Синдром Джаннотти-Крости повсеместно распространен и встречается у детей в возрасте от 6 месяцев до 14 лет, в среднем в 2 года.Заболевание чаще наблюдается весной и в начале лета.
В прошлом различали истинный синдром Джанотти-Крости или папулезный детский акродерматит (как проявление инфекции вируса гепатита В) и папуло-везикулезный синдром с акральной локализацией (на дистальных участках конечностей), сопровождающий другие вирусные инфекции или возникающий в их отсутствие. В настоящее время признано отсутствие различий между этими двумя формами.
Заболевание считается самоограниченным кожным ответом на различные инфекции. Хотя патогенез до конца не ясен, предполагется, что иммунизация или иммунный дисбаланс повышают риск развития экзантемы во время или после инфекций.К сегодняшнему дню выявлены следующие ассоциированные с папулезным акральным дерматитом у детей инфекции:
| Вирусные | Не вирусные | Вакцины |
|
|
|
Наиболее часто встречающиеся из них: вирус гепатита В, вирус Эпштейн-Барра и вирус Коксаки
Синдрому Джанотти-Крости обычно предшествует кратковременный продомальный период в виде субферильной лихорадки, слабости и респираторных явлений. На этом фоне внезапно возникает мономорфная папулезная симметричная сыпь на лице, ягодицах, на разгибательных поверхностях конечностях (включая ладони и подошвы).Папулы обычно лихеноидные, размером 1-5 мм, розового, темно-красного или медного цвета, расположены группами, но не сливающиеся между собой.Отмечается зуд, чаще незначительный.В редких случаях отмечается распространение сыпи на туловище, появление везикул и пурпуры.
В большинстве случаев увеличиваются паховые и подмышечные лимфоузлы.Часто наблюдаются гепатомегалия и спленомегалия.Сыпь держится от 2 до 8 нед (чаще 3 нед) и спонтанно регрессирует, гепатомегалия регрессирует позже (через 2-3 мес).
Диагноз ставится на основании характерной клинической картины.Для исключения вирусного гепатита рекомендованы серологические и молекулярные тесты на выявление вируса гепатита В, биохимический анализ крови на трансаминазы, щелочную фосфатазу и билирубин.
Гистопатологические данные неспецифичны и включают гиперкератоз, акантоз, фокальный спонгиоз, вакуольную дистрофию эпидермиса, в дерме - периваскулярную лимфогистиоцитарную инфильтрацию и отек эндотелия капилляров.
| Диагноз | Симптомы |
| Зуд более интенсивный, наиболее типичная локализация - внутренняя поверхность предплечий, лицо поражается редко, на поверхности крупных папул и на слизистой полости рта можно обнаружить сетку Уикхема (кружевной белый рисунок) | |
|
Лихеноидная медикаментозная реакция |
Прием лекарств в анамнезе, зуд выражен сильнее, более диффузный характер заболевания |
| Выраженный зуд, более уртикарные папулы, поражены другие члены семьи, быстрое улучшение | |
| В анамнезе прием лекарств или вирус простого герпеса, очаги в форме мишени | |
| Волдыри, сильный зуд, клиническая картина быстро меняется | |
|
Моллюсковый дерматит (раздраженный ) |
Сильный зуд, быстрый регресс при лечении топическими стероидами |
Лечение не требуется.Заболевание регрессирует самостоятельно.При выявлении вирусного гепатита, инфекционного мононуклеоза консультация и лечение у соответствующих специалистов.Местное применение топических кортикостероидов мало эффективно.
Папулезный дерматит – это не самостоятельное заболевание, а всего лишь кожные проявления различных заболеваний. Чтобы избавиться от высыпаний, необходимо вылечить болезнь, которая спровоцировала развитие сыпи. Но и о необходимости правильного ухода за воспаленными участками кожи забывать не следует. Разберемся, какие виды дерматита с папулезными высыпаниями существуют.
Папулами называют небольшие образования на коже, похожие на узелки или бугорки. Образуется папулезная сыпь по разным причинам. Это может быть инфекционное заболевание. Например, корь. Или болезни неинфекционной природы. Разберемся, в каких случаях появляются высыпания в виде папул и как нужно лечить пораженную кожу.
Описание сыпи
Папулы – это небольшие новообразования на коже в виде узелка, возвышающегося над поверхностью здоровых кожных покровов. Образования могут быть мягкими или плотными на ощупь. А их верхняя часть может иметь куполообразную или уплощенную форму.
Папулы – это бесполосные образования, то есть, они не имеют внутренней полости, наполненной прозрачной жидкостью или гноем. Размер образований может быть разным, отдельные элементы могут иметь в диаметре от 1 до 20 мм.
Разновидности папул
В зависимости от размеров и формы выделяют следующие формы папул:
- Милиарная. Это очень мелкие узелки, их диаметр не превышает 2 мм. Они, чаще всего, имеют конусовидную форму и располагаются над волосяной луковицей.
- Лентикулярная. Формы этой разновидности папул может быть любой – конусовидной, куполообразной, с плоской поверхностью, диаметр образований – до 5 мм.
- Нумулярная. Это самые крупные образования, они, как правило, образуются при слиянии нескольких мелких элементов. Чаще всего, имеют плоскую верхнюю поверхность, диаметр образования может достигать 2 см.
По месту расположения папул их делят на наружные и внутренние, расположенные в толще кожи. Первые вариант сыпи можно увидеть визуально, второй, чаще всего, выявляется только при пальпации поражённого участка.
Папулезная сыпь может появиться на неизмененной коже, но нередко перед появлением высыпаний отмечается покраснение пораженного участка и образование отека. После заживления образований на их месте на некоторое время могут остаться гиперпигментированные участки. Шрамы и рубцы, как правило, не образуются.
Классификация сыпи
Сыпь папулезная может располагаться на разных участках тела. Для определения вида высыпаний оцениваются следующие факторы:
- локализацию;
- расположение – симметричное или нет;
- цвет элементов и кожи на пораженном участке;
- склонность к слиянию отдельных элементов с появлением крупных образований;
- наличие дополнительных симптомов – зуда, жжения и пр.
Различают три разновидности сыпи, расскажем о них подробнее.
Макро-папулезная
При дерматите с макро-папулезными высыпаниям образуются мелкие плотные образования до 1 см в диаметре. Цвет сыпи может быть неизменным (оттенка здоровой кожи), либо темно-красным с синюшным отливом.
Эта разновидность дерматита может поражать кожу на любом участке тела, в зависимости от природы заболевания, вызвавшего появление кожных образований. Болезни, при которых появляются макро-папулезные высыпания:
- Корь. Высыпания при кори образуются сначала на слизистой рта, а затем на коже. Места локализации высыпаний – боковые поверхности шеи, область за ушными раковинами, вдоль линии роста волос. Затем образования покрывают кожу лица и шеи, руки и грудь.
- Краснуха. При этом заболевании высыпания появляются через две недели после заражения. Сначала пятна появляются в ротовой полости, затем на лице и шее, в течение нескольких часов красные пятна покрывают все тело. Размер папул не превышает 5 мм, в первые сутки они плоские, затем приобретают куполообразную форму. К слиянию отдельные элементы не склонны, и это главное отличие от коревой сыпи.
- Энтеровирусные инфекции. Сыпь мелкая, на коже представлена папулами, на слизистых рта – везикулами (пузырьками). Возможно появление сыпи на ладонях, чего при кори и краснухе не наблюдается.
- Аденовирусные инфекции. При этом заболевании папулезные высыпания мелкие, красноватого цвета, они образуются на фоне отечной покрасневшей кожи. Появление высыпаний сопровождается зудом.
- Аллергические реакции. При аллергии папулезные высыпания называются крапивницей. Высыпания могут появиться после употребления продуктов-аллергенов или после укусов насекомых. Сыпь с мелкими розоватыми элементами, её появление сопровождается сильным зудом.
Кроме того, образование макро-папулёзной сыпи может быть связано с такими заболеваниями, как гельмитоз, грибковая или бактериальная инфекция, аутоиммунные процессы.
Эритематозно-папулезная
Эта разновидность высыпаний появляется на коже лица, конечностей, пояснице. Особенно часто образования появляются под коленями и на локтевых сгибах. Рисунок образований – симметричный, границы очагов четко очерченные.
Картина высыпаний при этом виде папулёзного дерматита специфическая:
- размер папул – крупный;
- образования появляются на фоне воспаленной, шелушащейся кожи;
- после исчезновения образований на их месте образуются пигментированные участки;
- чаще всего, высыпания появляются сначала на лице, затем они распространяются на тело, и в последнюю очередь – на конечности;
- папулы имеют розовый, ярко-красный или коричневый цвет.
Такая разновидность высыпаний появляется при скарлатине, аллергии на лекарственные препараты, инфекционном мононуклеозе.
Лечение
Само по себе лечение папулезной сыпи является бессмысленным. Необходимо выявить причину её появления, а потом приступать к терапии основного недуга. Ведь сыпь – это всего лишь внешнее проявление негативных процессов, происходящих в организме.
Для диагностики необходимо провести ряд мероприятий, включающих осмотр, оценку объективного состояния пациента и выполнение ряда необходимых анализов. После постановки диагноза назначается схема лечения.
В случае бактериальной инфекции назначаются антибиотики. При вирусной природе заболевания необходимы противовирусные препараты. При аллергии проводится лечение антигистаминными средствами. В процессе лечения важно исключить вторичное инфицирование кожи. Поэтому элементы сыпи рекомендуют протирать антисептическими растворами.
Детский папулёзный акродерматит
Болезни кожи у детей
Болезни кожи у детей
профессор кафедры дерматовенерологии СПбГПМА
Зверькова Ф. А.
Детский папулёзный акродерматит (акродерматит папулёзный детей; болезнь, или синдром Крости-Джанотти; ретикулоэндотелиоз эруптивный конечностей).
В 1955 г. Gianotti впервые описал заболевание, которое он наблюдал у 3 детей и назвал «акродерматит папулёзный детей». В 1957 г. Джанотти и Крости подробно описали клинику и особенности течения этого дерматоза на основании совместных наблюдений 11 детей. В дальнейшем как в педиатрических, так и в дерматологических журналах разных стран сообщения об отдельных наблюдениях появлялись обычно под названием синдрома Джанотти-Крости.
Возможно, что этот дерматоз у детей встречается чаще, чем диагностируется. Болеют преимущественно девочки в возрасте от 6 месяцев до 15 лет.
Заболевание характеризуется внезапным, острым началом, иногда подъемом температуры до 38-39 °С и появлением мономорфной папулёзной сыпи, расположенной симметрично, преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей. Постепенно сыпь может распространяться на плечевой пояс, шею, лоб, ушные раковины, ягодицы и живот, реже она возникает на лице, волосистой части головы, спине и груди. Исключительно редко поражаются слизистые оболочки.
Типичные папулы имеют размеры от 1 до 3 мм в диаметре, полушаровидную или плоскую форму, застойно-красную, медно-красную или желтоватую окраску. Элементы сыпи располагаются на неизменённой коже и, как правило, не имеют склонности к слиянию; лишь у некоторых больных папулы сливаются в небольшие бляшки полигонального характера. При диаскопии папулы приобретают желтоватую окраску. Поражённая кожа напоминает шкуру леопарда или жирафа. У некоторых больных на нижних конечностях узелки сочетаются с петехиями; иногда определяется положительный симптом Кончаловского-Румпеля-Лееде. У части детей на туловище появляется сыпь, напоминающая потницу, либо на лентикулярных папулах возникают точечные пузырьки. Через несколько дней в центре элементов начинается небольшое шелушение, постепенно усиливающееся по мере рассасывания папул. Последние существуют от нескольких дней до 1,5 месяцев. После исчезновения сыпи никаких изменений на коже не остается. Субъективных ощущений нет, лишь иногда может отмечаться умеренный зуд.
В начале заболевания могут наблюдаться инфекции дыхательных путей с незначительной лихорадкой, анорексия, небольшое увеличение печени и селезёнки; иногда появляется кореподобная сыпь, вслед за которой возникает уже сыпь, характерная для данного дерматоза. Одним из важных признаков является увеличение паховых, бедренных, подмышечных, шейных, реже - локтевых лимфатических узлов. Они имеют размеры от горохового зерна до фасоли, безболезненны при пальпации, средней плотности, не спаяны с кожей и подлежащими тканями, кожа над ними не изменена. Лимфатические узлы появляются и исчезают одновременно с сыпью.
В периферической крови выявляются гипохромная анемия, эозинофилия, лейкоцитоз либо лейкопения.
По нашим данным, детский папулёзный акродерматит может протекать в виде 3 вариантов:
- кожная форма без поражения печени;
- сочетание её с доброкачественным безжелтушным гепатитом;
- кожная форма с тяжёлым поражением печени и явной желтухой.
Доброкачественный гепатит заканчивается через 4-6-8 недель. При более тяжёлом течении проявления гепатита с желтухой держатся длительнее, протекают с более выраженными общими симптомами.
Этиология и патогенез.
Имеются сведения о связи детского папулёзного акродерматита с противооспенными, противомиелитными прививками, фокальной инфекцией, в том числе тонзиллитами. Указывают на возможность вирусного происхождения этого заболевания, о чём свидетельствует сочетание с инфекцией, вызванной вирусами гепатита, Эптейна-Барра, Коксаки, парагриппа. Кроме того, установлены сезонные колебания заболеваемости этим дерматозом, характерные для вирусных болезней. Существует и непосредственная связь между детским папулёзным акродерматитом и гепатитом В.
В ряде случаев в сыворотке крови больных обнаруживали австралийский антиген, несмотря на то, что пробы функционального состояния печени были нормальны или находились на верхней границе нормы. Мы наблюдали такую картину у больного в возрасте 4 месяцев. При папулёзном акродерматите детей, сопровождающемся гепатитом В, вначале появляются кожные высыпания, а через 10-15 дней возникает гепатит, нередко сохраняющийся в течение года. Иногда, этот гепатит может иногда принимать хроническое течение и даже вызывать в дальнейшем постнекротические циррозы у взрослых.
Лечение
Лечение должно быть дифференцированным. При лёгких формах заболевания назначают внутрь препараты кальция, антигистаминные средства, витамины С, В в возрастных дозировках. Наружно используют индифферентные взбалтываемые взвеси.
Необходима госпитализация больных детей с проведением функциональных исследований печени, а при выявлении её патологии больные подлежат переводу в инфекционное отделение.
| Поиск по сайту «Ваш дерматолог» |
Папулезный акродерматит или синдром Джанотти-Крости – это реакция на внедрение вирусной инфекции. О заболевании стало известно в 1955 году, а инфекционная этиология болезни подтвердилась в 1970 г. Средний возраст заболевших – 2 года, но известны случаи заражения взрослых. При этом заболевание не требует какого-то особенного лечения, поскольку симптомы обычно уходят сами через некоторое время.
Причины
Папулезный акродерматит возникает в ответ на повторное внедрение вирусных частиц в организм. Симптомы возникают чаще при заражении гепатитом В или Эпштейна-Барр, возможно развитие болезни инфицирования другими вирусами. При первом контакте организма с вирусом вырабатываются антитела, которые при повторном попадании агента начинают атаковать клетки собственного организма.
Болезнь чаще возникает в зимой или осенью, когда активность вирусов особенно велика.
Симптомы
Синдром Джанотти-Крости включает в себя несколько основных симптомов: папулезную сыпь с редкими везикулярными элементами, лимфоаденопатию и гепатоспленомегалию. Папулы розовые или красноватые, до 5 мм в диаметре, появляются симметрично на лице, разгибательных поверхностях суставов, коже конечностей и ягодицах. Кожные покровы туловища поражаются редко. Папулы безболезненные, не зудят. Элементы сыпи появляются и распространяются в течение семи дней, постепенно исчезают на протяжении 2-8 недель.
Появление сыпи сопровождается увеличением периферических лимфоузлов, реже – печени и селезенки. Возможно повышение температуры тела, нарастание общей слабости.
Диагностика
Диагностика основана на оценке клинической картине и данных исследования крови. В крови обнаруживают лейкопению или лимфоцитоз – неспецифические признаки вирусных инфекций. Специфические тесты эффективны лишь при поиске гепатита В, обычно заражение этим вирусом исключают в первую очередь.
Лечение
Лечение заболевания симптоматическое и включает в себя применение антигистаминных, жаропонижающих препаратов, витаминно-минеральных комплексов. Редко прибегают к использованию кортикостероидных гормонов, за место него назначают мази с антибактериальным эффектом.
Для облегчения состояния показан постельный режим и обильное питье.
Фото
Синдром Джанотти-Крости
По какой-то причине к дерматологическим симптомам у нас сформировалось странное отношение. В шкале возможных опасностей они располагаются куда ниже, чем, скажем, проблемы с пищеварительной или кровеносной системой. Визит к дерматологу воспринимается как некая маловажная, а то и вовсе постыдная повинность. При таком восприятии действительности некое зудящее пятнышко, образовавшееся на одном из пальцев, не удостаивается нашего внимания, до поры скрываясь за размытой формулировкой «само пройдёт». Со временем, когда болезненное поражение распространяется на всю конечность, посещение дерматолога становится насущной необходимостью, а медицинская карта дополняется точным диагнозом «акродерматит», мы задаём себе запоздалый вопрос: что же это такое?
Описание болезни
Акродерматитом называется не какое-то отдельное заболевание с характерными проявлениями, причинами развития и методиками лечения, но совокупность различных патологических состояний, объединённых некоторыми общими признаками . Во-первых, при данной патологии всегда страдают отдалённые участки конечностей - кисти рук, стопы. Во-вторых, поражение возникает в глубинных слоях кожи. Оба этих признака нашли своё отражение в названии патологии: «акрос» по-гречески значит «отдалённый», «дерма» переводится как «кожа».
Классификация
Наиболее опасной разновидностью заболевания является энтеропатическая, известная также как синдром Данбольта-Клосса или синдром Брандта. Первые симптомы болезни развиваются в раннем грудничковом возрасте, в дальнейшем ремиссии чередуются со всё усиливающимися рецидивами. Каждое последующее ухудшение переносится организмом значительно тяжелее, чем предыдущее, возможен даже летальный исход. Энтеропатический акродерматит проявляется не только на коже рук и ног ребёнка, но и системно - поражением всего тела, включая внутренние органы.
Куда успешнее детский организм борется с симптомами атипичного папулёзного акродерматита, или синдрома Джанотти-Крости. Это сезонное состояние, возникающее как реакция на вирусную инфекцию, переносится достаточно легко, самостоятельно проходит через 2–8 недель, не вызывая рецидивов.
Атрофическая форма болезни также развивается как ответ на биологическое воздействие. Её провоцирует боррелия Бургдорфера - вредоносная спирохета, попадающая в кровь человека при укусе иксодового клеща.
Причины возникновения хронического атрофического вида, или синдрома Герксгеймера-Гартманна, точно установить не удалось. Чаще всего он поражает женщин в возрасте старше 40 лет. Синдром сопровождается неприятными ощущениями в конечностях и многочисленными косметическими дефектами, но непосредственной угрозы жизни больного не несёт.
Синдром Аллопо способен возникнуть у любого человека, вне зависимости от возраста и пола. Его проявления, распространяющиеся от области ногтей вверх по конечностям, также вызывают сильный дискомфорт у больного, могут вызывать глубинные изменения в тканях, вплоть до обширных некрозов.
Причины и факторы развития
Развитие детского энтеропатического акродерматита приписывается наследственным мутациям, приводящим к недостаточному накоплению цинка в организме ребёнка. Пищеварительная система больного усваивает не более 10% этого микроэлемента, поступающего с пищей, тогда как нормальный показатель составляет около 30% усвоения. Согласно статистическим данным, вероятность проявления патологии резко повышается в потомстве от близкородственных браков, что подтверждает теорию о генетических факторах.
Синдром Аллопо предположительно развивается при временных нарушениях работы нервной системы. Если из-за перенесённых инфекций, стрессов или травм та или иная область кожи лишается чувствительности, в ней могут начаться застойные процессы. Со временем они переходят в воспаление, на поверхности которого формируются гнойники (пустулы).
Хронический атрофический дерматит может развиваться как реакция на следующие явления:
- нарушение работы желёз внутренней секреции;
- климакс;
- системные инфекции;
- травмы нервной системы;
- длительное переохлаждение.
Симптоматика заболевания
Симптомы значительно различаются в зависимости от того, о какой именно его разновидности идёт речь.
Энтеропатический акродерматит
Первые проявления болезни возникают во младенческом возрасте, крайне редко - позже. Одновременно развиваются кожные и кишечные симптомы. Ребёнок страдает от потери аппетита и веса, поносов, задержки роста. На коже распространяется отёчность, затем возникают многочисленные пузыри, симметрично расположенные в области:
- глаз;
- бёдер;
- суставных сгибов;
- подмышек;
- ягодиц;
- паха.
С течением болезни пузыри превращаются в корки и бляшки. В скором времени поражаются ногти, ресницы и волосы, вплоть до их полной потери. Воспаление переходит на глаза и слизистые рта, проявляясь в стоматитах, эрозиях, конъюнктивитах и блефаритах. Ухудшение состояния ведёт к светобоязни, анемии, апатичности, задержкам в умственном развитии. При сильных нарушениях обмена веществ вероятен летальный исход.
Папулёзный акродерматит
Синдром Джанотти-Крости развивается при размножении в организме ребёнка различных патогенов:
- аденовирусов;
- вируса гепатита В;
- вируса герпеса;
- вируса гриппа;
- вируса краснухи;
- вируса парагриппа;
- золотистого стафилококка;
- стрептококков;
- цитомегаловирусов.
Возраст заболевших колеблется между 6 месяцами и 14 годами, в крайне редких случаях отклоняясь в сторону увеличения.
Впервые папулёзный дерматит был описан в 1955 году итальянскими дерматологами Фердинандо Джанотти и Агостино Крости, однако его проявления были ошибочно приняты первооткрывателями за типичные симптомы детского гепатита В.
Сыпь на поражённой коже образовывает небольшие (1–5 мм) плотные узелки (папулы), распространяющиеся от ног к лицу. Температура тела незначительно повышается, происходит увеличение лимфатических узлов. В ряде случаев воспаление переходит на верхние дыхательные пути, перетекая в риниты и фарингиты. При этом кожные симптомы редко сохраняются дольше 2–8 недель, сходя на нет даже без специального лечения.
Акродерматит Аллопо
Пустулёзная патология чаще всего возникает на кончиках одного или нескольких пальцев, со временем распространяясь выше по конечности. Область поражения быстро отекает, краснеет, из-под ногтевых пластинок начинает выделяться гнойная масса. На поверхности отёчной кожи могут формироваться заражённые пузыри (пустулы), прозрачные вздутия (везикулы) или чешуйки.
Пальцы распухают, теряют форму и подвижность. Ногтевые пластинки покрываются трещинами и бороздами. При быстром развитии гнойного процесса ногти могут полностью выпасть.
В лёгких случаях заболевание самопроизвольно регрессирует, в тяжёлых - распад тканей продолжается вглубь тела и вверх по конечности.
Атрофический
Первые симптомы патологии развиваются спустя некоторое время (от 6 месяцев до 5 лет) после инфицирующего укуса клеща. Как правило, к этому моменту болезнь Лайма уже набирает обороты, поэтому атрофический акродерматит выступает скорее в качестве фонового процесса.
Со временем кожа конечностей истончается, на ней проступают синюшно-тёмные пятна. Затем происходит плавное распространение очагов потемнения, их уплотнение и атрофия. На месте разрушившихся покровов могут формироваться трофические язвы, псевдофибромы и жировики.
Хронический атрофический
Хроническое заболевание имеет три чётко выраженных этапа развития.
На первой стадии кожа больного покрывается ярко-красной сыпью. Некоторые участки покровов отекают, уплотняются, натягиваются. В таких местах возникают пятна лиловой, фиолетовой или кирпичной окраски, увеличивающиеся со временем.
Второй этап сопровождается истончением и обвисанием кожи. Сквозь тонкие покровы становятся заметными кровеносные сосуды. Поверхность тела внешним видом напоминает скомканную папиросную бумагу, при касании кожа долго восстанавливает изначальную форму.
Третий этап отличается выпадением волос на поражённых участках, неоднородным цветом кожи из-за нарушенного отложения пигментов, ощущениями боли, жжения, зуда. Весьма часты явления акрофиброматоза - развития плотных подкожных узлов, располагающихся возле суставов.
Методы диагностики
Наиболее информативным методом первичной диагностики является внешний осмотр, во время которого дерматолог изучает характер кожных поражений, их расположение, симметричность, возможные осложнения .
Позволяет определить содержание ферментов белкового обмена (фосфатаз, аминотрансфераз), билирубина. Изменение их концентрации может указывать на поражение внутренних органов при энтеропатическом и папулёзном акродерматите.
Общий анализ крови производится для подтверждения воспалительного процесса, сопровождающегося увеличением количества лимфоцитов.
Анализ мочи, выполняемый при подозрении на энтеропатический акродерматит, определяет степень связывания цинка системами организма.
Иммунологический анализ крови позволяет подтвердить атрофическую разновидность болезни, если в ходе его проведения выявляются антитела к боррелии.
Полимеразная цепная реакция (ПЦР) производится для точного определения разновидности вируса, спровоцировавшего синдром Джанотти-Крости.
Гистологическое изучение поражённой кожи позволяет выявить характерные образования (губкообразные пузыри, удлинённые отростки эпидермиса) при синдроме Аллопо.
При тяжёлых поражениях печени требуется проведение биопсии её тканей, чтобы разграничить проявления гепатита В с симптоматикой болезни Джанотти-Крости.
Таблица: дифференциальная диагностика
Лечение акродерматита
Выбор определённой тактики лечения зависит от разновидности акродерматита и выраженности симптомов. Так или иначе, но подбор необходимых процедур и препаратов должен осуществляться только врачом-дерматологом, и лишь после проведения разносторонних диагностических исследований. Самолечение может привести к тяжёлым последствиям.
Медикаментозная терапия
Лечение энтеропатического акродерматита производится прежде всего с целью восполнения дефицита цинка в организме ребёнка. В качестве поддерживающих средств используются витаминные комплексы (А, В, С, Е), гамма-глобулины, пробиотики (Бифиформ, Вивокапс, Линекс). Для борьбы с инфекцией применяются антибактериальные препараты (Дийодохин, Энтеросептол). При резком ухудшении состояния ребёнка могут производиться переливания плазмы.
Синдром Джанотти-Крости зачастую не требует специального лечения. Основное внимание уделяется борьбе с вирусным агентом, спровоцировавшим болезнь. Для снятия местных симптомов могут применяться мази с кортикостероидами (Мометазон, Метилпреднизолон) и антигистамины (Супрастин).
Атрофический акродерматит лечится во время общей терапии, направленной против болезни Лайма. Хорошую эффективность в борьбе с бактериальным возбудителем показывает приём антибиотиков (Доксициклина, Пенициллина), производимый в 1–3 курса. Скорейшему восстановлению повреждённых тканей способствует приём витамина Е.
Видеозапись: лечение клещевого боррелиоза
Терапия хронического атрофического акродерматита затруднена тем, что причины его возникновения до сего времени точно не установлены. На практике применяется комплексное лечение, состоящее из приёма антибиотиков широкого спектра действия (Азитромицин, Пенициллин, Цефтриаксон), витаминов А, С, Е, РР, препаратов железа, кортикостероидов, смягчающих кожу мазей. При быстром увеличении подкожных узлов возможно их хирургическое удаление.
Лечение пустулёзного акродерматита в целом сходно с терапией хронической атрофической разновидности болезни. При этом болезненные волдыри на поверхности кожи могут подвергаться обработке анилиновыми красителями (бриллиантовый зелёный, метиленовый синий) и кортикостероидными мазями. Для торможения аутоиммунного процесса применяются иммуносупрессоры (Метотрексат, Циклоспорин).
Диета
Специальная диета при акродерматитах не назначается, так как все необходимые вещества больной получает с предписанными лекарственными препаратами. При этом желательно следить, чтобы в ежедневном рационе присутствовали продукты, содержащие:
- витамин А (абрикосы, морковь, печень, салат, сливы),
- С (малина, смородина, цитрусовые, яблоки),
- Е (печень, пророщенные зёрна злаков, яйца),
- РР (гречиха, кисломолочные продукты, крупы грубого помола, мясо).
При энтеропатическом акродерматите, если возраст ребёнка это позволяет, желательно увеличить количество продуктов, содержащих цинк - мясо, рыбу, печень, почки, устрицы, козье молоко, тыкву.
Физиотерапия
Облегчить течение заболевания и улучшить обменные процессы в коже способны разнообразные физиотерапевтические процедуры:
- ПУВА (PUVA)-терапия - воздействие ультрафиолета в сочетании с псораленовыми препаратами поверхностного действия;
- Лучи Букки - влияние сверхмягкого рентгеновского излучения;
- Тёплые минеральные ванны (марганцовокислые, радоновые, сероводородные);
- Массаж.
Народные средства
Народная медицина создала большое количество мазей и примочек, способных облегчить неприятные симптомы при кожных заболеваниях, а том числе - при акродерматите.
Мазь из прополиса хорошо снимает зуд и раздражение, улучшает микроциркуляцию крови и ускоряет заживление кожи. Для её приготовления следует смешать 100 г сливочного масла и 10 г. измельчённого прополиса, прокипятить 10 минут, после чего охладить. Посуду со смесью нужно хранить в холодильнике. Наилучший эффект достигается при ежевечернем использовании.
Столь же действенной является мазь, состоящая из следующих компонентов:
- 1 белка куриного яйца;
- 1 ч. л. мёда;
- 1 ч. л. дёгтя;
- 1/2 ч. л. рыбьего жира;
- 1/2 ч. л. вазелинового масла;
- 1/4 ч. л. борной кислоты.
После простого смешивания мазь хранится в прохладном тёмном месте. На поражённые участки кожи её следует наносить перед сном.
Растительная смесь из свежих корней лопуха, листьев винограда и льняных семян хороша для кожных припарок. Чтобы её изготовить, нужно по 1 ст. л. каждого из компонентов поместить в стакан закипающего коровьего или козьего молока. После десятиминутного томления на слабом огне отвар охлаждается до комфортной температуры и применяется как можно скорее.
Устранить воспалительные процессы в поражённой коже помогают можжевеловые ванны. Концентрат для них получается путём десятиминутного кипячения ягод можжевельника в троекратном объёме кипятка. Охлаждённый отвар нужно охладить, отфильтровать, перелить в стеклянную посуду и хранить в холодильнике, добавляя по необходимости в готовую горячую ванну.
Прогноз лечения
В большинстве случаев прогноз лечения благоприятен. При своевременно поставленном диагнозе и верно определённой терапевтической стратегии достигается полная ремиссия с малым количеством последующих рецидивов, а то и вовсе без оных.
Отсроченное лечение может привести к сохранению на коже остаточных косметических дефектов - шрамов, заживших эрозий, пигментных пятен. Частое повреждение элементов сыпи чревато развитием вторичных инфекций и трофических язв. Хронический атрофический акродерматит повышает риск развития доброкачественных образований.
Прогноз лечения при энтеропатической форме является проблемным. Дефицит цинка, развивающийся во младенческом возрасте, исключительно опасен для здоровья ребёнка, в отдельных случаях - и для его жизни . При появлении характерной комбинации кожных и кишечных симптомов необходимо немедленно обратиться к специалисту.
Профилактика
Несмотря на неприглядные внешние проявления, ни один из видов заболевания не является заразным. Даже бактериальный возбудитель, вызывающий атрофическую форму болезни, требует участия иксодовых клещей в качестве промежуточного звена для передачи. Таким образом, для профилактики акродерматита не требуется ограничение социальных контактов.
Детские формы акродерматита имеют весьма своеобразное течение. Они могут переноситься как достаточно легко (синдром Джанотти-Крости), так и крайне тяжело (энтеропатическая разновидность). Симптомы редко ограничиваются областью конечностей, быстро распространяясь на отдалённые участки тела - лицо, спину, живот, ягодицы. Возможно даже поражение слизистых покровов рта и глаз. Элементы сыпи легко формируются на эластичной детской коже, сливаются, разрушаются, образуют гнойники и эрозии.
Пограничным возрастом является период полового созревания. По достижении ребёнком отметки в 12–14 лет симптомы детского вида патологии, как правило, подвергаются полной ремиссии.
Похожие статьи
