массы, образующейся из отделяемого кожных желез и слущившегося эпителия, часто с примесью волос.
Клинически дермоид — медленно растущая безболезненная округлая гладкая туго-эластическая опухоль величиной от горошины до мандарина и больше. Дермоиды, заложенные обычно глубоко, слабо связаны с кожей. В отличие от атером кожа легко смещается над опухолью. В кости под опухолью, вследствие длительного давления, иногда образуется углубление, края которого прощупываются по окружности опухоли в виде твердого валика.
Углубление в кости иногда превращается в отверстие, и опухоль соприкасается с твердой мозговой оболочкой. Типичные места расположения дермоидов: срединный угол глазной щели, височная и затылочная область, область сосцевидного отростка и боковой конец брови. Клинически дермоиды выявляются в детском и юношеском возрасте.
Дермоиды, расположенные у внутреннего угла глазной щели, можно принять за мозговую грыжу. Отличительными признаками последней служат большая мягкость, сжимаемость (не всегда) и дефект черепной кости, устанавливаемый рентгеновским снимком. Липомы отличаются дольча-тостью и большой мягкостью.
Дермоиды удаляют оперативным путем. Оболочку кисты во избежание рецидива следует тупо выделять или вырезать полностью. При операции нужно иметь в виду возможность узуры черепа и, следовательно, повреждения твердой мозговой оболочки.
Гемангиома черепа встречается во всех свойственных ей формах.
Поверхностная капиллярная гемангиомa имеет вид более или менее обширного пятна с гладкой или слегка бугристой поверхностью и располагается обычно на одной стороне головы. Капиллярная гемангиома захватывает только кожу и не распространяется на подкожную клетчатку. Если преобладают артериальные капилляры, пятно имеет яркокрасный цвет, если развиты венозные капилляры — сине-красный. Поверхностная гемангиома — врожденное образование, поэтому она носит также название сосудистого родимого пятна (naevus vasculosus).
С лечебной целью применяют электрокоагуляцию, прижигание раскаленной иглой, рентгенотерапию, радиотерапию, оперативное удаление гемангиомы с последующим закрытием значительного дефекта большими эпителиальными лоскутами, полученными при помощи дерматома, или решетчатым лоскутом.
Пещеристая кавериозиая гемангиомa (haeman-gioma cavernosum) представляет скопление наполненных кровью полостей, сообщающихся между собой и с мелкими кровеносными сосудами. Наиболее часто встречаются пещеристые гемангиомы, располагающиеся в подкожной клетчатке.
Клинически кавернозная гемангиома представляется в виде красного пятна или мягкого узла, просвечивающего сквозь истонченную кожу или выступающего на ее поверхность. При давлении ангиоматозный узел спадается.
Опухоль может быть врожденной или может появиться в раннем детском возрасте, развиваясь из незаметного первоначально врожденного зачатка. Мелкие пещеристые гемангиомы иногда самопроизвольно исчезают, но чаще медленно увеличиваются. Нередко рост гемангиомы сильно ускоряется, и опухоль в короткое время захватывает значительную область соседних тканей, прорастая их на большом протяжении и даже узурируя кость.
Изъязвившись, гемангиома может стать источником обильного кровотечения. Изредка гемангиомы черепных покровов, особенно расположенные по срединной линии, сообщаются с внутричерепными кровеносными сосудами, например, с венозными синусами.
Ввиду быстрого обычно роста и наблюдающегося иногда злокачественного перерождения, пещеристые гемангиомы подлежат оперативному удалению. Кровотечение во время операции прекрасно предупреждается, как показал опыт нашей клиники, предварительным наложением вокруг опухоли петлистого кровоостанавливающего шва, применяемого при трепанации черепа. Небольшие поверхностно расположенные пещеристые гемангиомы успешно излечиваются также электрокоагуляцией или лучами радия.
Ветвистая гемангиома (haemangioma racemosum), называемая также змеевидной аневризмой (aneurysma cirsoides), встречается редко и представляет плоскую, неправильной формы пульсирующую опухоль, состоящую из удлиненных, извилистых и сильно расширенных сосудов.
Сущность заболевания состоит в широком сообщении артериальной системы с венной. Вены артериализированы. Количество и калибр капилляров чрезвычайно увеличены. На опухоли выслушивается постоянный, усиливающийся с систолой шум, обусловленный многочисленными анастомозами между артериями и венами.
Анастомоз иногда бывает одиночным. Наличие и расположение его определяются артериографией. Чаще всего змеевидная аневризма наблюдается в области разветвлений височной артерии, реже в области других ветвей наружной сонной артерии. Иногда она распространяется на всю половину головы. Заболевание развивается в связи с ушибом головы или из пещеристой гемангиомы и склонно прогрессировать.
Радикальное излечение достигается только полным удалением опухоли. Для ограничения кровотечения, иногда опасного, производят предварительную перевязку приводящей артерии и обкалывание опухоли по окружности кровоостанавливающим швом, прибегают к наложению вокруг черепа эластического жгута. В случае одиночного анастомоза прежде всего закрывают сообщение между артерией и веной.
Неврофибромы встречаются весьма редко. Это множественные небольшие плотные безболезненные опухоли в толще черепных покровов, врожденные или обнаруживающиеся в раннем детском возрасте. Исходным пунктом образования опухолей служат влагалища нервов. Неврофибромы головы могут быть также проявлением общего неврофиброматоза. Оперативное вмешательство показано при больших одиночных узлах или при угрозе злокачественного перерождения.
Злокачественные опухоли черепа
Из злокачественных опухолей покровов черепа нередко встречается рак и значительно реже саркома.
Рак кожи, покрывающей череп, берет начало из кожного эпителия или из эпителия сальных или потовых желез и волосяных луковиц и наблюдается почти исключительно в болеее доброкачественной поверхностной базоцеллюлярной форме. Более злокачественная спиноцеллюлярная форма, имеющая наклонность рано распространяться вглубь и метастазировать в лимфатические узлы, встречается редко. Лечение кожного рака области черепа проводят по тем же правилам, что и лечение рака кожи лица.
Саркома покровов черепа в начальном периоде представляет плотный кожный узел, который быстро увеличивается и вскоре изъязвляется. Разрастаясь вглубь, опухоль нередко прорастает подлежащую черепную кость. Оперативное лечение дает лучшие результаты в комбинации с рентгено- или радиотерапией.
Злокачественные новообразования костной системы в области головы возникают как в качестве первичных, так и вторичных опухолей. Для данного заболевания характерным является быстрый и агрессивный рост мутированных тканей. Рак черепа , преимущественно, развивается в форме первоначального поражения.
Причины
Этиология заболевания неизвестна. Среди факторов рисков врачи рассматривают:
- наличие сопутствующего онкологического заболевания;
- генетическую предрасположенность;
- воздействие ионизирующего излучения;
- системное снижение иммунитета.
Рак костей черепа: виды опухолей
Злокачественные новообразования данной области формируются в таких вариантах:
- – опухоль, в состав которой входят мутированные элементы хрящевой ткани.
- – онкологическое формирование, которое преимущественно локализуется в височной, затылочной и лобной областях. Эта патология характеризуется быстрым и агрессивным ростом с ранним образованием метастазов. Большинство пациентов – это люди младшей возрастной категории, что объясняется развитием мутации в период роста костной ткани.
- – рак основания черепа.Опасен распространением онкологии в носоглоточное пространство и поражением нервных пучков. Из-за таких особенностей топографии среди онкобольных с хордомой наблюдается высокая частота смертности.
- – раковая патология, которая располагается в зоне свода черепа.
- – в большинстве случаев данная опухоль поражает кости конечностей, а в черепных тканях саркома идентифицируется в виде метастаза.
Симптомы и признаки
Клиническая картина основывается на следующих принципах:
- Ранние периоды онкопроцесса преимущественно протекают бессимптомно.
- Для саркомы Юинга типичными проявлениями считаются: приступы мигрени, субфебрильная температура тела, увеличение концентрации лейкоцитов и малокровие.
- Миеломное поражение сопровождается недомоганием и интенсивными мышечными болями.
- Симптомы остеосаркомы включают образование неподвижного уплотнения твердых тканей и локальный приступ боли.
- Метастатические процессы в черепе проявляются симптомами интоксикации организма.
Современная диагностика
Определение онкологического диагноза базируется на рентгенографии головы. Раковое уплотнение, в частности, требует проведения радиологического исследования в боковой проекции.
Врач-рентгенолог идентифицирует опухоль по атипичному расплавлению костных тканей, которое может иметь четкие или неровные края. В зависимости от формы патологии, очаги мутации могут быть как одиночными, так и множественными.
Окончательный диагноз устанавливается в лабораторных условиях, путем микроскопического исследования небольшого участка видоизмененной ткани (биоптата). Такая методика называется .
После определения окончательного диагноза специалисты назначают пациенту проведение компьютерной и магнитно-резонансной томографий. Такие обследования необходимы для уточнения распространенности и месторасположения опухоли.
Рак костей черепа: как лечат сегодня?
Метод противоракового воздействия при раке черепной коробки зависит от стадии злокачественного роста и локализации болезненного очага.
На начальном этапе наиболее эффективным способом лечения является хирургическая операция, в ходе которой онкобольному радикальным способом иссекается новообразование. После резекции, нередко, больной проходит курс реабилитации. Ему осуществляется пластика костного дефекта и эндопротезирование для восстановления косметики.
На более поздних фазах развития онкологии и в случае неоперабельности опухоли, пациенту рекомендуется пройти следующее лечение:
Химиотерапия
Системное применение цитостатических средств вызывает распад новообразования на первой и второй стадии. Данную терапию онкологи назначают в несколько курсов, дозировка при этом определяется индивидуально для каждого онкобольного.
Радиотерапия
Лучевое облучение опухолевого очага показано при саркоме Юинга в качестве единственной противораковой методики. А в случае миеломного поражения ионизирующее излучение способствует значительному улучшению качества жизни.
Комбинированное лечение
Суть заключается в хирургическом удалении и последующей лучевой терапии. Такая последовательность процедур максимально снижает риск постоперационных осложнений и рецидивов заболевания.
Паллиативная терапия
Метастатический рак и рак кости черепа на терминальной стадии подвергаются симптоматическому лечению. Медицинская помощь в таких случаях фокусируется на купирование болевых приступов и поддержание жизненно необходимых функций организма.
Саркома костей черепа
Прогноз и сколько живут?
Для оценки последствий такого диагноза как «рак костей черепа », в онкологической практике используется показатель 5-летней выживаемости. Этот индекс включает общее количество пациентов, доживших к пятилетнему рубежу от момента постановки окончательного диагноза.
Прогноз жизни пациентов на , как правило, благоприятный. Около 80% онкобольных проживают 5 и более лет. Дальнейшее развитие онкологии и распространение мутированных клеток за пределы опухоли отягощает прогноз. Индекс послеоперационной выживаемости при составляет 60%. Терминальная фаза и метастазированное новообразование черепных тканей имеет негативный результат лечения. Высокая смертность пациентов объясняется агрессивностью онкологии и поражением близлежащих нервных центров.
Рак черепа ,как и многие другие злокачественные онкологические образования, требует детальной и своевременной диагностики. Только адекватная терапия на ранней стадии онкологического процесса способствует полноценному излечению и предохраняет больного от постоперационного рецидива. Таким пациентам также дополнительно необходимо проходить ежегодные профилактические осмотры у врача-онколога.
Опухоли основания черепа - это новообразования, которые имеют различную гистологическую структуру и могут быть локализованы в полости черепа, либо в области лицевого скелета. Чаще всего опухоли основания черепа являются метастазами других злокачественных новообразований.
Основание черепа - это низ мозгового черепа, образованный несколькими костями (основной, затылочной, лобной и височными). Основание черепа появляется у зародыша человека уже на втором месяце его эмбриональной жизни. Определение «опухоли основания черепа» является собирательным и объединяет различные патологические процессы, которые поражают это анатомическое образование.
Анатомия
Внутреннее основание черепа - это поверхность черепа, которая обращена к мозговому веществу. Внутреннее основание черепа повторяет очертания прилегающего к нему головного мозга. Оно пронизано отверстиями и каналами - через них проходят кровеносные сосуды и черепные нервы.
У поверхности есть три углубления - передняя, средняя и задняя черепные ямки. В передней и средней ямке помещается большой мозг, в задней располагается мозжечок. Переднюю и среднюю ямки разделяют задние края малых крыльев клиновидной кости, средняя отделяется от задней спинкой турецкого седла и верхней гранью пирамид височных костей.
- В передней черепной ямке содержатся лобные доли головного мозга. Она сообщается с полостью носа и располагается в области лобных и решетчатых костей.
- Средняя располагается в области турецкого седла и сообщается с глазницами посредством зрительных каналов. В центральной части средней черепной ямки располагается гипофиз, а в боковых - височные доли полушарий. Перед турецким седлом лежит перекрест зрительных нервов.
- Задняя черепная ямка располагается в области височной и затылочной костей и сообщается с позвоночным каналом посредством большого отверстия.
Наружное основание черепа имеет большое количество отверстий - через них проходят нервы и сосуды (артерии, вены). Спереди оно закрыто костями лицевого отдела черепа. Задний отдел наружного основания черепа сформирован из наружных поверхностей височных, клиновидных и затылочной костей.
Поскольку существует и наружное и внутреннее основание черепа, к опухолям основания черепа мы относим не только патологические процессы во внутреннем основании, но и образования, располагающиеся в структурах, которые составляют наружное основание черепа. Основные продвижения в лечении опухолей основания черепа произошли благодаря открытию новых методов диагностики - компьютерной томографии и МРТ (магнитно-резонансной томографии). Без использования этих методов обследования очень высока вероятность клинической ошибки: маленькие опухоли, протекающие без симптомов, могут сразу поражать основание черепа и соответственно создавать значительную угрозу жизни пациента. Опухоли, которые дают намного более выраженную симптоматику, могут не распространяться непосредственно на основание черепа и иметь намного более благоприятный прогноз.
Этиология и патогенез
Опухоли основания черепа чаще всего имеют метастатическую природу. Чаще всего первоисточниками метастазов являются злокачественные опухоли молочной железы, рак легкого, миеломная болезнь и рак предстательной железы. К поражению основания черепа может приводить контактное распространение рака носоглотки, остеосаркомы, плоскоклеточного рака, гломусных опухолей, хордомы. Все эти опухоли могут распространяться на основание черепа. Отдельно можно выделить образования, которые находятся в компетенции отоневрологов, отолорингологов и ринологов: опухоли, локализующиеся в полости носа, носоглотки и носовых пазух.
Опухоли, поражающие основание черепа, могут иметь, как злокачественный, так и доброкачественный характер. Примером доброкачественной опухоли с такой локализацией может служить менингиома.
Симптомы и течение
Опухоль основания черепа является редкой и сложной патологией. В большинстве своем, опухоли основания черепа представлены метастазами злокачественных опухолей в других частях тела - молочных железах, легких, предстательной железе. Еще одна причина развития этого состояния - опухолевый процесс в придаточных пазухах носа.
Опухоли основания черепа сопровождаются проявлениями органического поражения головного мозга - головной болью, обмороками, эпилептическими приступами и другой неврологической симптоматикой. При распространении опухоли в полость черепа и орбиту, помимо неврологических нарушений появляются и офтальмологические - проблемы со зрением.
Еще менее распространенное явление - это развитие первичной опухоли непосредственно из костей, которые составляют основание черепа. Ввиду редкости патологии и размытости клинической картины заболевание крайне редко обнаруживается своевременно. Возможность радикального хирургического вмешательства при таких данных весьма затруднена, так как:
- Опухоль часто распространяется в полость черепа
- В патологический процесс вовлекается головной мозг и черепно-мозговые нервы
- Поражаются сразу несколько анатомических зон
Если образование располагается в районе носа или носоглотки, то оно вызывает следующую клиническую картину:
- Головная боль
- Боль в лице
- Нарушение дыхания носом
- Появления слизистого или кровянистого отделяемого из носа
- Симптомы синусита
От появления первых признаков болезни до развернутой клинической картины может пройти от полугода до года - в каждом случае болезнь развивается индивидуально. При появлении жалоб, перечисленных выше, пациент должен немедленно обратиться к врачу, ведь в случае промедления может сильно пострадать его здоровье (опухоли основания черепа могут привести к фатальному исходу).
Диагностика
Первичный осмотр у врача
Врач выслушивает жалобы пациента, выясняет, как проявляет себя заболевание клинически, собирает анамнез.
Инструментальные методы диагностики
- Эндоскопическое исследование полости носа
- Рентгеновская компьютерная томография (КТ)
- Магнитно-резонансная томография (МРТ)
Тем не менее, несмотря на высокий уровень современных аппаратов, вероятность диагностической ошибки все же остается довольно высокой.
Ниже перечислены специфические методы диагностики, которые позволяют исключить сомнения и поставить правильный диагноз.
- Нейрохирургическая биопсия
- Резекция опухоли с ее последующим гистологическим изучением
Лечение
Расширенные комбинированные операции, которые показаны при таких сложных патологиях, могут приводить к серьезным осложнениям, а иногда и к фатальному исходу. Поэтому важная задача современной медицины - поиск эффективных, и в тоже время, органосохраняющих методов лечения опухолей основания черепа.
Больным с опухолью в основании черепа рекомендована лучевая терапия. Инновационным методом лечения таких образований является стереотоксическая радиохирургия и установка «Кибер-нож». «Кибер-нож» - это высокоточный метод лечения, оснащенный подвижной рукой манипулятором и робототехникой. Лечение с помощью установки не требует госпитализации, возможно проведение процедур в амбулаторных условиях.
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2014
Большого мозга, кроме долей и желудочков (C71.0), Височной доли (C71.2), Внутричерепной абсцесс и гранулема (G06.0), Вторичное злокачественное новообразование головного мозга и мозговых оболочек (C79.3), Гипофиза (C75.1), Гипофиза (D35.2), Головного мозга над мозговым наметом (D33.0), Головного мозга над мозговым наметом (D43.0), Головного мозга неуточненное (D33.2), Головного мозга под мозговым наметом (D33.1), Другие уточненные врожденные аномалии мозга (Q04.8), Других и неуточненных черепных нервов (C72.5), Других уточненных частей центральной нервной системы (D33.7), Других частей центральной нервной системы (D43.7), Желудочка мозга (C71.5), Зрительного нерва (C72.3), Костей черепа и лица (C41.0), Костей черепа и лица (D16.4), Краниофарингеального протока (C75.2), Краниофарингеального протока (D35.3), Лобной доли (C71.1), Оболочек головного мозга (C70.0), Оболочек головного мозга (D32.0), Оболочек головного мозга (D42.0), Обонятельного нерва (C72.2), Поражение спинного мозга и других отделов центральной нервной системы, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций (C72.8), Поражение, выходящее за пределы одной и более вышеука- (C71.8), Слухового нерва (C72.4), Черепных нервов (D33.3), Черепных нервов (D43.3)
Нейрохирургия
Общая информация
Краткое описание
Экспертным советом РГП на ПХВ «Республиканский центр развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан
Гетерогенная группа различных внутричерепных новообразований, возникающих вследствие запуска процесса аномального неконтролируемого деления клеток, которые в прошлом являлись нормальными составляющими самой ткани мозга, лимфатической ткани, кровеносных сосудов мозга, черепномозговых нервов, мозговых оболочек, черепа, железистых образований мозга (гипофиза и эпифиза).
Первичные опухоли мозга , которые встречаются редко, зарождаются в ткани самого мозга и не очень часто образуют метастазы.
Вторичные - метастазы в мозг, которые чаще всего возникают при карциномах легкого, грудной железы, желудочно-кишечного тракта и щитовидной железы, реже метастазируют в мозг саркома, меланобластома.
Тип опухоли определяется клетками, её формирующими. В зависимости от локализации и гистологического варианта формируется симптоматика заболевания .
I ВВОДНАЯ ЧАСТЬ
Название протокола
: Опухоли основания черепа (хирургическое лечение)
Код протокола:
Код(ы) МКБ-10:
С41.0 Злокачественное новобразование костей черепа и лица
С70.0 Злокачественное новообразовние оболочек головного мозга
C71.0 Злокачественное новообразование большого мозга, кроме долей и желудочков
C71.1 Злокачественное новообразование лобной доли головного мозга
C71.2 Злокачественное новообразование височной доли головного мозга
C71.5 Злокачественное новообразование желудочка головного мозга
C71.8 Поражение головного мозга, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
C72.2 Злокачественное новообразование обонятельного нерва
C72.3 Злокачественное новообразование зрительного нерва
C72.4 Злокачественное новообразование слухового нерва
C72.5 Злокачественное новообразование других и неуточненных черепных нервов
С72.8 Поражение головного мозга и других отделов ЦНС, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
С75.1 Злокачественное новообразование гипофиза
С75.2 Злокачественное новообразование краниофарингеального протока
С79.3 Вторичное злокачественное новообразование головного мозга и мозговых оболочек.
D16.4 Доброкачественное новообразование костей черепа и лица
D32.0 Доброкачественное новообразование мозговых оболочек головного мозга
D33.0 Доброкачественное новообразование головного мозга над мозговым наметом
D33.1 Доброкачественное новообразование головного мозга под мозговым наметом
D33.2 Доброкачественное новообразование головного мозга неуточненное
D33.3 Доброкачественное новообразование черепных нервов
D33.7 Доброкачественное новообразование других уточненных частей ЦНС
D35.2 Доброкачественное новообразование гипофиза
D35.3 Доброкачественное новообразование краниофарингиального протока
D42.0 Новообразования неопределенного или неизвестного характера оболочек головного мозга
D43.0 Новообразования неопределенного или неизвестного характера головного мозга над мозговым наметом.
D43.3 Новообразования неопределенного или неизвестного характера черепных нервов
D43.7 Новообразования неопределенного или неизвестного характера других частей ЦНС.
G06.0 Внутричерепной абсцесс и гранулема
Q04.8 Другие уточненные врожденные аномалии (пороки развития) мозга
Сокращения, используемые в протоколе:
АВМ - артерио-венозная мальформация
АД - артериальное давление.
АКТГ- адренокортикотропный гормон
БСФ - биосоциальные функции
ВЧД - внутричерепное давление
ЗНО - злокачественное новообразование
ИВЛ - искусственная вентиляция легких
КТ - компьютерная томография
ЛГ - лютеинизирующий гормон
МДК - мультидисциплинарная команда
МР - медицинская реабилитация
МРТ - магнитно - резонансная томография
ПЭТ - позиционный эмиссионный томмограф
РЧД - радиочастотная абляция
СТБ - стереотаксическая биопсия
СТГ - соматотропный гормон
Т3- трийодтиронин
Т4 - тироксин
ТМО - твердая мозговая оболочка
ТТГ - тиреотропный гормон
ФГДС - фиброгастродуоденоскопия
ФСГ - фолликулостимулирующий гормон
ЦНС - центральная нервная система
ЦПД - центральное перфузионное давление
ЧМН - черепно-мозговые нервы
ЧСС - частота сердечных сокращений.
ШКГ - шкала комы Глазго
Дата разработки протокола: 2014 год.
Пользователи протокола : нейрохирурги, онкологи.
Классификация
Клиническая классификация
К опухолям основания черепа относится большая группа разных по своему происхождению и степени дифференцировки новообразований, локализация которых является основным фактором, влияющим на формирование присущей им клинической картины и постановка диагноза.
При формулировке морфологического диагноза рекомендовано использование классификации ВОЗ опухолей ЦНС 2007 г. (для глиом - с указанием степени злокачественности опухоли - grade I, II, III или IV) ,
Таблица 1 . ВОЗ - классификация опухолей ЦНС (2007)
Таким образом, на основании ВОЗ классификации опухоли основания черепа можно разделить на несколько различных групп:
1.Опухоли, растущие из твердой мозговой оболочки
, выстилающей внутреннюю поверхность основания черепа (менингиомы, гемангиоперицитомы).
2. Опухоли, имеющие местом исходного роста костные или хрящевые структуры основания черепа (фиброзная остеодисплазия и остеома, хондрома и хондросаркома, хордома, плазмоцитома).
3. Некоторые внутричерепные опухоли , которые в процессе своего роста поражают костно-оболочечные структуры основания, например, невриномы гассерова узла или дистальных ветвей тройничного нерва. В этом плане, хотя и несколько условно, к опухолям основания черепа можно отнести и невриномы слухового нерва, которые с самого начала своего развития могут разрушать пирамиду височной кости. Нередко аденомы гипофиза, инвазирующие кавернозный синус, разрушают кости основания черепа и распространяются экстракраниально, в частности, в подвисочную ямку.
4. Экстракраниальные опухоли , которые по мере своего роста проникают в полость черепа (злокачественные опухоли, ювенильная ангиофиброма, рабдомиосаркома, лимфома носа и др.). Также к этой группе можно отнести и гломусные опухоли, развивающиеся из гломусных телец в барабанной полости или области яремного отверстия.
5. Метастазы злокачественных опухолей , чаще всего рака различных органов и систем.
Также опухоли основания черепа могут возникать при ряде наследственных заболеваний, своевременная диагностика которых влияет на тактику лечения и улучшает его результаты.
Нейрофиброматоз 1 (НФ1).
Нейрофиброматоз 2 (НФ2)
Болезнь Гиппеля-Линдау (БГЛ).
Синдром множественных эндокринных опухолей (multiple endocrine neoplasm syndrome - MEN).
Синдром множественных эндокринных опухолей 1 типа (MEN1).
Синдром множественных эндокринных опухолей 3 типа (MEN3, или MEN2B).
Синдром Коудена (Cowden) (СК) .
Диагностика
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
Таблица 2.
|
№ |
Диагностические исследования | Кратность применения | Вероятность применения |
| 1 | Общий анализ крови | 1 | 100% |
| 2 | Общий анализ мочи | 1 | 100% |
| 3 | 1 | 100% | |
| 4 | Осмолярность крови и мочи | 1 | 50% |
| 5 | 1 | 50% | |
| 6 | Коагулограмма (ПВ-ПО-МНО, фибриноген, АЧТВ), время свертываемости крови. | 1 | 100% |
| 7 | Группа крови, резус-фактор | 1 | 100% |
| 8 | ЭКГ | 1 | 100% |
| 9 | КТ головного мозга | 1 | 60% |
| 10 | МРТ головного мозга | 1 | 100% |
| 11 | ЭЭГ | 1 | 60% |
| 12 | Рентгенография грудной клетки/Флюорография | 1 | 100% |
| 13 | 1 | 50% | |
| 14 | Анализ крови на ВИЧ-инфекцию | 1 | 100% |
| 15 | 1 | 100% | |
| 16 | Микрореакция на кардиолипиновый антиген | 1 | 100% |
| 17 | Осмотр офтальмолога | 1 | 100% |
| 18 | Осмотр терапевта | 1 | 100% |
| 19 | Осмотр гинеколога (женщинам старше 40 лет) | 1 | 100% |
| 20 | Осмотр ЛОР врача | 1 | 60% |
| 21 | Аудиограмма | 1 | 60% |
| 22 | Осмотр кардиолога | 1 | 60% |
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
|
№ |
Кратность применения | Вероятность применения | |
| 1 | ЭЭГ | 1 | 60% |
| 2 | ЭхоКГ | 1 | 10% |
| 3 | 1 | 10% | |
| 4 | ФГДС | 1 | 10% |
| 5 | Церебральная ангиография | 1 | 30% |
| 6 | Анализ крови на гормоны (пролактин, СТГ, АКТГ, ТТГ, ФСГ, ЛГ, кортизол, тестостерон, Т3, Т4); | 1 | 40% |
| 7 | Бактериологический посев с определением чуствительности к антибиотикам (мокроты, спинномозговой жидкости, раны и т.д.). | 1 | 30% |
| 8 | Осмотр инфекциониста | 1 | 10% |
| 9 | Осмотр эндокринолога | 1 | 40% |
| 10 | Осмотр онколога | 1 | 30% |
| 11 | Осмотр пульмонолога | 1 | 20% |
| 12 | Спирография | 1 | 20% |
| 13 | КТ ангиография | 1 | 30% |
| 14 | МРТ синусография, в сосудистом режиме | 1 | 40% |
| 15 | ПЭТ | 1 | 1% |
| 16 | 1 | 1% | |
| 17 | Диффузионно-тензорные изображения головного мозга и исследования проводящих путей, трактов, головного мозга; | 1 | 1% |
| 18 | 1 | 1% | |
| 19 | 1 | 1% |
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:
Общий анализ крови
Общий анализ мочи
Рентгенография органов грудной клетки или флюорография легких
Анализ крови на ВИЧ-инфекцию.
Анализ крови на маркеры вирусных гепатитов В, С
Группа крови и резус-фактор
Биохимический анализ крови
Микрореакция на кардиолипиновый антиген
Коагулограмма
Компьютерная томография /магниторезонансная томография
Консультация терапевта
Консультация офтальмолога
Анализы должны быть не позднее 10 дневной давности до момента поступления.
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне
Таблица 4
|
№ |
Основные диагностические исследования | Кратность применения | Вероятность применения |
| 1 | Общий анализ крови | 1 | 100% |
| 2 | Общий анализ мочи | 1 | 100% |
| 3 | Биохимический анализ крови (общий белок, мочевина, креатинин, глюкоза, общий билирубин, прямой билирубин, АЛТ, АСТ) | 1 | 100% |
| 4 | Осмолярность крови и мочи | 1 | 100% |
| 5 | Электролиты крови (натрий, калий, кальций) | 2 | 100% |
| 6 | Коагулограмма (ПВ-ПО-МНО, фибриноген, АЧТВ), время свертываемости крови | 1 | 90% |
| 7 | Группа крови, резус-фактор | 1 | 100% |
| 8 | Газовый состав крови | 1 | 90% |
| 9 | ЭКГ. | 1 | 90% |
| 10 | КТ головного мозга | 1 | 100% |
| 11 | МРТ головного мозга | 1 | 90% |
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне
(при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования непроведенные на амбулаторном уровне):
Таблица 5
|
№ |
Дополнительные диагностические исследования | Кратность применения | Вероятность применения |
| 1 | ЭЭГ | 1 | 70% |
| 2 | Рентгенография грудной клетки | 1 | 10% |
| 3 | ЭхоКГ | 1 | 10% |
| 4 | Анализ спинномозговой жидкости | 2 | 50% |
| 5 | УЗИ органов брюшной полости и малого таза | 1 | 10% |
| 6 | УЗДГ сосудов шеи и головы | 1 | 10% |
| 7 | Бронхоскопия | 2 | 30% |
| 8 | ФГДС | 1 | 10% |
| 9 | Церебральная ангиография | 1 | 30% |
| 10 | Анализ крови на гормоны (пролактин, СТГ, АКТГ, ТТГ, ФСГ, ЛГ, кортизол, тестостерон, Т3, Т4) | 1 | 40% |
| 11 | Бактериологический посев с определением чувствительности к антибиотикам (мокроты, спинномозговой жидкости, раны и т.д.) | 2 | 30% |
| 12 | Гликемический профиль | 1 | 30% |
| 13 | Моча по Зимницкому, Ничепоренко | 1 | 30% |
| 14 | Б/Х крови (С реактивный белок, лактат, тропониновый тест и др.) | 1 | 30% |
| 15 | ПЭТ | 1 | 1% |
| 16 | Диффузионно-взвешенные изображения головного мозга | 1 | 1% |
| 17 | Диффузионно-тензорные изображения головного мозга и исследования проводящих путей, трактов, головного мозга | 1 | 1% |
| 18 | Диффузионно-тензорная МР-трактография | 1 | 1% |
| 19 | Однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ) головного мозга | 1 | 1% |
| 20 | Анализ крови на ВИЧ-инфекцию | 1 | 5% |
| 21 | Анализ крови на маркеры вирусных гепатитов В, С | 1 | 5% |
Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: нет.
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез
Жалобы
:
Головная боль;
Головокружение;
Тошнота;
Быстрая утомляемость.
Анамне
з:
Возраст старше 40 лет;
Черепно-мозговые травмы;
Отягощенная наследственность.
Физикальное обследование
Неврологический статус
:
Опухоль может располагаться в передней, средней или задней черепной ямке, что, как правило, определяет различие развивающихся при этом очаговых симптомов.
. Нарушение чувствительности . При этом отмечается снижение способности кожи воспринимать раздражители. Это приводит к тому, что больной не может чувствовать тепло, прикосновения или боль. Кроме того, больной может утратить способность определять положение своего тела или его частей в пространстве.
. Двигательные нарушения
. К этим нарушениям относятся параличи и парезы. Паралич - это полное нарушение двигательной активности отдельного органа или всего тела. Парез - это частичное нарушение двигательной активности. При этом парезы и параличи могут быть разными, как охватывать одну-две конечности, так и все тело. Параличи и парезы могут быть как центральными, так и периферическими. При сдавлении опухолью определенных отделов головного мозга возникает центральный паралич/парез. При этом сигналы из головного мозга не поступают в спинной мозг, а от него к мышцам, и поэтому «управление» ими потеряно. При этом импульсация из спинного мозга «держит» мышцы в тонусе. При возникновении опухоли в спинном мозге импульсы от него не поступают к мышцам, их тонус потерян. Это так называемый, вялый паралич.
. Эпилептические припадки . При этом у больного возникают судорожные припадки. Они связаны в основном с тем, что опухоль становится стойким очагом раздражения в коре головного мозга.
. Нарушение слуха и распознавания речи . В том случае, если опухоль поражает слуховой нерв, больной теряет способность слышать. А в случае поражения опухолью участка коры мозга, который отвечает за распознавание речи, больного будет слышать звуки, но они будут превращаться для него в бессмысленный шум.
. Нарушение зрения, распознавания предметов и текста . Если опухоль располагается в области зрительного нерва или же т.н. четверохолмия, у больного наступает полная или частичная потеря зрения, так как опухоль не позволяет провести сигнал от сетчатки глаза к коре головного мозга. Если же имеет место поражение области в коре мозга, отвечающей за анализ изображения, могут происходить различные нарушения: от неспособности понимать поступающий сигнал до неспособности понимать письменную речь или узнавать движущиеся предметы.
. Нарушение устной и письменной речи . В случае поражения области головного мозга, который отвечает за письменную и устную речь, наступает полная или частичная их потеря. Этот процесс обычно протекает постепенно и становится более выраженным по мере роста опухоли. По началу речь больного становится невнятной, может измениться почерк. Вскоре изменения становятся настолько выраженными, что речь больного или его почерк понять вовсе невозможно.
. Вегетативные расстройства . К этому виду очаговых нарушений относятся слабость и утомляемость. При этом больной не может быстро встать, у него возникает головокружение, отмечаются колебания пульса и артериального давления. Эти проявления связаны с нарушением вегетативной регуляции тонуса сосудов.
. Гормональные расстройства . При поражении опухолью гипофиза или гипоталамуса - частей ЦНС, в которых синтезируются гормоны, которые регулируют деятельность всех остальных эндокринных желез, может отмечаться нарушение гормонального фона.
. Нарушение координации . Поражение опухолью мозжечка или среднего мозга сопровождается нарушением координации, изменением походки. Характерным признаком при этом считается так называемая проба Ромберга, когда больной не может без контроля зрения совершать точные движения, например, промахивается при попытке с закрытыми глазами коснуться кончика носа пальцем, неустойчивость при стоянии с закрытыми глазами и вытянутыми руками.
. Психомоторные нарушения . При поражении опухолью отделов мозга, отвечающих за память, отмечается ее нарушение, а также страдает внимание. При этом больной становится рассеянным, раздражительным, у него может измениться характер.
Лабораторные исследования:
В рутинных лабораторных исследованиях отсутствуют специфические изменения со стороны анализов крови и мочи.
При опухолях хиазма-селлярной области могут быть изменения показателей гормонов гипофиза.
В спинномозговой жидкости, обычно в ликворе выявляется повышение уровня белка в 2 - 3 раза (белково-клеточная диссоциация), иногда умеренный цитоз за счет лимфоцитов. В редких случаях можно обнаружить опухолевые клетки. Отмечается ксантохромия.
Так же дополнительно с диагностической целью опухолей головного мозга используются определения онкомаркеров в крови (нейронспецифическая енолаза (nse), белок S 100, альфа фетопротеин, бета-HCG) и методы молекулярной биологии (проточная цитометрия, определение онкогенов, хромосомных аномалий и др.).
Инструментальные исследования
Диагноз опухоли основания черепа устанавливается на основании данных нейровизуализации - МРТ или КТ (стандарт) .
Компьютерная томография (КТ)
верифицирует опухолевый процесс у 92-96% больных с опухолями основания черепа. Наибольшие сложности для КТ диагностики представляют низкоплотные и плоские опухоли основания черепа, в том числе и средней черепной ямки. Оптимальная толщина исследуемого слоя на основании черепа составляет 1-2 мм, тогда как в области свода толщина среза достигает 8-10 мм.
При выполнении компьютерной томографии головы условно выделяют три анатомических уровня: а) базальный, включающий сведения о структурах задней черепной ямки и о базальных отделах конечного мозга; б) средний, дающий представление о базальных ядрах; в) верхний, уточняющий состояние верхних отделов коры полушарий большого мозга. При изучении медиобазальных опухолей с помощью метода компьютерной томографии учитываем общепринятые прямые и косвенные признаки, характерные для новообразований. Прямыми признаками являлись изменения рентгеновской плотности, определяемые визуально и по коэффициенту поглощения. К косвенным признакам относятся дислокация срединных структур, смещение и деформацию ликворных образований, изменения величины и формы желудочков мозга. Для повышения информативности КТ диагностики при опухолях, особенно изоденсивных и гиподенсивных форм, целесообразно прибегать к усилению контрастности опухоли с помощью внутривенного введения рентгенконтрастного вещества. Небольшие по размерам опухоли, расположенные на основании черепа, в том числе и в медиобазальных структурах, как правило, визуализируются только после внутривенного усиления. С помощью компьютерной томографии при опухолях медиальных отделов малого крыла клиновидной кости хорошо выявлялся локальный гиперостоз в области наклоненных отростков и канала зрительного нерва.
Магнитно-резонансная томография (МРТ)
является наиболее оптимальным диагностическим методом, который не только верифицирует опухоль, но и визуализирует взаимоотношение опухоли с окружающими структурами, в том числе с сосудами артериального круга, венозными синусами, мозговой тканью. Большинство опухолей основания черепа независимо от их гистологического типа, на Т2-взвешенных томограммах представляются изоинтенсивными или гипоинтенсивными образованиями по сравнению с корой головного мозга. На Т1-взвешенных томограммах опухоли определяются либо в виде гипоинтенсивных или умеренно гиперинтенсивных структур. Большинство опухолей основания черепа на МР-томограммах имеют гомогенный характер строения. Встречающиеся гетерогенные варианты обусловлены наличием в них кальцификатов, кровоизлияний, кист или повышенной васкуляризации опухоли. Независимо от гистологического типа большинство опухолей выглядят на Т1-взвешенных томограммах изо- или гипоинтенсивными по сравнению с корой головного мозга. При этом на Т2-взвешенных томограммах изменения сигнала варьируют от гипоинтенсивного до умеренно гиперинтенсивного. При внутривенном контрастном усилении с помощью парамагнитных и рентгенконтрастных веществ практически все опухоли характеризуются выраженным гомогенным накоплением контрастного вещества. Это обусловлено отсутствием в капиллярах образований гемато-тканевого барьера, типичного для мозговых капилляров. Смещённые сосуды на поверхности опухоли видны как точечные или извитые участки пониженной интенсивности сигнала и, как правило, хорошо определяются на фоне перифокального отёка на Т2-взвешенных изображениях. Смещённые артериальные сосуды чаще всего выявляются при расположении опухоли под основанием мозга. Щель ликворных пространств на поверхности опухоли выявляется в большинстве наблюдений по наружному контуру опухоли с повышенной интенсивностью сигнала на Т2-взвешенных томограммах и пониженной - на Т1-взвешенных изображениях, не отличаясь по контрастности от ликворных пространств, расположенных на некотором отдалении. Окклюзия кавернозного синуса лучше определяется на томограммах в коронарных и аксиальных плоскостях. Более углубленную информацию о состоянии кровотока в синусе можно получить при использовании МРТ с дополнительным внутривенным усилением. Использование комбинированного метода визуализации артерий и вен по данным МРТ позволяет одновременно выявляеть ткань опухоли на фоне артериальных и венозных стволов.
Неясного генеза в анамнезе. Воспалительные изменения в крови, возможно повышение температуры. Решающим методом диагностики является КТ (МРТ).
Сосудистые заболевания головного мозга. Для АВМ, аневризм характерны приходящие нарушения мозгового кровообращения. Диагноз ставится на основании КТ (МРТ) в сосудистом
Режиме и церебральной ангиографии.
Травматические внутричерепные кровоизлияния. Для гематом характерно наличие указания о ЧМТ в анамнезе, злоупотребление алкоголем, наличие судорожных приступов в анамнезе, наличие «синяков» на теле. Основной метод диагностики КТ (МРТ) .
Лечение за рубежом
Похожие статьи
