Аномалия Арнольда-Киари – это врожденная патология развития ромбовидного мозга, проявляющаяся несоответствием размеров задней черепной ямки и мозговых структур находящихся в этой области, что приводит к опущению ствола головного мозга и миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие и ущемлению их на этом уровне.

В большинстве случаев дефект сочетается с гидроцефалией и аномалиями развития спинного мозга. Причинами могут быть врождённая дисплазия (нарушение) широкого затылочного отверстия, размеры которого становятся значительно больше нормы.

Впервые он был описан Н. Chiari в 1896 г. Это состояние характеризуется каудальным смещением продолговатого мозга, моста и червя мозжечка, когда все эти структуры оказываются в шейной части позвоночника.

Частота этого заболевания составляет от 3.3 до 8.2 наблюдений на 100000 населения.

Истинная частота различных типов синдрома Арнольда - Киари, да и частота этого порока в целом, не установлены. Одной из причин отсутствия таких данных являются разные подходы к классификации этого порока. Согласно Международной классификации болезней, синдром Арнольда - Киари имеет отдельный шифр (Q07.0), однако определяется в ней как «... патологическое состояние, при котором происходит повышение внутричерепного давления в результате интракраниальной опухоли, окклюзионных форм гидроцефалии, воспалительного процесса, что в некоторых случаях приводит к вклинению мозжечка и продолговатого мозга в большое затылочное отверстие». В ультразвуковой пренатальной литературе до сих пор не удалось найти описаний случаев дородовой диагностики синдрома Арнольда- Киари, полностью соответствующих этим характеристикам.

Морфологические особенности различных типов порока Арольда - Киари определяют возможности пренатального выявления и прогноз для жизни.

Причины возникновения синдрома Арнольда- Киари до конца не установлены. Хромосомные аномалии при этой патологии, как правило, выявить не удается.

Патогенез (что происходит?) во время Аномалии Арнольда-Киари:

До настоящего времени патогенез патологии окончательно не установлен. По всей вероятности, этих патогенетических факторов три:

первый - наследственно обусловленные врожденные остеоневропатии,

второй - травматические повреждения клиновидно-решетчатой и клиновидно-затылочной части ската вследствие родовой травмы,

третий - гидродинамический удар ликвора в стенки центрального канала спинного мозга.

Анатомические особенности аномалии Киари

Мозжечок расположен в задней черепной ямке. (ЗЧЯ)

Миндалины - это нижняя часть мозжечка. В норме они расположены выше большого затылочного отверстия. При аномалии Киари миндалины мозжечка находятся ниже большого затылочного отверстия, в позвоночном канале.

Большое затылочное отверстие - это своеобразная граница между черепом и позвоночником, между головным и спинным мозгом. Выше большого затылочного отверстия находится задняя черепная ямка, ниже позвоночный канал.

На уровне большое затылочного отверстия нижний отдел ствола мозга (продолговатый мозг) переходит в спинной мозг. В норме спино-мозговая жидкость (ликвор) свободно циркулирует в субарахноидальных пространствах головного и спинного мозга. На уровне большого затылочного отверстия субарахноидальные пространства головного и спинного мозга соединяются, что обеспечивает свободный отток ликвора от головного мозга.

При аномалии Киари низко расположенные миндалины мозжечка затрудняют свободную циркуляцию спиномозговой жидкости между головным и спинным мозгом. Миндалины блокируют большое затылочное отверстие, как пробка затыкает бутылочное горлышко. В результате нарушается отток ликвора и развивается гидроцефалия.

Симптомы Аномалии Арнольда-Киари:

Киари (Chiari) выделил четыре типа аномалии с подробным их представлением. Данной классификацией врачи пользуются по настоящее время.

1. Аномалия Арнольда-Киари I типа представляет собой опущение структур ЗЧЯ в позвоночный канал ниже плоскости большого затылочного отверстия.

2. При аномалии Арнольда-Киари II типа - происходит каудальная дислокация нижних отделов червя, продолговатого мозга и IV желудочка, нередко развивается гидроцефалия.

3. Аномалия Арнольда-Киари III типа встречается редко, характеризуется грубым каудальным смещением всех структур задней черепной ямки.

4. Аномалия Арнольда-Киари IV типа - гипоплазия мозжечка без смещения его вниз.

Аномалии III и IV типов обычно несовместимы с жизнью.

Примерно у 80% пациентов аномалия Арнольда-Киари сочетается с патологией спинного мозга – сирингомиелией, которая характеризуется образованием в спинном мозге кист, вызывающих прогрессирующую миелопатию. Эти кисты образуются при опущении структур задней черепной ямки и сдавление шейного отдела спинного мозга.

Типичная клиническая картина аномалии Арнольда-Киари характеризуется следующими симптомами :

Боль в шейно-затылочной области усиливающаяся при кашле, чихании,

Снижение болевой и температурной чувствительности в верхних конечностях,

Снижение мышечной силы в верхних конечностях,

Спастичность верхних и нижних конечностей,

Обмороки, головокружения,

Снижение остроты зрения,

В более запущенных случаях присоединяются: эпизоды апноэ (короткая остановка дыхания), ослабление глоточного рефлекса, непроизвольные быстрые движения глаз.

Возможные последствия, осложнения:

1. На фоне нарастающих признаков внутричерепной гипертензии (иногда без нее) отмечаются прогрессирующие нарушения функции мозжечка и сдавление шейного отдела спинного мозга, параличи черепных нервов.

2. Иногда аномалия Арнольда-Киари сочетается и с костными дефектами - окципитализацией атланта и базилярной импрессией (воронкообразное вдавление ската и краниоспинального сочленения).

3. Аномалии позвоночника, деформации стоп.

Диагностика Аномалии Арнольда-Киари :

Иногда аномалия Киари никак не проявляет себя и выявляется случайно при диагностических процедурах.

В настоящий момент методом выбора при диагностике данной патологии является МРТ головного мозга шейного и грудного отделов спинного мозга (для исключения сирингомиелии).

Лечение Аномалии Арнольда-Киари :

Если единственным симптомом заболевания является незначительной интенсивности болевой синдром, для лечения применяется консервативная терапия, которая включает в себя различные схемы с примененим нестероидных противовоспалительных препаратов и миорелаксантов.

При отсутствии эффекта от консервативной терапии в течение 2-3 месяцев или наличии у пациента неврологического дефицита (онемение, слабость в конечностях и т.д.) показано проведение операции.

Целью операции является – ламинэктомия, декомпрессивная краниоэктомия задней черепной ямки и пластика твёрдой мозговой оболочки. При подобной операции увеличивается объём задней черепной ямки и расширение затылочного отверстия, в результате чего прекращается сдавление нервных структур и нормализация тока цереброспинальной жидкости. В случаях сопуствующей гидроцефалии выполняется шунтирующая операция.

В Израиле больным предлагается щадящее и качественное лечение, которое после лечения позволяет больным вести полноценную жизнь. Хирургическое лечение синдрома Арнольда-Киари выполняется при помощи эндоскопа, при этом травмирующий эффект хирургического лечения сводится к минимуму. Метод минимально инвазивного хирургического лечения проводимый в израильских клиниках дает возможность пациентам с аномалией Арнольда-Киари вести в последующем полноценный образ жизни даже без лекарственной поддержки.

(мальформация Арнольда-Киари) - заболевание, при котором структуры головного мозга, расположенные в задней черепной ямке, опущены в каудальном направлении и выходят через большое затылочное отверстие. В зависимости от типа аномалия Киари может проявляться головной болью в затылке, болью в шейном отделе, головокружением, нистагмом, обмороками, дизартрией, мозжечковой атаксией, парезом гортани, снижением слуха и ушным шумом, нарушением зрения, дисфагией, дыхательными апноэ, стридором, расстройствами чувствительности, гипотрофией мышц и тетрапарезом. Аномалия Киари диагностируется путем проведения МРТ головного мозга, шейного и грудного отделов позвоночника. Аномалия Киари, сопровождающаяся стойким болевым синдромом или неврологическим дефицитом, подлежит хирургическому лечению (декомпрессия задней черепной ямки или шунтирующие операции).

Общие сведения

В области соединения черепа с позвоночным столбом находится большое затылочное отверстие, на уровне которого ствол головного мозга переходит в спинной мозг. Выше этого отверстия локализуется задняя черепная ямка. В ней расположен мост, продолговатый мозг и мозжечок. Аномалия Киари связана с выходом части анатомических структур задней черепной ямки в просвет большого затылочного отверстия. При этом происходит сдавление находящихся в этой области структур продолговатого и спинного мозга, а также нарушение оттока цереброспинальной жидкости из головного мозга, приводящее к гидроцефалии. Вместе с платибазией, ассимиляцией атланта и др. аномалия Киари относится к врожденным порокам развития краниовертебрального перехода.

Аномалия Киари встречается по различным данным у 3-8 человек на 100 тысяч населения. В зависимости от типа аномалия Киари может диагностироваться в первые дни после рождения ребенка или стать неожиданной находкой у взрослого пациента. В 80% случаев аномалия Киари сочетается с сирингомиелией .

Причины возникновения аномалии Киари

До сих пор аномалия Киари остается заболеванием, об этиологии которого в неврологии нет единого мнения. Ряд авторов считает, что аномалия Киари связана с уменьшенным размером задней черепной ямки, приводящим к тому, что по мере роста расположенных в ней структур они начинают выходить через затылочное отверстие. Другие исследователи предполагают, что аномалия Киари развивается в результате увеличенных размеров головного мозга, который при этом как бы выталкивает содержимое задней черепной ямки через затылочное отверстие.

Спровоцировать переход незначительно выраженной аномалии в выраженную клиническую форму может гидроцефалия , при которой за счет увеличения желудочков увеличивается общий объем мозга. Поскольку аномалия Киари наряду с дисплазией костных структур краниовертебрального перехода сопровождается недоразвитием связочного аппарата этой области, любая черепно-мозговая травма может приводить к усугублению вклинения миндалин мозжечка в затылочное отверстие с манифестацией клинической картины заболевания.

Классификация аномалии Киари

Аномалия Киари подразделяется на 4 типа:

Характеризуется опущением миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия. Обычно она проявляется у подростков или во взрослом возрасте. Зачастую сопровождается гидромиелией - скоплением цереброспинальной жидкости в центральном канале спинного мозга.

Проявляется в первые дни после рождения. Кроме миндалин мозжечка при этой патологии через большое затылочное отверстие выходят также червь мозжечка, продолговатый мозг и IV желудочек. Аномалия Киари II типа намного чаще сочетается с гидромиелией, чем первый тип, и в подавляющем большинстве случаев связана с миеломенингоцеле - врожденной спинномозговой грыжей.

Отличается тем, что опустившиеся через большое затылочное отверстие мозжечок и продолговатый мозг, располагаются в менингоцеле шейно-затылочной области.

Заключается в гипоплазии (недоразвитии) мозжечка и не сопровождается его смещением в каудальном направлении. Некоторые авторы относят эту аномалию к синдрому Денди-Уокера, при котором гипоплазия мозжечка сочетается с наличием врожденных кист задней черепной ямки и гидроцефалией.

Аномалия Киари II и Киари III часто наблюдается в комбинации с другими дисплазиями нервной системы: гетеротопией коры головного мозга, полимикрогирией, аномалиями мозолистого тела, кистами отверстия Можанди, перегибом сильвиевого водопровода, гипоплазией подкорковых структур, намета и серпа мозжечка.

Симптомы аномалии Киари

Наиболее часто в клинической практике встречается аномалия Киари I типа. Она проявляется ликворногипертензионным, церебеллобульбарным и сирингомиелическим синдромами, а также поражением черепно-мозговых нервов. Обычно аномалия Киари I манифестирует в период полового созревания или уже во взрослом возрасте.

Для ликворногипертензионного синдрома, которым сопровождается аномалия Киари I, характерна головная боль в затылке и шейной области, усиливающаяся во время чихания, кашля, натуживания или напряжения мышц шеи. Может наблюдаться рвота, не зависящая от приема пищи и ее характера. При осмотре пациентов с аномалией Киари выявляется повышенный тонус мышц шеи. Среди мозжечковых нарушений наблюдаются нарушение речи (дизартрия), нистагм , мозжечковая атаксия .

Поражение ствола мозга, расположенных в нем ядер черепно-мозговых нервов и их корешков проявляются снижением остроты зрения, диплопией, расстройством глотания, снижением слуха по типу кохлеарного неврита , системным головокружением с иллюзией вращения окружающих предметов, ушным шумом, синдромом сонных апноэ , повторяющимися кратковременными потерями сознания , ортостатическим коллапсом. Пациенты, у которых имеется аномалия Киари, отмечают усиление головокружения и ушного шума при поворотах головой. Поворот головы у таких больных может спровоцировать обморок. Может отмечаться атрофические изменения половины языка и парез гортани , сопровождающийся осиплостью голоса и затруднением дыхания. Возможен тетрапарез с большим снижением мышечной силы в верхних конечностях, чем в нижних.

В случаях, когда аномалия Киари I сочетается с сирингомиелией, наблюдается сирингомиелический синдром: нарушения чувствительности по диссоциированному типу, онемения, мышечные гипотрофии, тазовые нарушения, нейроартропатии , исчезновение брюшных рефлексов. При этом некоторые авторы указывают на несоответствие размера и местонахождения сирингомиелической кисты распространенности расстройств чувствительности, степени выраженности парезов и мышечной гипотрофии.

Аномалия Киари II и Киари III имеют сходные клинические проявления, которые становятся заметны с первых минут жизни ребенка. Аномалия Киари II сопровождается шумным дыханием (врожденный стридор), периодами кратковременной остановки дыхания, двусторонним нейропатическим парезом гортани , нарушением глотания с забросом жидкой пищи в нос. У новорожденных аномалия Киари II проявляется также нистагмом, повышением мышечного тонуса в верхних конечностях, цианозом кожных покровов, возникающим во время кормления. Двигательные расстройства могут быть выражены в различной степени и прогрессировать вплоть до тетраплегии. Аномалия Киари III имеет более тяжелое течение и зачастую является не совместимым с жизнью нарушением развития плода.

Диагностика аномалии Киари

Неврологический осмотр и стандартный перечень неврологических обследований (ЭЭГ , Эхо-ЭГ , РЭГ) не дают специфических данных, позволяющих установить диагноз «аномалия Киари». Как правило, они выявляют лишь признаки значительного повышения внутричерепного давления, т. е. гидроцефалию. Рентгенография черепа выявляет только костные аномалии, которыми может сопровождаться аномалия Киари. Поэтому до внедрения в неврологическую практику томографических методов исследования диагностика этого заболевания представляла для невролога большие затруднения. Теперь врачи имеют возможность поставить таким пациентам точный диагноз.

Следует отметить, что МСКТ и КТ головного мозга при хорошей визуализации костных структур краниовертебрального перехода не позволяют достаточно точно судить о мягкотканных образованиях задней черепной ямки. Поэтому единственным достоверным методом диагностики аномалии Киари на сегодняшний день является магнитно-резонансная томография. Ее проведение требует обездвиженности пациента, поэтому у маленьких детей она проводится в состоянии медикаментозного сна. Кроме МРТ головного мозга для выявления менингоцеле и сирингомиелических кист необходимо также проведение МРТ позвоночника , особенно его шейного и грудного отделов. При этом проведение МРТ исследований должно быть направлено не только на диагностику аномалии Киари, но и на поиск других аномалий развития нервной системы, которые часто с ней сочетаются.

Лечение аномалии Киари

Бессимптомно протекающая аномалия Киари не нуждается в лечении. В случаях, когда аномалия Киари проявляется лишь наличием болей в шее и затылочной области, проводят консервативную терапию, включающую анальгетические, противовоспалительные и миорелаксирующие препараты. Если аномалия Киари сопровождается неврологическими нарушениями (парезы, расстройства чувствительности и мышечного тонуса, нарушения со стороны черепно-мозговых нервов и пр.) или не поддающимся консервативной терапии болевым синдромом, то показано ее хирургическое лечение.

Наиболее часто в лечении аномалии Киари применяется краниовертебральная декомпрессия . Операция включает расширение затылочного отверстия за счет удаления части затылочной кости; ликвидацию сдавления ствола и спинного мозга за счет резекции миндалин мозжечка и задних половин двух первых шейных позвонков; нормализацию циркуляции цереброспинальной жидкости путем подшивания в твердую мозговую оболочку заплаты из искусственных материалов или аллотрансплантата. В некоторых случаях аномалия Киари лечится при помощи шунтирующих операций , направленных на дренирование цереброспинальной жидкости из расширенного центрального канала спинного мозга. Цереброспинальная жидкость может отводиться в грудную или брюшную полость (люмбоперитонеальное дренирование).

Прогноз аномалии Киари

Важное прогностическое значение имеет тип, к которому относится аномалия Киари. В некоторых случаях аномалия Киари I может на протяжении всей жизни пациента сохранять бессимптомное течение. Аномалия Киари III в большинстве случаев приводит к летальному исходу. При появлении неврологических симптомов аномалии Киари I, а также при аномалии Киари II большое значение имеет своевременное проведение хирургического лечения, поскольку возникший неврологический дефицит плохо восстанавливается даже после успешно проведенной операции. По различным данным эффективность хирургической краниовертебральной декомпрессии составляет 50-85%.

Аномалия Арнольда - Киари – врожденное нарушение строения определенного отдела головного мозга, называемого ромбовидным. Это приводит к смещению структур мозга и нарушению тока спинномозговой жидкости (ликвора). Имеется несколько типов развития патологии, что обусловливает тяжесть течения болезни, ее прогноз. Лечением занимаются неврологи и нейрохирурги.

В неврологии есть понятие «ромбовидный мозг». Это продолговатый мозг, мозжечок и структура, расположенная между долями последнего, имеющая название «мост». Все эти отделы занимают парное углубление на костном основании черепа – заднюю черепную ямку. В центре последней находится самое крупное отверстие – большое затылочное. Именно оно соединяет полость черепа с позвоночным каналом. Проходя через эту апертуру, продолговатый мозг, сопровождаемый крупными сосудами и нервами, становится мозгом спинным.

Обращенные к затылочным костям поверхности продолговатого мозга и моста образуют специфическое углубление – ромбовидную ямку. Через нее спинномозговая жидкость, проходит из головного мозга к спинному.

При аномалии Арнольда - Киари размеры костного вместилища перестают соответствовать объему расположенных в нем структур. В результате места для ромбовидного мозга становится меньше, и ему приходится смещаться в большое затылочное отверстие вплоть до уровня I-II шейных позвонков.

Такая дислокация приводит к более или менее сильному ущемлению. Ствол головного мозга и корешки черепных нервов компенсаторно, чтобы не быть сдавленными костями (что приведет к гибели), удлиняются. Кроме того, прижатый к стволу мозжечок блокирует свободный ток ликвора, в результате чего развивается .

В тяжелых случаях аномалия Киари сочетается с грыжей спинного мозга, образованием полостей в продолговатом и спинном мозге.

Причины

Этиология аномалии на сегодняшний момент не установлена. Считают, что ее развитие обусловлено врожденными дефектами костной и нервной систем одновременно. Считается, что при наличии «запрограммированных» черепных и мозговых аномалий для того, чтобы развилась аномалия Киари, должно присутствовать еще 2 фактора:

1. повреждение костной структуры под названием скат клиновидной кости, которая расположена впереди большого затылочного отверстия (в результате оно становится шире), в родах;
2. «волна» спинномозговой жидкости повышенной силы, которая одномоментно ударила по центральному каналу спинного мозга (небольшого отверстия в центре его серого вещества).

Степени

Выделяют 4 типа данной аномалии.

I тип

Это наиболее часто встречаемый вариант патологии. В этом случае только миндалины (нижние дольки) мозжечка с одной или двух сторон проходят через большую затылочную апертуру и попадают в позвоночный канал. Проявляться патология начинает только к 30-40 годам, отсюда и название – «взрослый» тип аномалии.

II тип

При этом через затылочное отверстие проходят и миндалины мозжечка, и структура, расположенная между ними (червь мозжечка). Также смещенным оказываются продолговатый мозг и четвертый желудочек. Это вызывает развитие более или менее выраженной гидроцефалии.

При данном типе в поясничном отделе имеется грыжа (между позвонками выступает участок спинного мозга, покрытый оболочками), есть дефекты развития затылочной кости и шейных позвонков.

III тип

Все структуры, локализованные в задней черепной ямке, смещаются в позвоночный канал. Имеется мозговая грыжа (выступают мозжечок и иногда – затылочная доля мозга в оболочках) в затылочной или шейной области.

IV тип

Это уменьшение размеров мозжечка без его дислокации.

Основные симптомы аномалии следующие:

• Боль в области затылка и шеи, которая будет усиливаться при кашле, натуживании и чихании. Она наиболее сильна утром.
• Чихание, смех, кашель и натуживание могут вызывать также резкое развитие онемения половины тела, «мурашек» в руках.
• Снижена температурная и болевая чувствительность в руках.
• Мышцы рук слабые.
• Приступы головокружений .
• Охриплость голоса.
• Снижение остроты зрения, могут быть также двоение или преходящая слепота. Спровоцировать их могут повороты головы.
• Приступы быстрых непроизвольных движений глаз, при этом зрачки обычно движутся сверху вниз.
• Нарушение координации, усиливающееся при поворотах головы.
• Тонус мышц в руках и ногах повышен.
• Могут быть эпизоды остановки дыхания.
• Приступы внезапного падения без потери сознания после кашля, смеха, чихания.
• Затруднение мочеиспускания или, наоборот, его непроизвольный характер.
• Может быть нарушение глотания и дыхания – в тяжелых случаях.
• При имеющейся сирингомиелии чувствительность выпадает сегментарно.

Диагноз ставится только на основании проведенной магнитно-резонансной томографии , которая выявляет:

• локализацию миндалин мозжечка на 3 и более миллиметров ниже уровня затылочного отверстия;
• уменьшение миндалин мозжечка в объеме;
• сдавливание нижнего отдела продолговатого мозга и верхнего отдела спинного мозга миндалинами мозжечка;
• гидроцефалия;
• наличие полостей в продолговатом и/или спинном мозге.

При подозрении на сирингомиелию и имеющихся противопоказаниях к проведению МРТ можно выполнить другое исследование – миелографию. Это инвазивный рентгенологический метод, когда в спинномозговую жидкость вводится контрастное для рентгеновских лучей вещество, только затем производится серия снимков.

Лечение

Подход к терапии патологии индивидуален:

1. если никаких симптомов у человека нет (аномалия явилась находкой на МРТ), человек не получает ни медикаментозного, ни оперативного лечения, только ежегодно проходит МРТ и консультируется у нейрохирурга;
2. если имеется только боль в затылке и шее, назначаются обезболивающие препараты («Мелоксикам», «Нимесулид», «Нурофен») и миорелаксанты («Мидокалм »);
3. если у человека имеются нарушение глотания или дыхания, производится срочная операция, целью которой является устранение сдавливания продолговатого и спинного мозга;
4. если имеются нарушения координации, обмороки, снижение слуха и зрения, лечение вначале консервативное (применяются соответствующие препараты), при отсутствии эффекта выполняют операцию.

Чаще всего при операции производится увеличение объема задней черепной ямки за счет удаления участка затылочной кости. Оперативное вмешательство длится около 2 часов, нахождение в стационаре после этого показано в течение 5-7 суток.

Прогноз

При своевременном лечении I и II типов патологии можно достичь хороших результатов вплоть до полного исчезновения неврологического дефицита. Прогноз при III типе аномалии серьезен для жизни даже при проведении экстренной операции.

Мальформация Арнольда - Киари – заболевание, при котором миндалины мозжечка смещаются в большое затылочное отверстие, а также наблюдается сдавливание продолговатого мозга.

МКБ-10	Q07.0
МКБ-9	741.0
DiseasesDB	899
OMIM	207950
MeSH	D001139

Существует вероятность появления , гидроцефалии, менингомиелоцеле, что отмечается у пациентов с тяжелыми случаями развития заболевания. Средний возраст больных достигает 25−40 лет.

Причины

Раньше специалисты считали эту аномалию врожденным заболеванием. В настоящее время выдвигается предположение о том, что у многих людей причиной заболевания является бурный рост мозга, что происходит во время медленного роста костей черепа. И только некоторые больные имеют врожденный характер болезни. Также существуют различные генетические патологии, которые способны привести к опущению миндалин мозжечка. Такими заболеваниями являются базилярная инвагинация, платибазия и прочие.

Существует также теория, по которой считается, что причина аномалии состоит в патологическом натяжении спинного мозга. Как правило, это происходит в результате напряжения концевой нити.

Типы

Различают четыре типа заболевания:

• 1 тип (происходит без какой-либо другой мальформации нервной системы);
• 2 тип (сопровождается нейропозвоночной мальформацией с прикреплением спинного мозга к позвоночному каналу);
• 3 тип (наблюдаются мозговые аномалии, как в случае с заболеванием 2 типа, а также затылочная энцефалоцеле);
• 4 тип (недоразвитие мозжечка, его смещение в каудальном направлении не происходит).

Обычно мальформация Арнольда−Киари 1 типа проявляет себя в подростковом или взрослом возрасте. Наблюдается дисплазия затылочной кости, при которой миндалины мозжечка и часть продолговатого мозга выбухают через расширенное затылочное отверстие, могут отмечаться признаки сирингомиелии. Мальформация Арнольда−Киари 2 типа проявляется сразу после рождения. При такой патологии вместе с миндалинами мозжечка опускается четвертый желудочек и продолговатый мозг, а также смещается червь мозжечка. Данный тип аномалии зачастую сочетается с гидромиелией и во многих случаях связан с врожденной спинномозговой грыжей.

При синдроме Арнольда−Киари 3 типа происходит опущение мозжечка и продолговатого мозга, а также их размещение в позвоночном канале. Такая аномалия характеризуется высоким субокципитальным или цервикальным энцефаломенингоцеле. При заболевании 4 типа наблюдается гипоплазия мозжечка. При этом его смещение в каудальном направлении не происходит. Последние два типа болезни обычно приводят к смерти.

Симптомы

Типичные признаки мальформации Арнольда−Киари 1 степени следующие:

• снижение зрения;
• головокружения, обмороки;
• болезненные проявления в шее и затылке, которые становятся сильнее при чихании или кашле;
• уменьшение температурной и болевой чувствительности рук.

В более сложных случаях к таким симптомам присоединяются эпизоды апноэ, быстрые движения глаз непроизвольного характера, ослабление глоточного рефлекса.

Диагностика

В некоторых случаях заболевание не проявляет себя. В итоге оно определяется неожиданно во время проведения диагностики. На сегодняшний день действенным способом диагностирования данного заболевания считается МРТ головного мозга. С помощью такого метода диагностируют также грудной и шейный отделы спинного мозга. В случае необходимости используется рентгеновская компьютерная томография шейных позвонков и затылочной кости.

Лечение

Как лечить мальформацию Арнольда−Киари 1 типа? Если болезнь сопровождается единственным симптомом, в качестве которого выступает болевой синдром незначительной интенсивности, используется консервативный метод лечения. Он состоит из различных схем, в которых применяются нестероидные средства. Их действие направлено на снятие воспалительных процессов. Также используются миорелаксанты.

Если консервативная терапия не дает эффективности за 2−3 месяца или возникает неврологический дефицит, лечение мальформации Арнольда−Киари проводится с использованием хирургического метода. Основная цель операции состоит в устранении сдавливания нервных структур, а также нормализации тока цереброспинальной жидкости. Такие результаты достигаются путем повышения объема задней черепной ямки. Зачастую после этого уменьшаются или полностью исчезают головные боли, частично восстанавливаются двигательные функции, возвращается чувствительность.

Рассечение концевой нити является менее травматичным методом, чем традиционные способы терапии. Вероятность осложнений и смертности в данном случае при использовании минимально инвазивной техники очень низкая.

Осложнения

В результате нарастающих симптомов внутричерепной гипертензии могут возникать прогрессирующие нарушения в функционировании мозжечка. В шейном отделе происходит сдавливание спинного мозга. Нарушение может сопровождаться костными дефектами.

Прогноз

Прогноз зависит от типа заболевания. Иногда аномалия 1 типа может сопровождать пациента на протяжении всей его жизни и сохранять бессимптомное течение. Мальформация Арнольда–Киари 3 и 4 степени обычно приводит к смерти.

Источники

• Неврология и нейрохирургия: учебник: в 2 т./Е. И. Гусев, А. Н. Коновалов, В. И. Скворцова. - 2-е изд., испр. и доп. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010. - Т.1: Неврология. - 624 с.:ил.

Если пациент не высказывает существенных жалоб, кроме интенсивных болезненных ощущений, то ему назначается медикаментозное лечение с различными комбинациями нестероидных противовоспалительных средств, ноотропов и препаратов миорелаксирующего действия.

Лекарства, которые применяют для облегчения состояния пациента с синдромом Арнольда-Киари:

Дополнительно назначаются витамины группы B в высоких дозах. Эти витамины активно участвуют в большинстве биохимических процессов, обеспечивая нормальную функцию нервной системы. Например, тиамин, который находится в мембранах нейронов, в значительной степени влияет на восстановительные процессы поврежденных путей нервной проводимости. Пиридоксин обеспечивает выработку транспортных протеинов в осевых цилиндрах, а также служит качественным антиоксидантом.

Продолжительный прием завышенных доз витаминов B1 и B12 не сопровождается побочными проявлениями. Прием витамина B6 в количестве более 500 мг в сутки может стать причиной развития сенсорной полиневропатии.

Наиболее распространенным витаминным средством, которое применяется при синдроме Арнольда-Киари, является Мильгамма – препарат, в состав которого входит 100 мг тиамина и пиридоксина, и 1000 мкг цианокобаламина. Курс лечения начинают с 10 инъекций препарата, далее переходя на пероральный прием.

В качестве вспомогательной методики хорошо себя зарекомендовало физиотерапевтическое лечение. Обычно неврологи рекомендуют пациентам следующие процедуры:

• криотерапия – активирует регуляторные системы организма, стимулирует иммунную и эндокринную системы, обезболивает;
• лазеротерапия – улучшает микроциркуляцию и питание тканей в поврежденном месте;
• магнитотерапия – помогает запустить внутренние оздоровительные резервы организма.

Физиотерапия успешно дополняет лечение медикаментами, что позволяет добиться более устойчивых положительных результатов.

Успешно применяется для облегчения синдрома Арнольда-Киари и гомеопатия. Основной принцип гомеопатического лечения – это применение ничтожно мизерных дозировок растительных средств, которые действуют в противовес заболеванию. Дозы гомеопатических препаратов называют «разведениями»: они могут быть десятинными или сотенными. Для изготовления лекарств применяют, как правило, растительные экстракты и, большей частью, спирт.

Гомеопатические средства применяют согласно общепринятым правилам: за полчаса до приема пищи, либо через полчаса после еды. Гранулы или жидкость следует подержать в ротовой полости для рассасывания.

	Принимают по 8-10 гранул трижды в сутки.	Обезболивает, успокаивает, способствует восстановлению поврежденных нервных волокон.
Валериана Хеель	Принимают по 15 капель трижды в сутки.	Нормализует сон, облегчает психосоматическую симптоматику.
Невросед	Принимают по 8-10 гранул трижды в день.	Устраняет раздражительность, успокаивает и сглаживает проявление невротических реакций.
Вертигохеель	Принимают по 1 таблетке или по 10 капель трижды в сутки.	Устраняет головокружения, облегчает симптоматику при черепно-мозговых повреждениях.
Спигелон	Принимают по 1 таблетке трижды в сутки.	Обезболивает, снимает напряжение.

Гомеопатические препараты имеются в продаже в свободном доступе. Побочные эффекты при их приеме практически отсутствуют, однако принимать медикаменты без консультации врача настоятельно не рекомендуется.

Если медикаментозная терапия не улучшает динамику синдрома Арнольда-Киари, а такие признаки, как парестезии, мышечная слабость, нарушение зрительной функции или сознания, остаются, то врач назначает плановое или срочное оперативное лечение.

Наиболее распространенным хирургическим вмешательством при синдроме Арнольда-Киари является субокципитальная краниэктомия – расширение большого затылочного отверстия методом распиливания элемента затылочной кости с удалением дужки шейного позвонка. В результате операции снижается непосредственное давление на ствол головного мозга и стабилизируется циркуляция ликвора.

После костной резекции хирург проводит пластику твердой мозговой оболочки, одновременно увеличивая заднюю черепную ямку. Пластическую операцию проводят, используя собственные ткани больного – к примеру, апоневроз или часть надкостницы. В некоторых случаях применяют тканевые искусственные заменители.

В завершение операции рану ушивают, иногда устанавливая титановые пластины-стабилизаторы. Необходимость в их установке решается в индивидуальном порядке.

Как правило, стандартная операция продолжается от 2-х до 4-х часов. Реабилитационный период составляет 1-2 недели.

Народное лечение

Народные рецепты для лечения синдрома Арнольда-Киари, прежде всего, направлены на купирование болевого синдрома и расслабления пораженной спазмом мускулатуры. Такое лечение не может заменить традиционную терапию, зато эффективно может её дополнить.

• Заливают 200 мл горячей воды 2 ст. л. травы или корневища алтея, настаивают в течение ночи. Используют для постановки компрессов по нескольку раз в сутки, до облегчения состояния.


• Отваривают куриное яйцо, очищают его горячим, разрезают пополам и прикладывают к больному месту. Снимают, когда яйцо полностью остынет.
• Прикладывают компрессы из чистого натурального меда.
• Заваривают кипятком (200 мл) 1 ст. л. папоротника, удерживают на слабом огне до 20 минут. Остужают и принимают по 50 мл перед каждым приемом пищи.
• Заваривают кипятком (200 мл) 1 ст. л. листьев малины, удерживают на слабом огне до 5 минут. Остужают и пьют по 5 ст. л. три раза в сутки до приема пищи.

Лечение травами помогает значительно улучшить состояние больного синдромом Арнольда-Киари. Кроме боли, травы нормализуют работу нервной системы, улучшают настроение и сон.

• Берут по 1 ст. л. сухого сырья аниса, базилика и петрушки, заливают 700 мл кипящей воды, настаивают 2 ч и профильтровывают. Принимают по 200 мл утром, днем и вечером перед приемом пищи.
• Заливают 700 мл воды равную смесь из шалфея, тимьяна и фенхеля (3 ст. л.). Настаивают до 2-х ч, фильтруют и принимают по стакану трижды в сутки до приема пищи.
• Заваривают смесь из мелиссы, базилика и розмарина (по 2 ст. л.) в 750 мл кипящей воды. Настаивают и фильтруют, после чего принимают по 200 мл трижды в сутки до приема пищи.

Кинезиологические упражнения

Кинезиологическая гимнастика – это специальный комплекс физических занятий, которые стабилизируют нервную систему человека. Подобные упражнения вполне могут применяться для облегчения состояния пациентов при синдроме Арнольда-Киари I степени. Как показали исследования, при выполнении кинезиологической гимнастики всего один раз в 7 дней можно добиться улучшения мировосприятия и самочувствия, снятия последствий стресса, устранения раздражительности и т. п.

Кроме этого, занятия позволяют наладить синхронную работу мозговых полушарий, улучшить способности концентрировать внимание и запоминать информацию.

Курс упражнений продолжается полтора-два месяца, по 20 минут в день.

• Рекомендуется постепенно ускорять темп гимнастических элементов.
• Большинство упражнений желательно делать с закрытыми глазами (для повышения чувствительности определенных зон головного мозга).
• Упражнения с подключением верхних конечностей рекомендуется сочетать с синхронными движениями глаз.
• Во время дыхательных движений следует стараться подключать визуализацию.

Как показала практика, занятия кинезиологией, помимо развития нервной проводимости, приносят массу удовольствия пациентам.

Что такое синдром Арнольда-Киари?

При такой аномалии вся конструкция задней ямки черепа опускается ниже большого затылочного отверстия.

БЗО является пограничной зоной между спинным и головным мозгом. При отсутствии патологии ликвор или спинномозговая жидкость свободно двигается в субарахноидальном пространстве. При синдроме Арнольда-Киари миндалины мозжечка закупоривают отверстие, тем самым нарушая отток ликвора, что способствует образованию гидроцефалии.

Виды и степени болезни

Синдром Арнольда-Киари имеет три типа – I,II и III, IV. Все они связаны с заниженным расположением миндалин мозжечка.

При общей патологии, типы МК имеют определенные отличия:

• I тип синдрома представляет собой опущение миндалик и смещение малого мозга ниже БЗО. При этом виде аномалии задняя черепная ямка имеет небольшой размер.

При проведении диагностики можно выделить три варианта синдрома – передний, промежуточный и задний:

1. При переднем варианте наблюдается смещение С2 назад, свисание над зубовидным отростком, базилярная импрессия и платибазия;
2. При наличии промежуточного варианта происходит сжатие сместившимися миндалинами мозжечка вентрального отдела продолговатого мозга и верхних сегментов спинного;
3. Задний вариант приводит к компрессии верхнешейных секций спинного и дорсальных отделов продолговатого мозга.

Первый вид мальформации Киари неврологами считается самым распространенным заболеванием. Чаще других им страдают женщины, поздно рожавшие и вступившие в предклимактерический период.

• II тип синдрома имеет врожденную форму. Прогрессирование патологии происходит во время внутриутробного развития. Аномалию можно выявить при обследовании плода. Продолговатый мозг, IV желудочек, нижний отдел червя вклиниваются на 2 мм ниже входа в большое заднее отверстие.
• III тип патологии характеризуется опущением малого и продолговатого мозга до менингоцеле шейно-затылочной области.
• IV тип патологии являет собой недоразвитость мозжечка без опущения миндалин в БЗО.

В начале двадцать первого века был выделен нулевой тип аномалии. Его определяет наличие гидромиелии без опущенных миндалин малого мозга.

Еленой Потемкиной, после ряда исследований, было предложено классифицировать синдром по степени опускания миндалин мозжечка в затылочное большое отверстие:

• 0 степень – миндалины находятся на верхнем уровне ЗО;
• 1 степень – миндалины сместились до верхнего края дуги атланта или С1;
• 2 степень – на уровне верхней кромки С2;
• 3 степень – на уровне верха С3 и ниже, в каудальном направлении.

Второй и третий вид синдрома проявляется наряду с другими заболеваниями центральной нервной системы. Третий и четвертый несовместимы с жизнью.

Симптоматика

Признаки аномалии Арнольда-Киари могут быть как самостоятельными, так и общими.

К ним относятся следующие симптомы, на которые стоит обратить внимание:

• При повороте головы и в момент покоя в ушах слышится необычный нарастающий звук в виде шума, гула, свиста;
• При физической нагрузке из-за напряжения появляется головная боль;
• Подергивание глазных яблок или нистагма;
• Боль в затылке по утрам. Повышение внутричерепного давления, онемение;
• Из-за нарушения деятельности мозжечка могут наблюдаться головокружения и потеря ориентации;
• В движениях наблюдается неуклюжесть;
• При тяжелой форме болезни появляется тремор конечностей. Что такое тремор конечностей читайте здесь.
• Появляются проблемы со зрением в виде «пелены на глазах», раздвоения предметов, слепоты. При поворотах головы явления усиливаются. Связанно это с давлением на продолговатый мозг;
• Мышцы конечностей , лица и туловища становятся значительно слабее;
• Проблемы с мочеиспусканием наблюдаются при запущенной и тяжелой форме заболевания;
• Порог чувствительности становится меньше в одной из частей тела или лица, конечности;
• При резких поворотах головы больной может потерять сознание;
• Нарушение в работе дыхательной системы – тяжелое дыхание или полная его остановка;
• Тяжелые осложнения – паралич конечностей, гидроцефалия, образование кисты в позвоночнике, деформация костей ступни.

Отличительным признаком синдрома I типа является непрекращающаяся головная боль. При II типе, который проявляется сразу после рождения или в раннем детстве можно наблюдать проблемы с глотанием, слабый крик.

Все перечисленные выше симптомы становятся сильнее при движении.

Причины появления аномалии

Ученые еще не полностью изучили причины появления синдрома Арнольда-Киари . Мальформация Киари, так еще называют аномалию, может развиваться по нескольким факторам.

Врожденные:

• Неправильное развитие костей черепа у плода – слишком маленькая задняя ямка черепа у правильно развивающегося малыша приводит к несоответствии роста костей черепа и мозга. Попросту черепные кости не поспевают за мозгом.
• У плода происходит гиперувеличение БЗО.

Приобретенные:

• Во время родов у малыша произошла черепно-мозговая травма;
• Из-за нарушения циркуляции ливкора в желудочках мозга происходит повреждение спинного мозга. Он утолщается.

Синдром Арнольда-Киара может возникнуть одновременно или после других пороков, к примеру – водянки спинного мозга.

Не так давно специалисты считали, что это заболевание врожденное, но процент больных с врожденной аномалией намного меньше, чем процент с приобретенным синдромом.

Факторы риска

Риск возникновения мальформации у плода могут увеличить такие факторы, как:

• Бесконтрольное употребление лекарства во время беременности;
• Наличие вредных привычек у беременной женщины;
• Перенесенные матерью малыша инфекционные заболевания. Такие как краснуха и другие;
• Проблема с полноценным питанием у беременной.

Большая часть специалистов придерживается мнения, что синдром Арнольда-Киари возникает на фоне генетических мутаций у ребенка. Связи с хромосомной аномалией на данный момент не найдено.

Синдром Арнольда-Киари у плода

При ультразвуковом исследовании врач может выявить наличие патологии в задней части мозга. После первого триместра беременности при УЗИ должны быть видны контуры полушарий мозга малыша с зарождающимся малым мозгом. Нечеткие размеры мозга и формы могут свидетельствовать о синдроме.

При помощи ультразвука специалисты могут выявить мальформацию первого и второго типа. Кроме этого метода исследования, используется эхографическое. С его помощью можно обнаружить боковые заостренные желудочки. Правильная инструментальная диагностика плода помогает поставить точный диагноз.

Обследование и диагностика

Бывает так, что патология Киари не проявляется, а обнаруживается только при осмотре у врача. При общем обследовании с применением ЭЭГ, РЭГ и ЭХО-ЭГ может выявиться повышенное внутричерепное давление. Рентгеновский снимок покажет, есть или нет аномалии в костях черепа. Но окончательный диагноз при такой проверке поставить невозможно.

При уверенности, что есть патология, специалист отправит пациента на магнитно-резонансную томографию спинного и головного мозга. Во время исследования больному запрещают двигаться. Грудничков и малышей погружают в медикаментозный сон , который поможет успешно провести обследование. Для получения четкого изображения может понадобиться введение контрастного вещества.

Для исключения наличия сирингомиелии назначают томографию всего позвоночного столба.

Осложнения

При отсутствии или ненадлежащем лечении синдрома Арнольда-Киари может случиться паралич черепных нервов. Образоваться киста на позвоночном столбе. Патология способствует к появлению гидроцефалии. Из-за нее в головном мозге будет накапливаться жидкость. Для отвода спинномозговой жидкости врачи прибегнут к шунтированию и проведут дренирование.

Лечение

При выявлении аномалии необходимо срочно начать лечение. Заболевание первых двух типов поддается терапии.

Консервативный метод

Для назначения курса лечения, врач должен изучить все показатели обследования пациента. Если основной признак болезни — головная боль, то будет назначено консервативное лечение.

Будут прописаны нестероидные противовоспалительные препараты, миорелаксанты:

После устранения болевого синдрома назначаются диуретики . Убрать охриплость можно при помощи занятий с логопедом. Кроме медикаментозного лечения, полезно выполнение физических упражнений.

Курс терапии длится несколько месяцев, после чего необходимо пройти полное обследование . При отсутствии положительных результатов назначают хирургическое лечение.

Хирургическое вмешательство

Если консервативная терапия не принесла положительных результатов или у пациента появились серьезные симптомы, то ему назначают ламинэктомию, декомпрессивную краниоэктомию ЗЧЯ. А также пластику твердой оболочки мозга. Данная операция позволяет увеличить объем черепной ямки и расширить затылочное отверстие. Все это приведет к прекращению сдавливания, улучшению оттока цереброспинальной жидкости.

Если имеется гидроцефалия , то производится отведение желудочка при помощи специального клапана.

При проведении операции используется электрофиологический контроль , с помощью которого можно решить открывать полностью твердую оболочку мозга или нет.

Курс реабилитации после хирургического вмешательства занимает семь дней.

Мальформация Киари полностью не изучена и нет способа полностью предотвратить развитие этого заболевания. Но будущие родители, и особенно мамочки могут по максимуму снизить риск возникновения патологии. Для этого необходимо вести правильный образ жизни, изучить все перечисленные выше факторы риска и исключить их по возможности.

Здоровье вашего ребенка зависит от Вас.

Синдром Арнольда – Киари (Аномалия Арнольда – Киари) – врожденная патология развития головного мозга, которая проявляется несоответствующими размерами задней черепной ямки и находящихся в этой области мозговых структур, вследствие чего происходит опущение миндалин мозжечка и ствола головного мозга в большое затылочное отверстие, что приводит к их ущемлению на данном уровне. Зачастую данный дефект сочетается с аномалиями развития спинного мозга и гидроцефалией. Большинство пациентов, страдающих синдромом Арнольда – Киари не имеют никаких симптомов или признаков данного заболевания и соответственно не нуждаются в лечении. Чаще всего эта патология обнаруживается совершенно случайно при проведении диагностических манипуляций при подозрении на другие заболевания. Частота заболеваемости аномалией Арнольда – Киари составляет 3-8 человек на 100000 населения.

Причины возникновения данного синдрома на сегодняшний день до конца не установлены

Синдром Арнольда – Киари симптомы

При данной аномалии, как правило наблюдаются несколько из ниже приведенных симптомов:

— Шаткость или/и головокружение, которые усиливаются при поворотах головы

— Шум, гул, свист, шипение, звон в одном или обоих ушах, которые также могут усиливаться при поворотах головы

— Вследствие повышения внутричерепного давления, или как результат повышения тонуса мышц шеи, появляется достаточно чувствительная головная боль (наиболее сильно проявляется в утренние часы)

— Наблюдается непроизвольное подергивание глазных яблок (нистагм)

При более тяжелом течении аномалии Арнольда – Киари присутствуют следующие симптомы:

— Наблюдаются зрительные расстройства (выражающиеся в двоении, приходящей слепоте и пр.), которые зачастую усиливаются при поворотах головы

— Появляются расстройства координации движений, тремор ног и рук

— Снижается чувствительность части туловища, части лица, нескольких или одной конечностей

— Мочеиспускание становится затруднительным или/и непроизвольным

— Наблюдается мышечная слабость части туловища, части лица, нескольких или одной конечностей

— Может наблюдаться потеря сознания (наиболее часто провоцируется поворотом головы)

— Возможно развитие состояний, способных повлечь за собой инфаркт спинного или/и головного мозга

Возможные последствия и осложнения при синдроме Арнольда – Киари

— Паралич . Паралич может развиться вследствие сдавливания спинного мозга и сохраниться даже поле проведенного оперативного вмешательства

— Гидроцефалия . Следствия накопления в головном мозге избыточной жидкости может потребоваться размещение шунта (гибкой трубки) для дренирования и отведения спинномозговой жидкости в какую – либо другую часть организма

— Сирингомиелия . Иногда у пациентов, страдающих аномалией Арнольда – Киари развивается заболевание, при котором в позвоночнике образуется киста или полость (патологическая полость в спинном или головном мозге). После образования, данная полость наполняется жидкостью, что приводит к нарушению работы спинного мозга

Синдром Арнольда – Киари лечение

Лечение аномалии Арнольда – Киари носит сугубо индивидуальный подход и напрямую зависит от состояния и степени тяжести каждого конкретного больного. При отсутствии выраженной симптоматики, врач в качестве лечения назначает наблюдение с периодическими регулярными осмотрами. В случае если первичными симптомами являются болевые ощущения, рекомендован прием обезболивающих препаратов. В некоторых случаях пациентам с данным синдромом приносит значительное облегчение прием противовоспалительных препаратов, что может отсрочить или полностью предотвратить проведение оперативного вмешательства

Оперативный метод лечения

Наиболее часто лечение аномалии Арнольда – Киари проводится хирургическим методом, целью которого является остановка прогрессирования изменений в структуре позвоночника и мозга, а также для стабилизации симптомов. В случае успешного исхода операции давление на спинной мозг и мозжечок снижается, а нормальный отток ликвора восстанавливается.

Наиболее распространенная операция при данном синдроме, это декомпрессия задней черепной ямки или краниэктомия задней черепной ямки. Операция заключается в удалении из задней части черепа небольшого фрагмента кости, вследствие чего обеспечивается большее пространство для мозга и снижается давление. По времени данное оперативное вмешательство занимает от одного до двух часов, а восстановительный период обычно не превышает семи суток.

Похожие статьи