Миастения – тяжелое аутоиммунное заболевание, которое проявляется патологической слабостью мускулатуры и медленно прогрессирует. Чаще от него страдают дети, но данная патология встречается и у взрослых.

Немного о причинах

Миастения – это врожденное наследственное заболевание. Его признаки появляются в раннем детском возрасте. Синдром может развиваться с разной скоростью и степенью тяжести. Из-за генетических отклонений нарушается связь нейронов и мышечных волокон. Ввиду того, что мышцы фактически отключаются, не функционируют, постепенно развивается их атрофия.

Ученые до сих пор не смогли полностью выявить механизм возникновения заболевания, однако доподлинно известно, что причина кроется в дефиците гена, который отвечает за работу мионевральных связей. В первую очередь страдают зрительные функции, так как атрофируются мышцы глаз. Потом процесс переходит на лицевые мышцы, шею, мышцы рук, ног, глотательную мускулатуру.

Нередко этот врожденный синдром приводит к тяжелым последствиям и даже гибели больного, но при правильном лечении возможно выздоровление или временная ремиссия. Наследоваться эта патология может от одного из родителей или через поколение.

Выделяют такие причины заболевания среди детей:

1. Сбои биохимических процессов из-за патологий тимуса, гипоталамуса.
2. Тимус атакуют собственные иммунные клетки, из-за чего меньше вырабатывается и расщепляется ацетилхолина.

Обратите внимание, что состояние больного ребенка могут ухудшать стрессовые ситуации, ОРВИ, нарушение иммунитета.

Симптомы

Симптомы миастении напрямую зависят от ее формы. Главный симптом – непривычная слабость в мускулатуре. Больной быстро утомляется, не способен справиться с работой, обучением. Особенно это заметно, если нужно совершать ряд однотипных движений.

После отдыха функции мускулатуры восстанавливаются. Просыпаясь утром, пациенты чувствуют себя бодрыми, отдохнувшими, ощущают прилив сил. Спустя некоторое время начинают нарастать характерные симптомы, больной чувствует себя буквально разбитым.

Миастения гравис

Миастения гравис может проявляться по-разному, все зависит от формы. Их выделяют три:

1. бульбарная;
2. глазная;
3. генерализованная.

При бульбарной форме страдает лишь одна локальная группа мышц. Они обеспечивают жевание, глотание, потому у пациента начинает меняться голос. Он становится хриплым, тихим и даже почти беззвучным.

При глазной форме миастении страдают мышцы, которые обеспечивают движение глазных яблок. Это мышцы, которые поднимают веко, наружная круговая. Пациента, страдающего миастенией, легко узнать по опущенным векам – он не может поднять их из-за поражения мускулов.

Если миастения генерализованная, постепенно затрагивается глазодвигательная, мимическая, шейная мускулатура. У больных на лице появляются глубокие морщины, а улыбка становится неестественной, натянутой. Со временем человеку становится сложно даже держать голову. Это следствие ослабления мышц шеи.

Когда заболевание прогрессирует, в патологический процесс вовлекаются мышцы рук, ног. Такие больные практически утрачивают способность ходить, двигаться, так как мускулатура не испытывает нормальной нагрузки, со временем она атрофируется. Именно генерализованная форма встречается чаще всего.

Миастения может сопровождаться и характерными кризами. Это самая тяжелая форма заболевания. Во время криза полностью отключаются глоточные и дыхательные мышцы. Это прямая угроза жизни, ведь полностью прекращаются движения грудной клетки, ввиду чего наступает кислородное голодание организма.

Диагностика

Очень важно провести тщательное обследование, чтобы понять, в какой степени прогрессирует заболевание, из-за чего оно развивается. Для правильного подбора схемы лечения необходимо пройти все этапы диагностики. Она включает:

1. Электромиографию. Она поможет выявить миастеническую реакцию.
2. Прозериновую пробу. Пациенту вводят в мышцу препараты-антагонисты холинэстеразы.
3. Исследование серологии. Его цель – выявить у пациента антитела рецепторов для ацетилхолина.
4. КТ. Помогает выявить возможные опухоли (например, тимома).

Именно прозериновая проба является основным диагностическим методом, который способен подтвердить миастению окончательно.

Лечение

Миастения гравис является серьезной и угрожающей жизни патологией. При постановке подобного диагноза обязательно нужно сразу начать лечение миастении. Нередко требуется еще и офтальмологическое лечение, так как заболевание может провоцировать нарушения функций глаз. Также потребуется правильно питаться.

Механизм терапии строится на том, что постоянно учитываются новые проявления миастении и корректируется доза препаратов. Она не должна превышать ту, которая обеспечивает устойчивый терапевтический эффект. Терапии легче поддаются больные дети и молодые люди, у пожилых ремиссия наступает реже.

Родителям важно помнить, что миастению может вызвать даже обычная простуда, потому следует лечить любое инфекционное заболевание. На этом настаивают такие известные инфекционисты, как, например, академик Юрий Владимирович Лобзин. Важно подобрать хорошую клинику, в которой будут обеспечены все современные методы лечения этого непростого заболевания.

Правильное лечение может приостановить развитие заболевания, а в некоторых случаях можно добиться полного выздоровления. Терапия должна полностью соответствовать современным стандартам, так как последние годы в медицине были значительно усовершенствованы способы лечения миастении.

Обязательно должна учитываться симптоматика у конкретного пациента. Заболевание может иметь довольно разные формы и степень тяжести. Все зависит от причины его развития. Это может быть не только нарушенный генетический код, но и инфекционное поражение, травма головы, укус змеи и т.д.

Лечение будет основываться на поддержании в крови нужного уровня антихолинэстеразных веществ. Эти средства постоянно вводятся в организм. Иногда трудно сразу определить безопасную дозу для конкретного пациента, потому введение препаратов начинают с предельно малых доз. Таким больным необходим постоянный уход и регулярные курсы лечения.

Передозировка этих препаратов чревата серьезными побочными эффектами и неприятными явлениями со стороны печени, почек. Она даже может спровоцировать холинергический криз, который проявляется в виде судорог, миоза, брадикардии. Их сопровождает боль в области живота. Если наступает подобный криз, пациенту вводят немедленно нужную дозу атропина.

Суть лечения состоит в том, что больному подбирается антагонист ацетилхолинэстеразы. Этот подбор осуществляется строго индивидуально. Важно учесть возраст пациента, вес, форму и тяжесть заболевания. Также назначают оксазил, прозерин, галантамин или калимин.

Если установлена псевдопаралитическая миастения, больному дополнительно вводят спиронолактон, соли калия. Они поддерживают состояние организма. Если больной страдает от тяжелой формы заболевания, ему обязательно выписываются глюкокортикостероиды, цитостатики. В случае выявления тимомы единственный путь лечения – хирургическое удаление опухоли.

Для купирования миастенического криза применяют прозерин, ИВЛ, плазмаферез, препараты на основе человеческого иммуноглобулина. Если это болезнь гравис (тяжелая наследственная форма), терапия будет отличаться от лечения при других формах заболевания.

Чаще всего назначается Пиридостигмина бромид. Препарат вызывает ряд побочных проявлений: диарея, абдоминальные боли, мышечные фасцикуляции. Повышенная доза препарата способна вызвать холинергический криз.

Иммуномодулирующее лечение

Одно из направлений терапии – модулирование иммунитета. Для этой цели назначают глюкокортикоиды. Они эффективны, относительно безопасны и стоят недорого. В этом состоит секрет их мировой популярности. Ученые пока до конца не выяснили, как работают эти препараты, но неоспорим тот факт, что они могут значительно облегчить состояние больного и привести к длительной ремиссии.

У данной группы медикаментов есть ряд побочных эффектов, но они напрямую зависят от дозы. Поэтому врач должен назначать минимальную эффективную дозировку для конкретного пациента. Самый популярный препарат этой группы – Преднизолон.

Его назначают с минимальной суточной дозы (10-25 мг) и потом медленно увеличивают дозировку. В идеале суточная доза должна составить 60-80 мг (одноразовый прием через сутки). Его можно заменить Метилпреднизолоном.

Если больной страдает от тяжелой формы заболевания, лечение назначают сразу с высокой дозы кортикостероидов. Препарат вводят каждый день. Параллельно проводится плазмаферез или внутривенно вводят иммуноглобулин. Цель такой усиленной терапии – стабилизировать состояние больного. На достижение ее потребуется от 4 до 16 недель. После улучшения состояния постепенно уменьшают дозы кортикостероидов. Их доводят до уровня поддерживающей терапии.

Азатиоприн – это аналог пурина, который замедляет синтез нуклеиновых кислот. Он воздействует на лимфоциты. При использовании препарата обязательно нужно контролировать функцию печени, состояние крови. Поначалу анализ крови берется каждый день. Если препарат переносится пациентом хорошо, то спустя 1-2 недели дозировка повышается. Максимальная доза – 2-3 мг на кг массы (средняя суточная доза составляет 150-200 мг).

Данное средство довольно хорошо переносится, хотя иногда может вызывать тошноту, лимфопению, высыпания на коже, панкреатит, панцитопению.

Обратите внимание, что лечебный эффект может наступать не сразу. Нередко он проявляется через 4-12 месяцев после начала лечения. Максимальный эффект обычно наблюдается через полгода-год.

Азатиоприн применяют, как дополнение к Преднизолону. Его назначают тем больным, которые принимают длительную иммуносупрессивную терапию. Благодаря такой комбинации дозу кортикостероидов можно не повышать, не утрачивая их эффективность. Это так называемый спарринг-эффект, когда один препарат усиливает лечебный эффект другого.

Циклоспорин – еще один препарат, который назначают при миастении. У него сложное действие, которое в конечном итоге приводит к замедлению активации Т-клеток. Препарат может вызывать тремор, бессонницу, почечную недостаточность, повышенное давление, головную боль. Эти побочные эффекты зависят от применяемой дозы. Если ее снизить, неприятные проявления могут уйти или сводятся к минимуму.

Циклоспорин назначают довольно редко. У него гораздо более выраженные побочные действия, чем у других препаратов, потому данное средство применяют, если остальные показали низкую эффективность. Если медикамент назначен, важно контролировать уровень электролитов в крови, магния, работу почек. Начинают с малых доз, постепенно доводя суточную дозировку до терапевтически эффективной.

Если назначен Циклоспорин, нельзя принимать диуретики (калийсберегающих) и НПВС, а когда нужно принимать кортикостероиды, следует максимально снизить их дозу. Полностью отменить Преднизолон не получится.

Микофенолат мифетила – современный препарат. Ученые пока до конца не изучили, как он работает, но результаты вызывают оптимизм. Вещество замедляет репликацию В-, Т-клеток. При использовании препарату нужно каждый месяц сдавать анализ крови. Ученые сходятся во мнении, что Микофенолат мифетила также эффективен, как Циклоспорн, но при этом у него меньше побочных действий.

Циклофосфамид – эффективный иммунодепрессант, который назначается при тяжелой форме заболевания, угнетающий Т- и В-клетки. Его назначают редко, лишь тогда, когда другие препараты не показали своей эффективности. Уже спустя пару месяцев наблюдается устойчивая ремиссия у 50% тяжелых пациентов. Если же появились заметные побочные эффекты, данное средство придется отменить.

Метотрексат замедляет деление клеток, но может провоцировать тошноту, цистит, мукозиты, алопецию, миелосупрессию. Врачи рассматривают его как резервный препарат, если средства из первого ряда оказываются неэффективными.

Ритуксимаб – это антитело, которое характеризуется повышенным родством с антигеном клеток CD20. Он может вызывать лихорадку, высыпания на коже, тошноту, иногда – бронхоспазм. Между его приемом можно сделать достаточно большой перерыв – до полугода.

Краткосрочная терапия

Наряду с лекарственными препаратами назначается краткосрочное лечение: плазмаферез, внутривенно вводится иммуноглобулин.

Механизм воздействия иммуноглобулина состоит в том, что он нейтрализует активированный комплимент, аутоантитела, модулирует цитокины и т.д. он может вызывать лихорадку, головную боль, высыпание на коже.

Цель проведения плазмафереза – убрать из крови аутоантитела и другие компоненты, производимые иммунной системой. Проводится 4-5 сеансов плазмафереза. Чаще его назначают в процессе подготовки кооперации, тяжелом состоянии, когда симптомы быстро нарастают. Эти два метода имеют примерно одинаковую эффективность.

Хирургический способ лечения

Хирургический метод – тимэктомия. Он чаще всего применяется для устранения миастении. Его проводят, если поставлен точный диагноз «тимома», а также, если пациенты с генерализованным типом заболевания не достигли 60-ти лет.

Обратите внимание, далеко не всегда при генерализованной форме показана тимэктомия.

При беременности препараты подбираются с особой тщательностью.

Патогенез

Последние годы есть много новой информации о патогенезе и клиническом проявлении миастении. Ученые значительно продвинулись в изучении механизма ее развития, хотя есть еще немало пробелов.

Сейчас появилась возможность не только добиться стойкой ремиссии, но и прогнозировать дельнейшее развитие заболевания у конкретного больного. При терапии важно учитывать характер течения болезни у отдельного пациента, наличие терапевтического и побочных эффектов, их соотношение.

Важно, чтобы врач понимал суть данной проблемы, основные этапы развития заболевания, досконально знал весь арсенал современных средств терапии, владел алгоритмами лечения. Все это позволит оказать больному максимально эффективную помощь.

Если выявлена миастения, прогноз зависит от формы заболевания, а также своевременности и систематичности лечения. Хуже всего поддается лечению генерализованная форма миастении.

Заболевание носит периодический ритмический характер. Ремиссия сменяется периодом обострения. Важно проводить регулярную стимуляцию работы мышц, чтобы не довести до их атрофии. Этому способствуют лечебная физкультура и гимнастика.

Итак, для успешного лечения миастении важно провести полную диагностику и выявить причину патологии. Затем подбирается комплекс препаратов, которые имеют минимум противопоказаний и побочных эффектов. Это заболевание крайне опасно, потому заниматься его лечением должны исключительно медики. Категорически противопоказаны народные средства.

Миастения (дословно переводится, как «слабость мышц ») - нервно-мышечная болезнь аутоиммунного характера.

Формы и симптомы миастении

1. 1 Глазная (опущенное верхнее веко - утром человек открывает глаза нормально и полностью, но к вечеру верхнее веко начинает свисать).
2. 2 Бульбарная (нарушенная глотательно-жевательная функции).
3. 3 Генерализованная (сложно держать голову, наличие поперечной улыбки, глубокие морщины на лбу, обильное слюнотечение; потом ослабевают мышцы конечностей, а со временем атрофируются совсем).

Первичные симптомы:

• чрезмерная утомляемость;
• слабость скелетных мышц;
• мышцы ослабевают при интенсивных движениях и длительной работе;
• мышца полностью перестает функционировать, а через некоторое время возобновляет свои функции;
• больной утром, только проснувшись, чувствует себя хорошо, спустя несколько часов проявляются все вышеперечисленные симптомы.

Причины миастении:

1. 1 нарушения нервно-мышечного синапса на биохимическом уровне;
2. 2 аутоиммунные повреждения тимуса (вилочковой железы) - иммунная система больного принимает свои ткани за чужеродные.

Полезные продукты при миастении

Калий необходим при кожных заболеваниях, помогает восстановить работу мышц. Поэтому рекомендовано есть пищу богатую на ионы калия.

• свежие фрукты (апельсины, бананы, авокадо, дыня);
• свежие овощи (бобовые: фасоль обыкновенная, лима и чечевица; картофель, брюква, тыква);
• не дробленное зерно;
• курага, изюм.

Также, при миастении крайне необходимо употреблять продукты, богатые кальцием . Он принимает участие в таких процессах как:

• сократимость мышц и повышает возбуждаемость нервных тканей;
• держит в крепости кости и зубы, что предотвращает переломы при травмах. Ведь люди, больные миастенией, подвержены к травматизму больше, нежели обычные.

Источники кальция:

• основной: молочные продукты ;
• свежие овощи: капуста (цветная, белокочанная), репа (ее листья), спаржа, чечевица, бобовые культуры;
• орехи;
• желтки яиц;
• мягкие кости сардины и лосося.

Чтобы кальций хорошо усваивался в организме, нужно его употреблять с фосфором (в пропорции 1 к 2). Еще очень важное свойство фосфора при миастении: он помогает сохраняет энергию в клетках.

• творог;
• мясо;
• мозги;
• печень говяжья;
• рыба;
• крупы: гречка, перловка, овсянка;
• орехи (грецкие).

Средства народной медицины при миастении:

Рецепт №1

Возьмите 200 грамм овса, хорошо промойте и залейте 0,5 л воды. Проварите 40 мин. Затем настаивать в течении часа, профильтровать.

Принимать нужно 3 месяца – 4 р в день по 0,5 стакана и добавлять чайную ложку меда за 30 минут до приема пищи. Потом сделать паузу на 3 недели. По их истечению повторить прием отвара из овса (еще 3 месяца).

Рецепт №2

Берут 3 головки чеснока , измельчают их, к ним нужно добавить 4 лимона (2 лимона с кожурой, 2 очищенных). В полученную смесь добавить стакан масла льна и 1 килограмм меда. Все составляющие перемешать деревянной ложкой. Такую кашицу принимать 3 р в день по 10 грамм за 30 мин до приема пищи.

Рецепт №3

Взять стакан сахара и 200 грамм лука , залить литром воды, перемешать. Добавить 30-40 грамм меда и варить 90 минут на маленьком огоньке. Приготовленную смесь стоит принимать трижды на день по столовой ложке.

Все эти рецепты для лучшего лечения миастении необходимо чередовать.

Опасные и вредные продукты при миастении

Следует исключить продукты питания, в которых содержится магний , так как он расслабляет мышцы:

• продукты растительного происхождения (шпинат, брокколи, белая фасоль, необработанные злаки, сушеные абрикосы, ежевика, малина, кунжут);
• продукты животного происхождения (рыба камбала, креветки, карп, окунь морской, скумбрия, треска, молочные продукты).

Противопоказаны мочегонные продукты, они вымывают калий и кальций, который крайне необходим при лечении миастении.

18596 0

Миастения — нервно-мышечное заболевание, характеризующееся слабостью и патологической утомляемостью мышц. В основе его развития — нарушение нервно-мышечной передачи из-за блокады и лизиса ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны поликлональными аутоантителами. Выработка антител обусловлена генетической предрасположенностью к нарушениям иммунной системы. С этим связывают и поражение скелетных мышц типа полимиозита. У 70—90% больных обнаруживается патология вилочковой железы (гиперплазия, тимит, тимома).

Различают локализованную (окулярная, бульбарная, скелетная или туловищная) и генерализованную формы заболевания. При постановке диагноза учитывают нарастание слабости мышц к вечеру или после физической нагрузки, а также значительное уменьшение или полное исчезновение симптомов после введения 2 мл 0,05% раствора прозерина. На ЭМГ (с использованием метода ритмической стимуляции) выявляют миастеническую реакцию истощения.

Лечение. Назначают антихолинэстеразные препараты (АХЭП), которые увеличивают содержание ацетилхолина в нервно-мышечном соединении, и предпринимают ряд мер, оказывающих влияние на иммунное состояние, — тимэктомию, лучевое воздействие на вилочковую железу, используют кортикостероидные препараты, иммунодепрессанты, плазмаферез и гемосорбцию.

АХЭП различаются по продолжительности действия (табл. 26), эффективности при разных формах болезни (калимин эффективнее при окулярной, а оксазил — при бульбарной и туловищной формах), по степени токсичности (нарастает в ряду; калимин, галантамин, оксазил, прозерин). Выбор АХЭП зависит от индивидуальной чувствительности больных.

Таблица 26. Динамика клинического эффекта антихолинэстеразных препаратов

Интервалы между приемами определяются продолжительностью действия препарата у каждого больного. Повторно принимать лекарства следует за 30—60 мин до предполагаемого прекращения действия предыдущей дозы. При замене препаратов следует учитывать, что по эффективности действия 1 табл. прозерина, калимина или оксазила соответствует 1 мл 0,05% раствора прозерина. Индивидуальная адекватная суточная доза в среднем составляет 3—9 табл. Эту дозу в отдельных случаях приходится увеличивать до 20 табл. В любом случае следует избегать назначения без предварительной проверки больших доз или комбинации АХЭП в связи с риском холинергического криза.

Чувствительность к АХЭП может значительно меняться. Это бывает при беременности, в менструальный период, при различных сопутствующих инфекциях, после тимэктомии, начала гормональной терапии, при ремиссии. Поэтому разовая и суточная дозы требуют постоянной корректировки. При передозировке АХЭП наблюдаются миоз, гиперсапивация, тошнота, диарея, частое мочеиспускание. Нарастает слабость мышц, появляются фасцикуляции, сначала в мышцах лица, глотки шеи, затем в мышцах плечевого пояса, наружных глазных мышцах и мышцах тазового пояса. Относительные противопоказания для назначения АХЭП: бронхиальная астма, стенокардия, тяжелый атеросклероз, эпилепсия. При передозировке АХЭП применяются холинолитики, чаще 0,1% раствор атропина сульфата по 1 мл подкожно.

Препараты калия улучшают синтез ацетилхолина и синаптическую передачу, пролонгируют действие АХЭП. Они показаны на всех этапах лечения. У больных с локальными формами заболевания и при стабильной длительной ремиссии их применяют в виде монотерапии, в других случаях — в составе комбинированного лечения. Назначают калия оротат (диорон, оронур) в таблетках по 0,5 г 3 раза в сут; калия хлорид в порошке или таблетках по 0,5— 1 г или 1 г или по 50 мл 4% раствора (10 мл 10% раствора) внутрь 2—3 раза в сут.: спиронолактон (верошпирон, альдактон) в таблетках по 25 мг 3—4 раза в день. Верошпирон противопоказан при мастопатии, гинекомастии, беременности, атриовентиркулярной блокаде и почечной недостаточности.

Тимэктомия улучшает течение миастении, поскольку при операции удаляется источник образования антител к ацетилхолиновым рецепторам и патологически активированных лимфоцитов. Тимэктомии в настоящее время придается решающее значение в лечении миастении. Показанием к тимэктомии служит неуклонное прогрессирование болезни, особенно в случае генерализованной формы с нарушением глотания, речи и дыхания. Подготовка к операции включает общеукрепляющую терапию, лечение сопутствующих заболеваний, иногда облучение вилочковой железы, кортикостероидные препараты, плазмаферез.

В качестве вводного наркоза предпочтительнее применять барбитураты кратковременного действия (гексенал, тиопентал натрия или оксибутират натрия), а в качестве основного анестетика — закись азота. Частота улучшения и ремиссии после тимэктомии достигает 70—90%, причем улучшение может наступить в течение 5 лет после операции. Нецелесообразно применять тимэктомию при стационарном течении легкой формы, а также при локальной глазной форме миастении. Противопоказанием к тимэктомии являются тяжелые декомпенсированные соматические заболевания. Смертность при тимэктомии сократилась до 0,8%.

Гамма- или рентгенооблучение вилочковой железы дает менее стойкий, чем тимэктомия, положительный эффект в 30—50% случаев. Лучевая терапия проводится в тех случаях, когда противопоказана тимэктомия (старческий возраст, инкурабельные соматические заболевания), при толерантности к медикаментозной терапии, до и после тимэктомии для стабилизации состояния больных (обычно 1—2 курса). Этот метод противопоказан детям и больным в периоде полового созревания.

Кортикостероидные препараты снижают уровень антител к ацетилхолиновым рецепторам, уменьшают проявления полимиозита и, по-видимому, улучшают нервно-мышечную проводимость. Показанием к их назначению служит недостаточная эффективность комбинированного лечения миастении другими средствами, а также период подготовки больных к тимэктомии. При тяжелых формах миастении преднизолон назначают ежедневно, а когда наступает значительное улучшение, через день с приемом всей суточной дозы натощак утром. Если не удается быстро перейти на прием препарата через день, можно назначать неравные дозы: например по четным числам 100 мг, по нечетным — 50 мг. Начальную дозу (60—150 мг в сут.) по мере улучшения состояния постепенно уменьшают (на 5 мг каждую неделю).

Поддерживающую дозу (50 мг в сут.) можно назначать несколько лет. Прием преднизолона через день позволяет избежать побочных явлений даже при длительном лечении. Поскольку при приеме преднизолона уменьшается содержание антител к ацетилхолиновым рецепторам и увеличивается выброс ацетилхолина, дозы АХЭП перед назначением преднизолона целесообразно несколько уменьшить, чтобы избежать холинергического криза. В отдельных случаях в начале лечения преднизолоном может наступить ухудшение состояния, поэтому начинать гормональную терапию следует в условиях стационара.

Побочные явления, отмечаемые при пролонгированной терапии преднизолоном: вирильное ожирение, гирсутизм, нарушение менструального цикла, синдром Иценко— Кушинга, психические расстройства. Возможны изъязвления слизистой оболочки пищеварительного тракта, прободение нераспознанной язвы, нарушения водно-электролитного баланса. Для предотвращения побочных эффектов кортикостероидов назначают антациды (алмагель), диету с низким содержанием натрия, соли, углеводов, препараты калия.

Иммунодепрессанты снижают уровень антител к ацетилхолиновым рецепторам, корригируют реакции клеточного и гуморального иммунитета. Показанием к такому лечению служит недостаточная эффективность терапии при прогрессирующей миастении другими средствами. Азатиоприн (гшуран) в начале лечения назначают в небольших дозах (50 мг в сут). Каждую неделю дозу увеличивают на 50 мг. Максимальная суточная доза 2—3 мг/кг или в среднем 100—200 мг в сут. Эффект обычно отмечается в течение 2—3 мес у 79—80% больных.

При достижении эффекта дозу цитостатика постепенно уменьшают. Обычно азатиоприн назначают на фоне поддерживающей дозы преднизолона. Побочные явления: тромбо-, лейкопения, гепатит, панкреатит, присоединение вторичной инфекции (особенно при комбинации азатиоприна с преднизолоном), септицемия и др. В первые недели терапии азатиоприном необходимо исследовать периферическую кровь не реже 1 раза в 3 дня. При уменьшении числа лейкоцитов в периферической крови до 3— 3,5 * 109/л азатиоприн отменяют.

Циклофосфсшид при миастении назначают в дозе 1 мг/кг в сут., затем дозу постепенно увеличивают до 2—3 мг/кг в сут. до клинического улучшения, после чего дозу цитостатика уменьшают. Побочные явления: диспепсические и дизурические расстройства, лейкопения, алопеция, головокружение, ухудшение зрения. Циклоспорин тормозит активность Т-хелперов и Т-киллеров. Назначают его в средней дозе 3—5 мг в сут. Тактика изменения дозы такая же, как и при лечении другими цитостатиками.

Клиническое улучшение наступает раньше, чем при лечении азатиоприном, однако частота побочного действия в 2 раза выше, чем у азатиоприна. Метотрексат — высокотоксичный цитостатик. Применяют его лишь при тяжелых формах миастении, если неэффективна комбинация азатиоприна с преднизолоном. Начальная доза — 20 мг внутримышечно или внутривенно 2 раза в неделю, затем дозу увеличивают до 40 мг 2 раза в неделю. Продолжительность курса 1—1,5 мес.

Улучшение состояния наблюдается у 50% больных. При достижении эффекта целесообразно перейти на прием менее токсичного азатиоприна. Побочные эффекты: тошнота, диарея, стоматит, алопеция, язвенное поражение кишечника, тромбоцитопения с геморрагическими осложнениями, токсический гепатит, поражение почек.

Иммуноглобулин при повторных внутривенных капельных вливаниях вызывает улучшение состояния у 70—90% больных. Оно наступает на 2—6-й день после начала лечения и продолжается от 3 недель до 3 мес. Это позволяет при обострении миастении выиграть время, необходимое для наступления эффекта других препаратов. Степень улучшения иногда такова, что удается вдвое снизить дозу кортикостероидных препаратов. Препараты иммуноглобулина вводят внутривенно ежедневно в течение 5 дней или 3 раза в неделю в течение 2—3 недель. Побочные эффекты наблюдаются редко: преходящая головная боль, отечность дистальных отделов конечностей. В 20—25% случаев, как и при начале лечения преднизолоном, наблюдается преходящее увеличение мышечной слабости.

Плазмаферез обеспечивает вымывание токсических циркулирующих иммунных комплексов, устраняет избыток АХЭ при холинергической кризе, снижает уровень холинэстеразы. Показания к плазмаферезу: обострение миастении, неэффективность кортикостероидной и иммунодепрессивной терапии, миастенический или холинергический криз, подготовка к тимэктомии при тяжелой миастении, ухудшение состояния после тимэктомии. Проводят 3—5 сеансов плазмафереза сначала через день, а потом 1 раз в неделю с заменой в зависимости от переносимости 1—2 л плазмы за сеанс (до 5—10 л за курс). Клинический эффект проявляется через несколько дней, он обычно нестоек и продолжается несколько месяцев. Осложнение плазмафереза — венозные тромбозы.

Гемосорбция — извлечение крови из вены, пропускание ее через адсорбент и вливание в локтевую вену. Обычно проводят 1 сеанс, при котором через адсорбент пропускают 6—10 л крови. Последующие сеансы неэффективны.

Энтеросорбция осуществляется путем назначения для приема внутрь волокнистого усольного адсорбента ваулена в дозе 50—60 мг/кг массы тела 3 раза в день (через 2 ч после еды и не ранее чем за 2 ч до очередного приема пищи) в течение 20 дней.

В последние годы изучаются и другие методы воздействия на иммунный статус больного миастенией: применение антилимфоцитарного и антитимусного глобулина, интерферона, спленэктомии, рентгеновского облучения селезенки, дренажирование грудного протока.

Шток В.Н.

Оглавление темы "Миастения. Миастенические синдромы.":

Основные направления лечения миастени и - улучшение нервно-мышечной передачи применением ингибиторов холинэстеразы (антихолинэстеразные препараты, АХЭП), воздействия на вилочковую железу и на иммунную систему.

Ингибиторы холинэстеразы или антихолинэстеразные препараты - это прозерин, пиридостигмина бромид и оксазил. Прозерин применяется подкожно в инъекциях (ампулы по 1-2 мл 0,05 % раствора) и внутрь в таблетках по 0,015 г; пиридостигмина бромид (калимин, мес-тинон) также подкожно (ампулы по 1 мл 0,5 % раствора) и внутрь (таблетки по 0,06 г); оксазил (амбеноний, мети-лаза) - внутрь (таблетки по 0,005 г).

Дозы лекарств при миастении подбираются индивидуально. Следует учитывать, что продолжительность действия прозерина при пероральном приеме - 2-4 ч, пиридостигмина бромида - 4-6 ч, оксазила - 6-8 ч. Прием одной таблетки прозерина эквивалентен приему одной таблетки калимина и двух таблеток оксазила (соответственно, 15, 60 и 10 мг). Прозерин используется также в качестве обязательного диагностического теста. В то же время ингибиторы холинэстеразы, особенно прозерин, вызывают побочные явления (саливацию, дискомфорт со стороны желудочно-кишечного тракта, понос, бронхорею, мускариновый эффект).

Для длительного лечения миастении применяется, как правило, пиридостигмина бромид в индивидуальной дозировке - чаще 60-120 мг 3-4 раза в сутки. Препарат лучше применять после приема небольшого количества пищи (для уменьшения побочного влияния на желудочно-кишечный тракт).

Действие ингибиторов холинэстеразы при миастении усиливается при добавлении хлорида калия или калийсберегающих средств. Хлорид калия применяется внутрь по 0,5-1,0 г/сут (в молоке, соке или воде во время еды). Блокада проводящей системы сердца и нарушение функции почек служат противопоказанием. Калийсберегающим средством выбора является спиронолактон (верошпирон, альдактон). Препарат задерживает калий в клетках организма. Назначается по 0,025-0,05 г 3-4 раза в день; его не следует применять в первом триместре беременности, при мастопатии и гинекомастии.

Другим направлением в лечении миастении является коррекция иммунологических расстройств. Наиболее эффективным оказалось применение глюкокортикоидов. В настоящее время общепринято назначение их в повышенной дозе через день. Это не подавляет собственную глюкокортикоидную функцию надпочечников в дни перерыва приема этих препаратов. Дозы- 1-1,5 мг/кг в сутки. Эффект наступает на 4-6-й день лечения. После достижения и закрепления стойкого терапевтического эффекта дозы постепенно снижаются до 50 % от максимальной. В случае сохранения эффекта в дальнейшем можно постепенно (на 5 мг в месяц) осторожно уменьшать дозу. Как правило, удается достичь дозы 10-20 мг через день, которая сохраняется на много лет. Если при снижении дозы наступает ухудшение, дозу несколько повышают до компенсации состояния больного либо применяют другие методы лечения.

В последние годы принята пульс-терапия миастении преднизолоном в дозе 30 мг/кг на одно введение внутривенно. Этот метод показан при тяжелом состоянии больных, находящихся, как правило, в отделениях интенсивной терапии или реанимации, что в большинстве случаев ведет к выраженному улучшению.

Побочные явления при глюкокортикоидной терапии миастении общеизвестны: воспалительные и язвенные изменения со стороны желудка и двенадцатиперстной кишки, вегетативные расстройства, гипергликемия (возможен стероидный диабет), остеопороз позвоночника (возможна гормональная спондилопатия), кушингоид.

Администрация сайта: с.н.с. Гильванова О.В.

Противопоказанные препараты при миастении

Нервно-мышечной болезнью с аутоиммунной природой развития является миастения - от латинского Myasthenia Gravis. Десять человек изстрадают этим недугом. Более 50% больных достигают ремиссии.

Причины

Некоторые предрасположены к возникновению миастении – группа риска. В нее входят:

• Молодые люди в возрасте 20 - 40 лет;
• Женский пол – согласно статистике дамы болеют в 3 раза чаще, нежели чем мужчины, но в зрелом возрасте эти показатели уравниваются.

Главная причина развития миастении - аутоиммунная реакция организма на собственные ткани. Такой процесс могут запустить:

В зависимости от провоцирующего фактора миастения делится на 2 больших класса:

Первый вид – исход генетической мутации. Сбой приводит к нарушению в сократительной функции мышц. Вторая форма - нередко следствие опухоли тимуса. Миастения способна поражать мышечные волокна любого отдела тела. Чаще встречается глазная форма заболевания. Дети редко страдают этим недугом. От общего числа больных они составляют менее 3%.

Клиническая картина

Какую бы группу мышц ни захватывало заболевание, пациенты будут отмечать общие симптомы в пораженной области:

• Чрезмерную утомляемость;
• Повышенную слабость;
• Снижение работоспособности и функциональности.

Патологический очаг причиняет человеку дискомфорт. Эта дефектная часть не справляется с возложенными на нее задачами. Страдать могут мышцы любого отдела тела. Но особенно часто в процесс вовлекаются глаза. Это приносит больному очень много неудобств. Однако отдых для мышц, снятие с них напряжения, доставляет облегчение. Но оно недолгое.

Со временем, даже длительное расслабление не будет снижать тяжесть симптоматики больного. Прогресс в области фармакологии позволяет пациентам бороться с недугом. В клинической практике выделяются следующие формы миастении:

Диагностика

Для того чтобы зафиксировать факт заболевания, врачу недостаточно одних симптомов. Любое исследование патологического процесса не ограничивается инструментальными методами. Доктор осматривает больного, выясняет клинические признаки недуга. Изучает историю болезни пациента. А затем назначает ему лабораторную и инструментальную диагностику. Стандартный набор анализов для выявления миастении состоит из следующего:

• Функциональных проб, направленных на обнаружение патологической утомляемости мышц;
• Электромиографического исследования, которое указывает на активность в пораженных областях;
• Декремент-теста, который позволяет выявлять блокаду нервно-мышечного сигнала, а вместе с тем выраженность процесса;
• Прозериновой пробы;
• Биохимического анализа крови;
• Иммунограммы;

При затруднении постановки диагноза, может назначаться дифференциальное исследование посредством:

• Игольчатой электромиографии;
• Изучения проводящих функций нервных волокон;
• Электромиографии определенных мышц – джиттер.

Лечение

Выбор линии терапии при миастении зависит от множества факторов:

• Формы заболевания;
• Состояния пациента;
• Сопутствующих патологий;
• Распространенности процесса.

Стандартно назначается медикаментозное лечение. Однако в некоторых случаях рекомендовано хирургическое вмешательство. Аутоиммунные процессы в тимусе могут стать причиной операции тимэктомии. Среди эффективных лекарственных средств, известны «Прозерин», «Калинин» и препараты с высоким содержанием калия. А также назначают медикаменты, которые стимулируют иммунитет.

К симптоматическому лечению, которое облегчает состояние больного, относят следующие лекарства:

• Антихолинэстеразные - «Ипигрикс»;
• Цитостатики;
• Глюкокортикоиды – «Преднизолон», «Метипред»;
• Иммуноглобулины.

В случае быстропрогрессирующих изменений назначают экстракорпоральную гемокоррекцию – метод, который помогает очищать кровь больного от антител против собственных тканей. Даже первая процедура дает людям шанс почувствовать улучшение. Дальнейшая терапия помогает добиться стойкого эффекта.

Действенным методом является криофорез. Эта процедура позволяет очищать кровь от вредоносных веществ, оказывая влияние с помощью пониженной температуры. Такое лечение проводят курсом в течение 5–7 суток подряд. Широкое распространение получил метод каскадной плазменной фильтрации. Эта процедура осуществляется с помощью нано очистителей. Они очищают кровь, а затем возвращают ее больному.

Еще одним современным способом лечения миастении можно считать экстракорпоральную иммунофармакотерапию. Она предполагает извлечение лимфоцитов у больного, их медикаментозную обработку и последующее отправление в систему крови. С помощью подобной методики удалось вызвать стойкую ремиссию у больных в течение года. Особенно важно придерживаться рекомендаций доктора, так как при миастении есть противопоказанные препараты, употребление которых чревато опасными последствиями.

Глазная форма

Одним из самых часто встречающихся типов болезни является орбитальная. Нередко именно с нее начинает процесс миастении, а затем распространяется на другие органы. Основные симптомы, которые отмечают больные:

• Диплопию, то есть двоение в глазах. Пациенты видят не одно целостное изображение;
• Снижение остроты и четкости зрения;
• Нарушение во вращательных и двигательных функциях орбит;
• Птоз, то есть опущение век. В результате глазная щель не в состоянии открываться и закрываться нормально.

Все описанные признаки могут распространяться как на одну, так и на обе орбиты. Обычно, закрыв глаза на непродолжительное время, больные испытывают облегчение. Однако легкое напряжение, связанное с чтением или просмотром телевизора, вызывает дискомфорт.

Бульбарная форма

Этот вид миастении может стать опасным для жизни больного. Он влечет за собой:

• Дисфонию – расстройство голосовой функции;
• Дисфагию – нарушение глотания;
• Дизартрию – дезорганизацию в работе мышечного аппарата глотки, гортани, а также мягкого нёба.

Описанных симптоматические проявления влекут за собой опасные последствия. Дисфагия может перейти в полную неспособность к глотанию. Список продуктов питания для таких пациентов крайне скуден. Еду назначает врач. Больных приходится кормить через зонд, они теряют вес и слабеют. А значит, их общее состояние ухудшается, что не способствует выздоровлению.

Расстройство голосообразования снижает социальную сферу жизни больных. А дизатрия может стать причиной летального исхода ввиду дыхательных нарушений, вызванных парезом голосовых связок, которые закрывают гортань. Это чревато асфиксией – удушьем.

Генерализованная форма

Самым неблагоприятным видом заболевания является системный, то есть распространенный. Этот опасный тип миастении неизменно вызывает до 1% случаев летальных исходов среди больных данным патологическим процессом. Генерализованная форма захватывает большое количество мышц, в том числе и дыхательных – это может стать причиной недостаточности и смерти при неоказании помощи.

Это заболевание нередко сопровождается распространенностью процесса. Со временем ограниченная форма прогрессирует до системной. И хотя у больных нередки ремиссии, они, как правило, возникают и заканчиваются внезапно. Потому выделяют миастенические эпизоды и состояния.

Первые быстро начинаются и заканчиваются. Вторые представляют собой продолжительно текущий процесс, вплоть до нескольких лет. Однако такое миастеническое состояние не склонно к прогрессии.

Противопоказания

Больные, страдающие от этого недуга, вынуждены иметь некоторые ограничения. К ним относят:

• Избыточную физическую нагрузку;
• Инсоляцию, то есть пребывание под прямыми солнечными лучами;
• Лекарственные средства с магнием – «Магнезия» и «Панангин», «Аспаркам»;
• Миорелаксанты курареподобные;
• Нейролептические, транквилизаторы и препараты, усиливающие их действие - «Гидазепам», «Корвалкапс»;
• Мочегонные, за исключением «Верошпирона» и «Спиронолактонов»;
• Применение некоторых антибиотиков по типу аминогликозидов – «Гентамицина» и «Стрептомицина», фторхинолонов – «Эноксацина» и «Ципрофлоксацина»;
• Прививки.

Противопоказанные препараты при миастении не стоит игнорировать. Существуют таблицы и списки медикаментов, которые отвечают на вопрос «Какие же можно антибиотики при миастении?». Следует избегать средств, которые в списке осложнений имеют это заболевание. К таким лекарствам относят «Глюталит». А значит употребление этих таблеток - противопоказание. Соблюдение предписаний врача – залог к благоприятному течению заболевания.

Генерализованная миастения гравис: причины повышенной мышечной утомляемости

Миастения гравис является тяжёлым хроническим прогрессирующим аутоиммунным заболеванием, характеризующимся повышенной мышечной утомляемостью. Чем раньше пациент начнёт его лечение, тем выше у него вероятность провести долгую и полноценную жизнь.

Миастения гравис - это тяжелая аутоиммунная патология, сопровождающаяся прогрессирующей мышечной слабостью. При этом поражаются только поперечно-полосатые мышечные волокна. Сердечная и гладкая мускулатура остаются в норме. При выявлении первых симптомов такого заболевания следует немедленно обратиться к специалисту.

Выраженная слабость - основной симптом миастении

Причины развития

Впервые это заболевание описал британский врач Томас Уиллис ещё во второй половине XVII в. В настоящее время уже известны точные причины его развития. Миастения формируется в тех случаях, когда иммунная система организма начинает вырабатывать антитела к собственным ацетилхолиновым рецепторам постсиноптической мембраны нервно-мышечных соединений. Именно благодаря таким синапсам происходит передача нервных импульсов поперечнополосатой мускулатуре.

При миастении нарушается деятельность синапсов, передающих нервные импульсы на поперечно-полосатые мышцы

Пусковым фактором в развитии аутоиммунной реакции способно стать любое инфекционное заболевание верхних дыхательных путей, сильный стресс, а также нарушение работы нервной системы.

Ещё одной причиной данной болезни могут стать биохимические сдвиги в работе нервно-мышечных синапсов. Это может произойти на фоне нарушения деятельности гипоталамуса и вилочковой железы.

Все описанные выше причины способствуют недостаточной выработке или чрезмерно быстрому разрушению ацетилхолина, благодаря которому и осуществляется передача нервного импульса на поперечно-полосатую мышечную клетку.

Нарушения деятельности тимуса способно приводить к развитию миастении

Примечание. Поперечно-полосатые мышечные волокна отличаются от гладкой и сердечной мускулатуры тем, что человек контролирует их активность самостоятельно.

На сегодняшний день установлено, что миастения не передаётся по наследству. Оно чаще формируется у женщин молодого возраста (20-40 лет). Распространённость подобной патологией составляет примерно 5 случаев начеловек.

Клиническая картина

В настоящее время выделяют несколько типов данной болезни. Каждый из них проявляется своей симптоматикой. Основными формами патологии являются:

• бульбарная миастения;
• глазная миастения;
• генерализованная миастения.

Наиболее лёгкой является глазная форма заболевания. Она характеризуется следующими клиническими проявлениями:

1. Опущение века с одной стороны (это первоначальный признак, который в дальнейшем характерен и для второго века).
2. При активном моргании веко начинает опускаться ещё ниже.
3. В результате «свисания» одного из век возникает двоение в глазах.

Такое течение заболевания встречается достаточно редко. Более частой является бульбарная форма миастении. Она будет характеризоваться следующей клинической картиной:

1. Пациент быстро устаёт при длительном приёме пищи.
2. При этом голос его становится осипшим, гнусавым. В дальнейшем ему становится тяжело произнести буквы «с», «р» и «ш».
3. Если приём пищи не прекратить своевременно, то человек теряет способность глотать, а его речь может становиться практически беззвучной.

При бульбарной и генерализованной форме миастении у пациента имеется ряд характерных внешних признаков

Примечание. Пациенты с бульбарными нарушениями при миастении стараются принимать пищу на пике действия лекарственных средств.

Чаще прочих встречается генерализованная форма миастении. Такая патология подразумевает наличие следующей симптоматики:

1. Болезнь изначально поражает глазодвигательную мускулатуру и только затем в патологический процесс вовлекаются поперечно-полосатые мышечные волокна прочих локализаций.
2. Пациент становится амимичным.
3. Ему тяжело постоянно держать голову ровно.
4. Наблюдается слюнотечение изо рта.
5. В дальнейшем пациенту становится тяжело долго ходить. Со временем этот симптом усугубляется. Человеку становится трудно даже вставать и обслуживать себя.
6. Со временем возникает гипотрофия мышц, особенно ярко проявляющаяся в области конечностей.
7. Снижается выраженность сухожильных рефлексов.

Важно! Особенностью миастении является тот факт, что после достаточно длительного отдыха или же сна все эти симптомы становятся менее выраженными и человек чувствует себя значительно лучше.

Во время сна и отдыха запасы ацетилхолина в синапсах восстанавливаются и пациент чувствует себя лучше

Особенности диагностики

В том случае, если возникают характерные проявления миастении, необходимо обратиться на консультацию к врачу-неврологу. Данный доктор точно знает, что это за болезнь и как подтвердить или опровергнуть её наличие. Диагностика миастении включает в себя следующие этапы:

1. Опрос пациента (выясняются не только основные жалобы, но также и все обстоятельства, которые предшествовали развитию патологии).
2. Клинический осмотр.
3. Проведение функциональных проб, позволяющих уточнить наличие быстрой мышечной утомляемости (к примеру, пациента просят быстро поморгать).
4. Электромиографическое исследование.
5. Проведение прозериновой пробы.
6. Повторное электромиографическое исследование (проводится для того, чтобы уточнить, как на мышечную активность повлиял прозериновый тест).
7. Повторный клинический осмотр (он проводится для того, чтобы определить степень влияния прозериновой пробы на мышечную активность).
8. Анализ крови на наличие антител к ацетилхолиновым рецепторам и титину.
9. Проведение компьютерной томографии тимуса.

Диагностика миастении подразумевает использование современных достижений медицины

После проведения всех этих диагностических мероприятий доктор либо устанавливает диагноз, либо опровергает его.

Примечание. В некоторых случаях проводится меньшее количество диагностических мероприятий, особенно, когда имеется выраженная клиническая картина миастении.

Лечение

Если диагностика миастении подтвердила наличие этого тяжёлого заболевания, то его терапию следует начинать как можно раньше. От скорости начала лечения миастении будет зависеть её дальнейшее течение и степень ограничения физических возможностей.

Глазная форма

В лёгких случаях, когда имеет место глазная форма болезни, требуется использование следующих препаратов:

Важно! Подбор дозировки этих лекарственных средств чаще всего проводится в стационарных условиях. Это обусловлено тем, что при передозировке могут развиться тяжёлые осложнения. При начальных их проявлениях необходимо введение антидота (в данном случае - атропина).

После подбора необходимых доз калимина или прозерина, а также хлористого калия, пациент выписывается из больницы. Дальнейшее лечение и прогноз будут иметь чёткую взаимосвязь. Чем точнее пациент соблюдает рекомендации специалиста, тем выше качество его жизни и ниже риск развития основных осложнений.

При миастении пациенту приходится принимать большое количество лекарственных средств

Бульбарная форма

При бульбарной форме лечение миастении приходится дополнять глюкокортикостероидами. Данные препараты имеют свои побочные эффекты в виде повышения уровня артериального давления и нарушений обмена глюкозы, однако зачастую только они спасают человека от выраженной мышечной слабости.

Чаще всего используют таблетированное лекарственное средство «Преднизолон» или «Метилпреднизолон». Принимают их через сутки в первой половине дня. Доза таких лекарств подбирается в расчете 1 мг/1 кг веса человека.

Примечание. Минимальной дозой преднизолона, способной оказать терапевтический эффект, считается 50 мг через сутки. В результате пациентам приходится использовать не менее 10 таблеток одновременно, что, естественно, зачастую вызывает некоторые затруднения.

Принимать глюкокортикостероиды в таких дозировках следует в течение не менее 1-2 месяцев. В дальнейшем происходит постепенное снижение дозы преднизолона. Полностью отменить его не удастся. Для нормального состояния пациентам приходится принимать помг такого препарата через сутки. При этом обязательно нужно контролировать те негативные эффекты, которые возникают при систематическом приёме таких лекарственных средств. Врач-терапевт участковый назначит пациенту для этих целей дополнительные препараты.

Совет! При развитии побочных эффектов на фоне приёма глюкокортикостероидов не следует самостоятельно корректировать их дозу. Правильно сделать это сможет только врач.

Если приём глюкокортикостероидов противопоказан (к примеру, в старческом возрасте), то пациенту рекомендуют использование цитостатических препаратов. Обычно начальным средством здесь является лекарство «Азатиоприн». Если его эффективность оказывается недостаточной, то назначаются более сильные цитостатики.

При генерализованной форме заболевания важно своевременно удалить вилочковую железу

Генерализованная форма

Причины возникновения и симптомы миастении генерализованной формы требуют проведения более серьёзных лечебных мероприятий. В течение 1-2 лет после установления диагноза пациенту проводят хирургическую операцию по удалению вилочковой железы. Чаще всего клинический эффект от такой манипуляции проявляется спустя 1-12 месяцев. Через 1 год медики проводят повторное полноценное обследование пациента и уточняют, насколько большой оказалась польза от хирургического вмешательства.

В дальнейшем проводится всё та же терапия лекарственными препаратами, что при глазной и бульбарной форме.

При резком нарастании мышечной слабости пациенту назначается препарат «Иммуноглобулин» и плазмоферез.

Чего нельзя делать при миастении?

В настоящее время известны некоторые противопоказания при миастении. Основными среди них являются следующие:

1. Серьёзные физические нагрузки.
2. Приём препаратов, содержащих магний.
3. Длительное нахождение под прямыми солнечными лучами.
4. Приём курареподобных миорелаксантов.
5. Использование мочегонных препаратов (за исключением средства «Спиронолактон»).
6. Применение нейролептиков.
7. Использование транквилизаторов (за исключением лекарств «Грандаксин»).
8. Приём большинства антибиотиков из группы фторхинолонов и аминогликозидов.
9. Применение лекарств, являющихся производными хинина.
10. Использование кортикостероидов, которые содержат фтор.
11. Приём препарата «D-пеницилламин».

Кроме этого пациенту придётся соблюдать определённую диету. Правильное питание при миастении практически исключает продукты, богатые магнием (камбала, морской окунь, креветки, окунь, треска, скумбрия, молочные продукты, белая фасоль, шпинат, необработанные злаки, брокколи, ежевика, кунжут, малина, курага и другие).

Миастения не является противопоказанием к беременности

Миастения и беременность не являются взаимоисключающими понятиями. Современные достижения медицины позволяют женщине с данным заболеванием выносить полноценного малыша, не навредив своему собственному здоровью. Если нет акушерских показаний, то у таких пациенток родоразрешение проводят естественным путём. При их наличии проводится кесарево сечение. При этом анестезия при миастении у беременной должна быть перидуральной. Такое обезболивание окажется более безопасным. Общий наркоз у пациентов с миастенией стараются применять только при удалении вилочковой железы. Кормить грудью пациенткам с миастенией противопоказано.

Важно! Пренебрежение этими противопоказаниями способно приводить к усугублению течения болезни.

Миастения требует постоянного наблюдения специалистов и чёткого выполнения всех их рекомендаций. Только такой подход позволит пациенту сделать свою жизнь максимально полноценной.

Современные препараты для лечения миастении

Выбор препаратов при миастении зависит от степени поражения мышечной ткани и величины нарушения синаптической проводимости. Изменение ионного обмена, связанное с недостатком калия, также требует особого подхода к подбору лекарственных препаратов для терапии. Применяют радикальные методы лечения - оперативное вмешательство или облучение вилочковой железы.

Современные аспекты лечения

Миастения - аутоиммунный патологический процесс, сопровождающийся парезами и параличами. Современные препараты от миастении позволяют сохранить трудоспособность больных, избежать инвалидности, улучшить качество жизни. Назначить эффективное лечение помогают данные электромиографии, фармакологический тест с использованием антихолинэстеразных препаратов, исследование сыворотки крови на наличие аутоантител.

Какие обезболивающие можно при миастении, определяет врач индивидуально в зависимости от стадии заболевания. Для лечения назначают следующие препараты:

Психотропные вещества - Аминазин, Амитриптилин - способны утяжелять течение миастении. Безопасными средствами являются производные бензодиазепинового ряда и препарат Сонапакс.

У больных с генерализованной формой миастении применяют Хлорофилл для лечения сопутствующих заболеваний носоглотки. Терапия антисептиком обеспечивает насыщение инфицированных тканей кислородом. Общее состояние пациента улучшает Актовегин, расширяющий коронарные сосуды и улучшающий работу нервной системы. Если больной страдает сердечной недостаточностью, используют лекарства для поддержания нормальной работы важного органа:

Иммунодепрессивная терапия

Для лечения миастении назначают иммунодепрессанты:

• Азатиоприн;
• Циклоспорин;
• Преднизолон.

Однако в процессе терапии возрастает риск появления инфекционных осложнений и развития злокачественных образований.

Азатиоприн - наиболее безопасный препарат. Он влияет на всасывание глюкокортикоидов и позволяет значительно снизить их дозу. Побочные эффекты лекарства приводят к его отмене. Пациент жалуется на головную боль, озноб, повышение температуры. У человека появляются симптомы нарушения функции печени.

Метотрексат - сильный иммунодепрессант, его применяют в малой дозе, т. к. лекарство обладает значительной токсичностью. Пациент испытывает дискомфорт в эпигастральной области, тошноту, рвоту. У многих людей возникает боль в области печени, изменяется активность ферментов, появляются признаки цирроза.

Лейковорин, назначаемый после терапии Метотрексатом, уменьшает его токсичность. Больному, страдающему миастенией, противопоказано лечение нейролептиками и транквилизаторами.

Лекарства для снижения мышечного тонуса

В некоторых случаях при миастении применяют недеполяризующие мышечные релаксанты:

Учитывая противопоказания, врач старается не назначать расслабляющие мышцы препараты для лечения пациентов, т. к. у многих больных повышена чувствительность к их действию.

Не используют недеполяризующие миорелаксанты, т. к. во многих случаях у пациента развивается непрогнозируемая реакция на их введение. Препарат Сукцинилхолин вызывает у больного выраженное повышение уровня калия в сыворотке крови и высокую температуру.

У пациентов, страдающих периодическими параличами, возникают приступы, сопровождающиеся мышечной слабостью. Во время операции по удалению вилочковой железы врач не использует миорелаксирующие препараты декомпенсированного действия. Полноценную анестезию обеспечивает Тиопентал натрия.

Применение таблеток при миастении, оказывающих миорелаксирующее действие, находится под запретом для всех категорий больных. Особенно опасны для здоровья пациента Мидокалм, Сирдалуд, Толперизон, Мепротан. Применение миорелаксантов у пациентов с начальной формой болезни вызывает остановку дыхания.

Терапия глюкокортикоидами

Преднизолон увеличивает число холинергических рецепторов. После его приема сила мышц возрастает. Во избежание определенного риска на ранних стадиях болезни терапию проводят в условиях стационара. Пациенту дополнительно назначают прием антихолинэстеразных препаратов. Лечение глюкокортикоидами проводится длительно. Большой популярностью пользуется прерывистый метод, когда пациент принимает увеличенную дозу лекарства в течение нескольких часов. Во время лечения могут появиться побочные эффекты:

• повышение артериального давления;
• язва желудка.

Азатиоприн применяют у пациентов с миастенией, плохо поддающейся лечению Преднизолоном. Дексаметазон рекомендует врач, учитывая состояние больного, т. к. препарат в 10 раз активнее других глюкокортикоидов. Однако он непригоден для проведения циркадной терапии, т. к. ухудшает состояние пациента.

Лечение глюкокортикоидами предусматривает прием ощелачивающих препаратов: больному назначают Фосфалюгель или Ранитидин. Для предупреждения развития сахарного диабета пациент должен соблюдать специальную диету. Ограничивают употребление пищи, содержащей большое количество углеводов. Регулярно проводят забор крови для определения уровня глюкозы.

Ингибиторы холинэстеразы

При легкой форме болезни пациенту назначают лекарственные вещества, препятствующие уменьшению ацетилхолина в области нервно-мышечных узлов. Использование Прозерина в лечении больных миастений обеспечивает активную стимуляцию мышц, но большие дозы препарата вызывают нарушение мышечной проводимости.

Диклофенак натрий применяют для проведения лечебной блокады при поражении нерва и наличии интенсивных болей. Он является препаратом выбора, т. к. процедуры с применением Новокаина и Лидокаина запрещены у больных, страдающих миастенией.

Аксамон (Ипидакрин) используют при заболеваниях периферической нервной системы. Лекарство хорошо переносится пациентами. Препарат оказывает двойное действие, в то время как Прозерин, Оксазил и Калимин действуют только на периферическую нервную систему.

Больным назначают препараты, содержащие калий. Для терапии используют KCL в виде порошка. Учитывая его побочное действие на слизистую оболочку желудка, его принимают после еды, запивая молоком. Лекарства Калий-Нормин и Калипоз предназначены для приема внутрь несколько раз в сутки.

Не следует назначать пациенту следующие препараты, содержащие магний и калий:

Патогенетическое воздействие

При лечении миастении врач проводит пульс-терапию, используя Метилпреднизолон, и определенные схемы терапии. Кортикостероиды назначают в лечебной дозе ежедневно или через день. Курс приема длится неделю, а затем врач уменьшает дозу препарата.

В случае ухудшения состояния пациента используют ступенчатую схему терапии, основанную на повышении разовой дозы до достижения максимально допустимого количества лекарства на один прием. Метипред является препаратом с высокой минералокортикоидной активностью, поэтому чаще используется для лечения, стабилизирует состояние больного.

Применение иммуноглобулинов

Для лечения миастении гравис (МГ) назначают инфузии иммуноглобулинов (IVIG), получаемых из донорской крови. Цель метода - повышение защитных сил организма пациента. Функциональные изменения у больных с МГ достигают значительной величины. Иммуноглобулин, вводимый пациенту, не вызывает серьезных побочных эффектов. В лечении больных применяют препараты:

При кризе назначают иммуноглобулины только после проведения неотложных реанимационных мероприятий. Человеческий специфический белок предотвращает развитие тяжелых осложнений. Он вводится через день в дозе, назначенной врачом.

Нередко больные миастенией жалуются на появление тошноты и головной боли после инфузии. Врач оценивает работу иммунной системы пациента, отмечает количество Т-клеток. В процессе исследования обнаруживают дефекты иммунных частиц, а в сыворотке - повышенную активность тимических гуморальных факторов.

Концентрация иммуноглобулинов отражает состояние внутренних органов, влияющих на защитные силы организма. Нормальный человеческий белок, содержащий особую фракцию, вводимый в стандартной дозе в первый раз, вызывает появление гриппоподобных симптомов:

Существует еще одна серьезная проблема - необходимо постоянно следить за состоянием больного, в случае развития коллапса и повышения артериального давления отменить лечение, ввести внутривенно раствор плазмы и антигистаминные препараты.

При лечении миастении применяют цитостатики:

Нередко после достижения эффекта дозу лекарства уменьшают. Прием Циклофосфамида вызывает появление побочных явлений:

• лейкопении;
• гепатита;
• воспаления поджелудочной железы;
• септицемии;
• расстройства кишечника;
• головокружения,
• нарушения зрения.

Вредные лекарства

Больному миастенией противопоказаны следующие препараты:

• антиконвульсанты;
• антибиотики (аминогликозиды);
• В-блокаторы;
• Карбонат лития;
• Прокаинамида гидрохлорид;
• Тригексифенидила гидрохлорид;
• антималярийные и противоревматические средства;
• глазные капли;
• гипогликемические лекарства.

Запрещенные препараты способствуют развитию миастенических симптомов и усиливают слабость скелетных мышц. Антибактериальные лекарства обостряют симптомы болезни. Не рекомендуют для приема следующие препараты:

Снотворные препараты при миастении противопоказаны. Недопустимо лечение производными бензодиазепинов и барбитуратами. Лекарства, содержащие магний, значительно ухудшают состояние пациента. Нельзя принимать мочегонные препараты, влияющие на проведение нейромышечных импульсов.

Лекарства, прописанные врачом, больному необходимо принимать курсами, контролировать самочувствие и вести здоровый образ жизни.

Срочно куплю таблетки Калимин

Копирование материалов сайта возможно без предварительного согласования в случае установки активной индексируемой ссылки на наш сайт

Обязательно проконсультируйтесь с вашим лечащим врачом!

Миастения - что это такое. Формы и причины возникновения, симптомы и лечение миастенического синдрома

При аутоиммунном нервно-мышечном заболевании (myasthenia gravis, болезнь Эрба-Гольдфлама) нарушается физиологический механизм нейромышечной передачи, не является хроническим. Изменения при миастении зависят от антител к ацетилхолиновым рецепторам. Они уменьшают количество ацетилхолинэстеразы на синапсе.

Что такое миастения

Как происходит возникновение нервно-мышечной патологии:

• Сочленения между мышцами и нервами называются синапсами. Нервные окончания на конце синапса снабжены пузырьками, которые содержат медиатор ацетилхолин.
• С другой стороны в мышцах находятся рецепторы к медиатору.
• Когда дается команда мышце сокращаться, проходит импульс по нерву. Происходит выделение ацетилхолина, импульс соединяется с нужным рецептором.
• Миастения гравис происходит, когда блокируется передача нервного импульса. По наследству не передается, усиливается после физической нагрузки.
• При заболевании количество никотиновых рецепторов ацетилхолина в концевых пластинках мышц составляют лишь 30%.

Формы миастении

В неврологии заболеванию дали свой код по МКБ 10. Формы миастении делятся на две группы: локальные и генерализованные. Последний тип выражен избирательностью участка поражения при патогенезе: одни мышцы страдают чаще других. К примеру:

1. Среди глазных мышц распространена патология, которая поднимает верхнее веко.
2. В руке значительно больше других страдает трехглавая мышца плеча.
3. Отдельной формой выделяют детскую миастению, признаки которой проявляются при рождении.

Миастения – глазная форма

Астеническая офтальмоплегия связана с такими недугами как лагофтальм, птоз, нарушенное движение глаз, диплопия. Эти симптомы вызывает глазная миастения, при которой происходит поражение мышечных волокон, поднимающих верхнее веко, круговой мышцы век и глазодвигательных мышц. Признаками слабости глазных мышц выступают патологическая утомляемость, способная усиливаться при:

Обратите внимание!

Грибок вас больше не побеспокоит! Елена Малышева рассказывает подробно.

Елена Малышева- Как похудеть ничего не делая!

• физической нагрузке;
• всплеске эмоций, расстройстве;
• стрессе;
• после курса антихолинэстеразных препаратов.

Миастения – генерализованная форма

Частой формой миастении является генерализованная, при которой страдают все мышцы. Сначала нарушается работа глазодвигательных мышц, потом мышечных волокон шеи и мимики. Генерализованная миастения мешает пациенту удержать голову, он делает это с огромным трудом. На лице отображается поперечная улыбка, на лбу возникают глубокие морщины. Увеличивается слюнотечение и утомляемость мышц рук и ног. Больной не может проследить за собой, плохо ходит.

Бульбарная миастения

Нарушение процессов жевания, глотания, изменение речи, истощение голоса – признаки, которыми характеризуется бульбарная форма миастении (астенический бульбарный паралич, псевдобульбарный синдром). Для заболевания характерны дизартрия (нарушение речи), дисфония (гнусавость, охриплость) и дисфагия (нарушение акта глотания), т. е. симптомы, связанные с мышцами мягкого неба и гортани, мимические мышцы, глазодвигательные. Внешние проявления: моложавость лица, улыбка «рычания», вялость мимики.

Миастенический синдром Ламберта-Итона

Данный феномен относится к разряду редких форм миастении. Синдром Ламберта-Итона – заболевание при котором нарушается процесс нервно-мышечной передачи. Состояние характеризуется быстрой утомляемостью мышц, приступами слабости, офтальмоплегией (параличом глазных мышц), миалгией, вегетативными расстройствами. Миастенический синдром может возникать при мелкоклеточном раке легкого, злокачественных образованиях, аутоиммунных заболеваниях. Пациентам с таким синдромом трудно встать из положения лежа или сидя.

Причины миастении

Миастения может быть врожденным или приобретенным заболеванием. Врожденная возникает как следствие изменения гена COLQ (мутация в генах белков, отвечающих за сокращение мышц). В возрастелет женщины болеют данным заболеванием чаще мужчин. При аутоиммунном процессе, направленном против ацетилхолиновых рецепторов, иммунитет человека вырабатывает антитела в мышечной ткани. Причины миастении приобретенной описаны ниже:

• опухоль вилочковой железы (тимома, тимус);
• различные аутоиммунные процессы;
• тяжелые стрессовые ситуации;
• вирусные заболевания.

Симптомы миастении

Подробней узнать про заболевание, понять, миастения – что это такое, распознать причину поможет консультация у врача-невролога, который достоверно определит признаки миастении. Миастеноподобные симптомы бывают двух типов: люди жалуются на слабость разных мышечных групп и нарушение функции нервной системы. Нижеперечисленные проблемы являются признаками заболевания:

• при повторяющихся движениях – утомляемость;
• диплопия, связанная со слабостью глазных мышц;
• птоз век;
• снижается четкость зрения;
• затрудненный процесс глотания;
• дизартрия, нечеткость в произношении;
• нарушается дыхание;
• увеличение сердцебиения;
• проблемы со стулом, диарея, запоры.

Миастения диагностика

Перед постановкой диагноза исключаются прочие заболевания, которые могут сопутствовать патологии. Самый достоверный способ диагностики – прозериновая проба. Как это происходит? Пациенту подкожно вводится лекарственный препарат прозерин. Он ненадолго улучшит функцию нервно-мышечной передачи. Диагностика миастении включает и другие способы обнаружения заболевания:

• анализ крови на антитела;
• опрос больного, клинический осмотр;
• декремент-тест (игольчатая электромиография);
• компьютерная томография вилочковой железы.

Декремент-тест

Одним из вариантов исследования процесса нервно-мышечной передачи является декремент-тест при миастении, при котором происходит обследования пяти групп мышц. Каждую из них подвергают процессу ритмической стимуляции, т. е. мышечные волокна совершают сокращения, вызванные искусственно. При данном процессе регистрируются показатели ответов мышцы при стимуляции. Термином «декремент» называют уменьшение частоты ответов мышцы в ответ на стимуляцию, которое характерно для миастении. Наличие декремента указывает на нервно-мышечную патологию.

Прозериновая проба

Лекарственным препаратом, резко улучшает работу нервно-мышечных синапсов является прозерин. Когда ставится под сомнение вопрос о наличии патологии, для проведения теста используется прозериновая проба при миастении. Тест заключается в следующих этапах:

1. Проводится декремент-тест.
2. Вводится подкожно или внутримышечно прозерин с помощью шприца.
3. На фоне действия прозерина повторно проводится декремент-тест.
4. Если происходит существенное улучшение результатов декремент-теста, значит торможение передачи обосновано.

Миастения – лечение и прогноз

Прогрессирующую слабость поперечнополосатых мышц необходимо лечить препаратами. В некоторых случаях не поможет ничего кроме хирургической операции. Лечение миастении с помощью адекватной терапии способно перевести обострение заболевания в ремиссию. У нерво-мышечной патологии в целом благоприятный прогноз, который может ухудшиться при неправильном приеме препаратов. Однако это не касается миастенических кризов, для которых характерна острая дыхательная недостаточность. Прогноз в даном случае не утешителен.

Лекарства при миастении

Лекарственные средства, дозы, длительность терапии должен подбирать лечащий врач, т. к. при разных формах болезни и тяжести состояния прописывается свое назначение. Во время обострения заболевания прописывается процедура проведения плазмафереза (500 мл через день с замещением альбумином и плазмой) и вводить внутривенно иммуноглобулин. Распространенные препараты при миастении включают купирование дефекта передачи импульса с нервов на мышцы:

• антихолинэстеразные препараты (калимин);
• соли калия;
• глюкокортикоидная терапия (преднизолон);
• цитостатическая терапия (азатиоприн, циклоспорин);
• микофенолата мофетил (селлсепт).

Тимэктомия при миастении

Давно была обнаружена связь мышечной патологии с нарушением вилочковой железы. Сейчас тимэктомия (операция по удалению вилочковой железы) считается стандартной операцией. В 75% случаев после операции у пациентов появляется улучшение. Для полного удаления вилочковой железы применяют трансстернальный хирургический доступ (с рассечением грудины). Реже используют трансцервикальный доступ (катетер).

Миастения – лечение народными средствами

Официальная медицина категорически запрещает лечить заболевание народными препаратами. Вылечить патологию им не под силу, зато они могут облегчить течение болезни. Разумней использовать народные лекарства в комплексе с препаратами, которые назначил врач. Нужно узнать, можно ли использовать средство при вашей истории болезни. Лечение миастении народными средствами производится при помощи таких продуктов как овес, лук с чесноком, сухофрукты.

Диета при миастении

Пациентам с заболеванием нужно наладить свой рацион в соответствии с этапом болезни. Защитные функции организма ослаблены, поэтому питание при миастении играет важную роль в выздоровлении. Важно употреблять печеный картофель, изюм, бананы и курагу. Не помешает найти источники получения таких микроэлементов, как фосфор, кальций. Прием кальция нужно совмещать с фосфором, так происходит лучшее усвоение веществ. Важно употреблять препараты калия и витамины.

Миастения у детей

Сложно лечить миастению у детей, т. к. они не могут достоверно описать свои симптомы. Все начинается с нарушений глазодвигательных, жевательных, мимических мышц. Наступает патологическая утомляемость в мышечных волокнах таза, рук, шеи. Как выглядит лицо ребенка с заболеванием? Нет эмоций, проглядывается безжизненность, взор остается неподвижным, верхнее веко глаза опущено. Утомляемость мышц и слабость сильнее проявляются в вечерний период.

Противопоказания при миастении

К запрещенным при патологии действиям относятся чрезмерное увлечение спортом, тяжелые физические нагрузки, длительное пребывание под прямыми солнечными лучами (инсоляция). Кроме ограничения двигательных функций, существуют препараты противопоказанные при миастении:

• магний (магнезия, аспаркам);
• D-пеницилламин;
• нейролептики;
• курареподобные миорелаксанты;
• мочегонные препараты, кроме верошпирона;
• фторсодержащие кортикостероиды;
• производные хинина;
• антибиотики.

Видео: Болезнь миастения

Информация представленная в статье носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

Похожие статьи