Пернициозная анемия (син. болезнь Аддисона-Бирмера, b12 дефицитная анемия, злокачественное малокровие, мегалобластная анемия) – это патология системы кроветворения, которая возникает на фоне значительного недостатка в организме витамина В12 или из-за проблем с усвояемостью этого компонента. Примечательным является то, что болезнь может возникнуть спустя примерно 5 лет после прекращения поступления в организм подобного компонента.

На формирование такого заболевания может повлиять большое количество предрасполагающих факторов начиная от нерационального питания и заканчивая широким спектром заболеваний, связанных со многими внутренними органами и системами.

Клиническая картина неспецифична и включает в себя:

• бледность кожных покровов;
• колебания частоты сердечного ритма;
• одышку;
• слабость и недомогание;
• нарушение чувствительности.

Диагностика b12-дефицитной анемии возможна при помощи информации, полученной в ходе лабораторных исследований крови. Однако для поиска причинного фактора могут потребоваться инструментальные процедуры и мероприятия, проводимые лично клиницистом.

Лечение болезни заключается в применении консервативных методик, среди которых:

• прием лекарственных препаратов;
• соблюдение специально составленного щадящего рациона.

Международная классификация болезней десятого пересмотра отводит для такого расстройства отдельный шифр. Из этого следует, что мегалобластная анемия имеет код D51 по МКБ-10.

Этиология

Болезнь Аддисона-Бирмера считается довольно редким заболеванием, которое в подавляющем большинстве ситуаций встречается у людей в возрастной категории старше 40 лет. Однако это вовсе не означает, что патология не может развиваться у лиц иного возраста, в том числе и у детей. Помимо этого, отмечается, что наиболее часто такому заболеванию подвергаются представительницы слабого пола.

В норме человеческий организм ежесуточно нуждается в витамине В12 в объемах от 1 до 5 микрограмма. Такая дозировка зачастую удовлетворяется за счет поступления этого вещества вместе с пищей. Из это следует, что наиболее часто пернициозная анемия является следствием неправильного питания.

Помимо этого, причина пернициозной анемии может быть следующей:

• недостаточное количество внутреннего фактора Касла, что также носит название гликопротеин;
• структурные изменения желудка или тонкого кишечника;
• проникновение или болезнетворных бактерий, которые поглощают витамин В12;
• формирование злокачественных опухолей;
• хроническая форма алкоголизма;
• нерациональное применение лекарственных препаратов;
• полное или частичное удаление желудка;
• дивертикулы тонкого кишечника;
• туберкулез подвздошной кишки;
• нарушение функционирования щитовидной железы;
• болезни печени и почек;
• вегетарианство.

В качестве основных факторов риска, повышающих вероятность развития такой болезни, выступают преклонный возраст и наличие в клинической истории патологий со стороны желудка.

Мегалобластная анемия у новорожденных наиболее часто связано с повышенным потреблением витамина В12, который содержится в грудном молоке. Зачастую страдают младенцы, матери которых не потребляют в пищу мяса.

Классификация

Пернициозная анемия имеет несколько степеней тяжести протекания, которые отличаются в зависимости от концентрации гемоглобина в крови:

• легкая степень – уровень железосодержащего белка составляет 90-110 г/л;
• среднетяжелая степень – показатели варьируются от 70 до 90 г/л;
• тяжелая степень – содержится меньше 70 г/л гемоглобина.

Специалисты из области генетики выделяют группу людей, у которых подобное заболевание развивается на фоне отягощенной наследственности. Таким образом, существуют следующие формы злокачественного малокровия, вызванного генетическими нарушениями:

• классическая, при котором происходит нарушение всасывания витаминов В12;
• ювенильная, когда присутствуют признаки протекания аутоиммунного состояния;
• подростковая, дополняющаяся симптомокомплексом Имерслунда-Гресбека;
• врожденная пернициозная анемия, которая предположительно развивается на фоне мутации гена.

Симптоматика

Мегалобластная анемия симптомы имеет неспецифические, то есть те, которые не могут с точностью указать на протекание именно этого заболевания. Основные внешние клинические признаки такого заболевания представлены:

• учащением сердечного ритма;
• бледностью кожных покровов;
• головокружениями;
• слабостью и быстрой утомляемостью;
• шумами в сердце;
• незначительным повышением температурных показателей;
• одышкой во время физической активности;
• снижением аппетита;
• расстройством стула;
• сухостью, жжением и болью в языке;
• приобретением малинового оттенка у языка;
• онемением и ограничением подвижности конечностей;
• мышечной слабостью;
• изменением походки;
• парапарезом ног;
• недержанием мочи и каловых масс;
• нарушением болевой, тактильной и вибрационной чувствительности;
• проблемами со сном, вплоть до его полного отсутствия;
• галлюцинациями;
• снижением когнитивных способностей;
• у представительниц женского пола;
• понижением сексуального влечения к противоположному полу;
• утратой массы тела;
• шумом в ушах;
• появлением «мушек» перед глазами;
• обморочными состояниями.

Симптомы пернициозной анемии у детей, помимо вышеуказанных, включают в себя:

• отставание в росте;
• нарушение гармоничного развития;
• снижение сопротивляемости иммунной системы, отчего очень часто возникают воспалительные и инфекционные болезни, а хронические заболевания протекают намного тяжелее.

Диагностика

Поставить диагноз «болезнь Аддисона-Бирмера» может гематолог, но к подобному процессу также могут быть привлечены такие специалисты, как гастроэнтеролог, педиатр и невролог.

Основу диагностических мероприятий составляют данные, полученные в ходе лабораторных исследований, но им в обязательном порядке должны предшествовать такие манипуляции, как:

• изучение истории болезни, которая осуществляется для поиска основного патологического этиологического фактора;
• сбор семейного и жизненного анамнеза больного;
• измерение частоты сердцебиения и температурных показателей;
• тщательный физикальный и неврологический осмотр;
• прослушивание звуков органов человека при помощи фонендоскопа;
• детальный опрос пациента для получения подробной информации касательно присутствующего симптомокомплекса.

Среди лабораторных исследований стоит выделить:

• общеклинический и биохимический анализ крови;
• общий анализ мочи;
• микроскопические изучения пунктата и биоптата;
• копрограмму.

Инструментальная диагностика подразумевает осуществление:

• ФГДС и ЭКГ;
• ультрасонографии брюшной полости;
• рентгенографии и ирригографии;
• электроэнцефалографии;
• КТ и МРТ;
• миелограммы;
• гастроскопии;
• эндоскопической биопсии;
• пункции костного мозга.

Пернициозная анемия должна быть дифференцирована от иных разновидностей малокровия таких, как:

• фолиеводефицитная.

Лечение

Лечение мегалобластной анемии основывается на использовании консервативных терапевтических мероприятий. В первую очередь, требуется коррекция состояний, которые привели к формированию подобного заболевания. При этом схема подбирается в индивидуальном порядке для каждого больного.

• внутримышечные инъекции, когда вводятся препараты, содержащие витамин В12;
• диетотерапия, при которой показано потребление пищи, обогащенной белком животного происхождения;
• гемотрансфузии;
• использование рецептов народной медицины.

Поскольку лечение b12-дефицитной анемии не будет полноценным без соблюдения щадящего рациона, то пациентам наравне с приемом медикаментов рекомендуется вводить в рацион:

• диетические сорта мяса и рыбы;
• молочную и кисломолочную продукцию;
• морепродукты;
• твердый сыр;
• куриные яйца;
• грибы и бобовые культуры;
• кукурузу и картофель;
• вареную колбасу и сосиски.

Лечение пернициозной анемии включает в себя применение рецептов нетрадиционной медицины. Наиболее эффективными компонентами целебных отваров и настоев выступают:

• крапива;
• корень одуванчика;
• тысячелистник;
• кипрей;
• цветки гречихи;
• листья березы;
• клевер;
• полынь.

В целом терапия такого заболевания продолжается от 1.5 до 6 месяцев.

Возможные осложнения

Пернициозная анемия при полном отсутствии лечения и игнорирования клинических признаков может привести к развитию следующих осложнений:

• фуникулярный миелоз;
• коматозное состояние;
• нарушение функционирования жизненно важных органов, например, почек или печени;
• периферические ;
• формирование ;

Профилактика и прогноз

Для недопущения развития такой болезни людям следует лишь соблюдать несколько простых правил. Таким образом, профилактика b12-дефицитной анемии включает в себя следующие рекомендации:

• ведение здорового и активного образа жизни;
• полноценное и сбалансированное питание;
• прием медикаментов только по предписанию лечащего врача;
• прохождение курсов витаминотерапии после хирургического вмешательства;
• раннее диагностирование и устранение любых заболеваний, которые приводят к понижению выработки или нарушению всасывания витамина В12;
• регулярное посещение медицинского учреждения для выполнения всестороннего обследования.

Прогноз при мегалобластной анемии в подавляющем большинстве ситуаций благоприятный, а комплексное длительное лечение позволяет не только полностью вылечиться от такого заболевания, но и избавится от провоцирующего фактора, что снизит шансы на рецидивы и возникновение осложнений.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Это ведет к нарушению всасывания витамина В12, необходимого для нормального кроветворения, и развитию патологического мегалобластического кроветворения, результатом чего является анемия «пернициозного» типа. Заболевают люди в возрасте после 50 лет.

Характерны нарушения сердечно-сосудистой, нервной, пищеварительной и кроветворной систем. Жалобы больных разнообразны: общая слабость, одышка, сердцебиение, боли в области сердца, отеки ног, ощущение ползанья мурашек в кистях и стопах, расстройство походки, жгучие боли в языке, периодические поносы. Внешний вид больного характеризуется бледностью кожи с лимонно-желтым оттенком. Склеры субиктеричны. Больные не истощены. При исследовании сердечно-сосудистой системы типичны анемические шумы, связанные с понижением вязкости крови и ускорением кровотока. Со стороны органов пищеварения обнаруживаются так называемый гунтеровскпй глоссит (язык ярко-красного цвета, сосочки сглажены), гистаминоустойчивая ахилия (отсутствие свободной соляной кислоты и пепсина в желудочном содержимом). Печень и селезенка увеличены. При значительном снижении числа эритроцитов (ниже 2 млн.) наблюдается лихорадка неправильного типа. Изменения нервной системы связаны с дегенерацией и склерозом задних и боковых столбов спинного мозга (фуникулярный миелоз).

Картина крови: анемия гиперхромного типа, макроциты, мегалоциты, эритроциты с тельцами Жолли, кольцами Кебота, лейкопения, тромбоцитопения (в период обострения).

Лечение проводится витамином В12-100-200 мкг внутримышечно ежедневно или через день до наступления ремиссии. При возникновении анемической комы - срочная госпитализация, переливание крови, лучше эритроцитной массы (150-200 мл). Для предупреждения рецидивов необходима поддерживающая терапия витамином В12. Показано систематическое наблюдение за составом крови у людей со стойкой ахилией, а также перенесших резекцию желудка. Больные, страдающие пернициозной анемией, должны находиться под диспансерным наблюдением (возможно возникновение рака желудка).

1. Злокачественное малокровие (синоним: пернициозная анемия, болезнь Аддисона-Бирмера). Этиология и патогенез. В настоящее время пернициозно-анемический синдром рассматривают как проявление В12-авитаминоза, а болезнь Аддисона- Бирмера - как эндогенный В12-авитаминоз вследствие атрофии фундальных желез, вырабатывающих гастромукопротеин, в результате чего нарушается усвоение витамина В1а, необходимого для нормального, нормобластического, кроветворения, и развивается патологическое, мегалобластическое, кроветворение, приводящее к малокровию «пернициозного» типа.

Клиническая картина (симптомы и признаки). Заболевают лица в возрасте старше 40- 45 лет. Характерны нарушения со стороны сердечно-сосудистой, нервной, пищеварительной и кроветворной систем. Жалобы больных разнообразны: общая слабость, одышка, сердцебиение, боли в области сердца, отеки ног, головокружения, ощущение ползания мурашек в кистях и стопах, расстройство походки, жгучие боли в языке и пищеводе, периодические поносы. Внешний вид больного характеризуется бледностью кожи с лимонно-желтым оттенком. Склеры субиктеричны. Больные не истощены. Лицо одутловато, отечность в области лодыжек и стоп. Отек может достигать больших степеней и сопровождаться асцитом, гидротораксом. Со стороны сердечно-сосудистой системы - появление систолического шума на всех отверстиях сердца и шума «волчка» на луковице яремной вены, что связано с понижением вязкости крови и ускорением кровотока; возможна стенокардия аноксемического характера. При длительной анемии развивается жировое перерождение органов, в том числе сердца («тигровое сердце»), в результате стойкой аноксемии. Со стороны органов пищеварения - так называемый хантеровский (гунтеровский) глоссит, язык чистый, ярко-красного цвета, лишен сосочков. Анализ желудочного сока, как правило, обнаруживает гистаминоустойчивую ахилию. Периодические поносы являются следствием энтерита. Печень увеличена, мягкая; в некоторых случаях - незначительное увеличение селезенки. При значительном падении числа эритроцитов (ниже) наблюдается лихорадка неправильного типа. Изменения со стороны нервной системы связаны с дегенерацией и склерозом задних и боковых столбов спинного мозга (фуникулярный миелоз). Клиническая картина нервного синдрома складывается из сочетаний спастического спинального паралича и табических симптомов (так называемый псевдотабес): спастический парапарез с повышенными и патологическими рефлексами, клонусами, чувство ползания мурашек, онемение конечностей, опоясывающие боли, нарушение вибрационной и глубокой чувствительности, сенсорная атаксия и расстройство функции тазовых органов; реже-бульбарные явления.

Картина крови. Наиболее характерным признаком является анемия гиперхромного типа. Морфологический субстрат гиперхромии - большие, богатые гемоглобином эритроциты - макроциты и мегалоциты (последние достигают 12-14 мк и более). При обострении болезни резко уменьшается количество ретикулоцитов в крови. Появление большого количества ретикулоцитов предвещает близкую ремиссию.

Для обострения болезни характерно появление дегенеративных форм эритроцитов [пойкилоциты, шизоциты, базофильно-пунктированные эритроциты, эритроциты с тельцами Жолли и кольцами Кебота (цветн. таблица, рис. 3)], отдельных мегалобластов (цветн. таблица, рис. 5). Изменения белой крови характеризуются лейкопенией вследствие снижения числа клеток костномозгового происхождения - гранулоцитов. Среди клеток нейтрофильного ряда обнаруживаются гигантские, полисегментоядерные нейтрофилы. Наряду со сдвигом нейтрофилов вправо наблюдается сдвиг влево с появлением юных форм и даже миелоцитов. Количество тромбоцитов в период обострения значительно уменьшено (дои менее), однако тромбоцитопения, как правило, не сопровождается геморрагическими явлениями.

Костномозговое кроветворение в период обострения пернициозной анемии совершается по мегалобластическому типу. Мегалобласты являются морфологическим выражением своеобразной «дистрофии» костномозговых клеток в условиях недостаточного подвоза специфического фактора - витамина В12. Под влиянием специфической терапии восстанавливается нормобластическое кроветворение (цветн. таблица, рис. 6).

Симптомы болезни развиваются постепенно. За много лет до заболевания обнаруживается желудочная ахилия. В начале болезни отмечается общая слабость; больные жалуются на головокружение, сердцебиение при малейших физических напряжениях. Затем присоединяются диспептические явления, парестезии; больные обращаются к врачу, будучи уже в состоянии значительной анемизации. Течение болезни характеризуется цикличностью - сменой периодов улучшения и ухудшения. При отсутствии надлежащего лечения рецидивы становятся все более длительными и тяжелыми. До введения в практику печеночной терапии болезнь полностью оправдывала свое название «гибельной» (пернициозной). В период тяжелого рецидива - резчайшей анемизации и бурного прогрессирования всех симптомов болезни - может развиться опасная для жизни кома (coma perniciosum).

Патологическая анатомия. При вскрытии умершего от пернициозной анемии обнаруживается резкое малокровие всех органов, за исключением красного костного мозга; последний, находясь в состоянии гиперплазии, заполняет диафизы костей (цветн. таблица, рис. 7). Отмечается жировая инфильтрация миокарда («тигровое сердце»), почек, печени; в печени, селезенке, костном мозге, лимфатических узлах - гемосидероз (цветн. таблица, рис. 8). Характерны изменения со стороны органов пищеварения: сосочки языка атрофичны, атрофия слизистой оболочки желудка и ее желез - анадения. В задних и боковых столбах спинного мозга отмечаются весьма характерные дегенеративные изменения, обозначаемые как комбинированный склероз, или фуникулярный миелоз.

Рис. 3. Кровь при анемиях: 1 - 4 - эритроциты последнего этапа нормального кроветворения (превращение эритробласта в эритроцит); 5 -9 - распад ядра с образованием телец Жолли в базофильно пунктированных (5, 6) и полихроматофильных (7 - 9) эритроцитах; 10 и 11- тельца Жолли в ортохромных эритроцитах; 12 - хроматиновые пылинки в эритроцитах; 13 - 16 - кольца Кебота в базофильно пунктированных (13, 14) и ортохромных (15, 16) эритроцитах (пернициозная анемия); 17 - 23 - базофильно пунктированные эритроциты при свинцовой анемии; 24 и 25 - полихроматофильные эритроциты (микроцит и макроцит); мегалоцит (26) и пойкилоцит (27) при пернициозной анемии; 28 - нормоцит; 29 - микроциты.

Рис. 5. Кровь при пернициозной анемии (тяжелый рецидив): мегалоциты ортохромные (1) и полихроматофильные (2), эритроциты с кольцами Кебота (3), тельцами Жолли (4) с базофильной пунктацией (5), мегалобласты (6), полисегментоядерный нейтрофил (7), анизоцитоз и пойкилоцитоз (8).

Рис. 6. Костный мозг при пернициозной анемии (начальная ремиссия через 24 часа после введения 30мкг витамина В12): 1 - нормобласты; 2 - метамиелоциты; 3 - палочкоядерный нейтрофил; 4 - эритроцит.

Рис. 7. Миелоидная гиперплазия костного мозга при злокачественной малокровии.

Рис. 8. Гемосидериновая пигментация периферии печеночных долек при пернициозной анемии (реакция на берлинскую лазурь).

Лечение. С 20-х годов для лечения злокачественного малокровия с большим успехом применяется сырая печень, особенно нежирная телячья, пропущенная через мясорубку (200 г в день). Большим достижением в терапии пернициозной анемии явилось изготовление печеночных экстрактов, особенно для парэнтерального введения (камполон, антианемин).Специфичность действия печеночных препаратов при пернициозной анемии обусловлена содержанием в них витамина В12, стимулирующего нормальное созревание эритробластов в костном мозге.

Наибольший эффект достигается при парэнтеральном применении витамина В12. Дневная доза витамина В2-50-100 мкг. Препарат вводится внутримышечно в зависимости от состояния больного - ежедневно или через 1-2 дня. Пероральное применение витамина В12 эффективно только в сочетании с одновременным приемом внутреннего антианемического фактора (гастромукопротеина). В настоящее время получены благоприятные результаты от лечения больных пернициозной анемией путем внутреннего применения препарата муковита (выпускается в виде драже), содержащего витамин В12 (по 200-500 мкг) в сочетании с гастромукопротеином (0,2). Муковит назначается по 3-6 драже в день ежедневно до наступления ретикулоцитарного криза и в дальнейшем 1-2 раза в день до наступления гематологической ремиссии.

Непосредственный эффект антианемической терапии в смысле пополнения крови вновь образованными эритроцитами начинает сказываться с 5-6-го дня лечения подъемом ретикулоцитов до 20-30% и выше («ретикулоцитарный криз»). Вслед за ретикулоцитарным кризом начинает нарастать количество гемоглобина и эритроцитов, которое через 3-4 недели достигает нормального уровня.

Фолиевая кислота, назначаемая внутрь или парэнтерально в дозе 30-60 мг и более (до 120-150 мг) в сутки, вызывает быстрое наступление ремиссии, ноне предотвращает развития фуникулярного миелоза. При фуникулярном миелозе витамин В12 применяется внутримышечно в больших дозах 200-400 мкг, в тяжелых случаях-500- 000 (!) мкг в день] до достижения полной клинической ремиссии. Общая доза витамина В12 в течение 3-4-недельного курса лечения анемии составляет 500-1000 мкг, при фуникулярном миелозе - до 5000-мкг и выше.

Эффективность терапии витамином В12 имеет известный предел, по достижении которого рост количественных показателей крови прекращается и анемия приобретает гипохромный характер; в этот период болезни целесообразно применять лечение препаратами железа (по 2-3 г в день, запивать разведенной соляной кислотой).

Вопрос о применении гемотрансфузий при пернициозной анемии в каждом случае решается по показаниям. Безусловным показанием является пернициозная кома, представляющая угрозу жизни вследствие нарастающей гипоксемии. Повторные переливания крови или (лучше) эритроцитной массы (по 250-300 мл) нередко спасают жизнь больных до того момента, когда проявится лечебное действие витамина В12.

Профилактика. Минимальная суточная потребность человека в витамине В12 составляет 3-5 мкг, поэтому с целью профилактики рецидива пернициозной анемии можно рекомендовать вводить в инъекциях 100-200 мкг витамина В12 2 раза в месяц, а весной и осенью (когда чаще бывают рецидивы) - раз в неделю или 10 дней. Следует систематически следить за составом крови у лиц, перенесших обширную резекцию желудка, а также имеющих стойкую ахилию желудка, обеспечивать им полноценную диету, а в случае необходимости применять раннее антианемическое лечение. Следует помнить о том, что пернициозная анемия может быть ранним симптомом рака желудка. Вообще, известно, что больные ахилией желудка и особенно пернициозной анемии чаще других заболевают раком желудка. Поэтому все больные пернициозной анемией должны находиться под диспансерным наблюдением и ежегодно подвергаться контрольному рентгенологическому исследованию желудка.

Пернициозная анемия

Пернициозная анемия (злокачественное малокровие, болезнь Аддисона - Бирмера) описана впервые Аддисоном и Бирмером (1855-1871). Пернициозная анемия считалась неизлечимой до 1926 г., но затем стала излечимой, а потому и не «злокачественной».

Когда-то считали, что первопричиной этого заболевания является интоксикация. Однако источник интоксикации оставался неизвестным; для дифференциальной диагностики опирались на наиболее характерные моменты клиники и патологической анатомии заболевания.

Одни придавали большое значение состоянию костного мозга при злокачественном малокровии, например Эрлих, который называл это состояние «возвратом к эмбриональному состоянию». Другие придавали особенное значение повышенной деятельности кроверазрушающей системы (на основании определения суточного количества уробилина в кале и билирубина в желчи).

Многим казалось, что селезенка значительно заинтересована в патогенезе заболевания, хотя она и не всегда оказывалась увеличенной. Доказательством участия селезенки в патогенезе заболевания были продолжительные ремиссии, наступавшие после спленэктомии. При этом Декастелло приписывал положительный эффект спленэктомии выпадению физиологического гемолиза; другие утверждали, что выпадает функция органа с повышенной гемолитической деятельностью, третьи считали, что при спленэктомии удаляется орган, угнетающий эритропоэтическую деятельность костного мозга.

Наступление ремиссии и после других способов лечения, а также возвраты болезни и после спленэктомии как нельзя лучше доказывали, что не один только гемолиз повинен в патогенезе злокачественного малокровия.

В настоящее время причиной болезни Аддисона - Бирмера считается недостаток витамина кроветворения В12 и фолиевой кислоты. Недостаточность этого витамина развивается на почве функциональных или анатомических нарушений фундальных желез желудка нервнотрофического характера; тот же авитаминоз возникает и при ахилическом гастрите (сифилис, полипоз или рак желудка) или агастрии (гастрэктомия или выключение желудка другими операциями), при глистной инвазии (широкий лентец), беременности, спру (затяжной энтерит), при резекции или выключении тонкого кишечника. Все это вторичные формы; при некоторых из них болезнь протекает без нервных явлений, ахилии и излечивается с устранением этиологического фактора. И, наконец, авитаминоз В12 может быть экзогенного происхождения - недостаток витамина В12 в пищевых продуктах. Патогенетически речь идет о нарушении костномозгового кроветворения (нарушение созревания форменных элементов эритроидного ростка по типу возврата к эмбриональному кроветворению).

Гемолиз, сопровождающий эту форму малокровия, не ставит ее в ряд гемолитических анемий, поскольку речь идет о разрушении эритроцитов в самом костном мозгу из-за нарушения кроветворения.

Симптомы пернициозной анемии

Болезнь поражает людей в возрасте после 40 лет (ранее 25 лет исключительно редко), одинаково часто мужчин и женщин. Начинается все с ахилии и изменений со стороны нервной системы. Появляется слабость, головокружение, а затем уже признаки малокровия - одышка, сердцебиение при незначительных физических напряжениях. Одновременно с анемией возникает глоссит (боли и жжение в языке) - патогномоничный симптом пернициозной анемии. В дальнейшем воспаление сменяется атрофией сосочков и язык делается как бы лакированным.

Больные бледны, с лимонно-желтым оттенком кожи. Имеется некоторая одутловатость лица, отечность стоп и склонность к ожирению. Печень увеличена, селезенка - нет. Если изредка селезенка оказывается увеличенной, то это отнюдь не должно считаться показанием к спленэктомии, как это имело место в период до 20-х годов нашего века из-за неправильных представлений о сущности болезни.

Течение пернициозной анемии циклическое - ухудшения сменяются ремиссиями, которые могут наступать и спонтанно даже после очень затяжных ухудшений. Во время ухудшения особенно выражена гиперхромная анемия из-за богатых гемоглобином макроцитов-мегалоцитов (продукт мега- лобластического кроветворения) без центрального просветления; мало полихроматофилов и ретикулоцитов (их появление предвещает ремиссию).

До сих пор гиперхромная анемия с явлениями эмбрионального типа кроветворения (мегалоциты из мегалобластов) является главным характерным признаком, отличающим истинную пернициозную анемию от других анемий. В остальном картина крови характеризуется значительным уменьшением числа эритроцитов, снижением гемоглобина, анизо- и пойкилоцитозом; эритро- и нормобласты отнюдь не представляют характерных особенностей мазка крови и встречаются в значительном количестве только накануне ремиссий. Как правило, имеется также лейкопения с относительным лимфоцитозом; среди нейтрофилов встречаются гиперсегментированные формы; иногда обнаруживаются миелоциты (признак особенного раздражения костного мозга). Тромбоцитов всегда мало. Сыворотка крови темно-желтого цвета, особенно в моменты ухудшения (явления гемолиза); параллельно билирубинемии наблюдается уробилинурия. Эти явления прямо зависят от тяжести пернициозной анемии, поэтому могут совершенно отсутствовать в период ремиссии. Значительные ухудшения могут сочетаться с явлениями геморрагического диатеза. Нарушение питания сердечной мышцы (из-за гипоксии, связанной с анемией) сказывается отрицательным зубцом Т на электрокардиограмме.

В патологоанатомической картине наряду с резкой анемией всех внутренних органов, дегенеративной жировой инфильтрацией и сидерозом (отложение железосодержащего пигмента) особенно много железа обнаруживается в печени, селезенке, костном мозге, лимфоузлах. В селезенке железо обнаруживается главным образом внутриклеточно и этим пернициозная анемия отличается от апластической, при которой сидероз оказывается внеклеточным. Внутриклеточный гемолиз - нормальный тип гемолиза, который сохраняет равновесие обмена железа в организме, внеклеточный - нарушает его. Именно поэтому при пернициозной анемии имеется гиперхромемия, а при апластической - гипохромемия.

Патологоанатомические изменения селезенки при пернициозной анемии представляются уже и макроскопически в виде особенно сильного переполнения ее кровью; в гистологической же картине отмечается значительное переполнение пульпы селезенки эритроцитами, расположенными больше вокруг трабекул и фолликулов; последние почти всегда сохранены, а в некоторых случаях число их даже увеличено. Иногда наблюдается внекостномозговой гемопоэз в виде появления рассеянных миелоидных очагов, расположенных вблизи адвентиции сосудов. По мнению некоторых, имеются и сосудистые изменения, особенно в виде утолщения стенок центральных артерий и отложения гиалина в области интимы. Гиалиновая дегенерация мелких сосудов селезенки - очень частое явление у лиц в возрасте между 10 и 40 годами, а у стариков еще чаще. При этом в малых сосудах бывает перерождена вся интима.

К другим изменениям в кроветворной системе нужно отнести появление красного костного мозга в длинных трубчатых костях и наличие большого числа мегалобластов в микроскопической картине костного мозга; в лимфатических узлах и в печени также иногда наблюдается внекостномозговой гемопоэз.

Наряду с кроветворной системой имеются изменения и в пищеварительном тракте; они сводятся к воспалению и атрофии слизистой желудка и кишечника. Изменения надпочечников обнаруживаются в виде уменьшения липоидов и хромаффинной субстанции.

Анемия агастрическая - малокровие вследствие выпадения антианемической функции желудка (после удаления желудка или при некоторых его заболеваниях). Малокровие развивается по типу пернициозной анемии, но чаще по типу ахилической хлоранемии. Опасения, что резекция желудка якобы всегда влечет за собой такое малокровие, преувеличены. Тяжелое малокровие типа злокачественного возникает иногда только после тотальных гастрэктомий (около 8%); лечение в этих случаях небезуспешно, а откладывание операции с целью профилактики анемии опасно с онкологической точки зрения. Обычная резекция желудка, в особенности при язвенной болезни, сопровождается иногда (15-20% случаев) небольшим малокровием хлор-анемического порядка, которое хорошо поддается лечению железом.

Лечение пернициозной анемии

В настоящее время пернициозная анемия излечивается органо- и витаминотерапией. Рекомендуется сырая телячья печень (пропущенная через мясорубку) дважды в день по 100 г (запивать разведенной соляной кислотой - 25 капель на полстакана воды) за 2 часа до обычного приема пищи в течение 5-6 недель. Печеночные экстракты для внутреннего употребления и парентерально. Эффективность действия всех перечисленных методов лечения зависит от содержания в них кроветворного витамина В12. Успешно применяется в последнее время печеночный экстракт.

Для профилактики рецидива пернициозной анемии необходимо регулярно через день проводить печеночную терапию (экстракт печени или саму печень, как указано выше). Успешно применяется в последнее время антианемин (печеночный концентрат в сочетании с кобальтом) в виде инъекций в мышцы по 2-4 мл ежедневно. Можно также пользоваться внутримышечным введением чистого (кристаллического) витамина В12 по 15-30 мкг.

При функциональном миелозе наиболее эффективна сырая печень (богатая витаминами B1 и В12).

Анемия беременных излечивается энергичной парентеральной печеночной терапией, камполоном (прерывание беременности допускается только в случае неэффективного лечения).

Попытки хирургов повлиять на пернициозную анемию путем комбинированного вмешательства в виде удаления селезенки и одновременной пересадки надпочечника (последнее мероприятие базировалось на изменениях в надпочечниках больных) также не увенчались успехом.

Прогноз при пернициозной анемии

Прогноз благоприятный. При условии систематического лечения ремиссия продолжается годами. Еще лучше предсказание, когда причиной заболевания оказывается сифилис и широкий лентец, изгнание последнего или специфическое противосифилитическое лечение приводит к полному выздоровлению.

Полезно:

Статьи по теме:

Статьи по теме:

Медицинский сайт Surgeryzone

Информация не является указанием для лечения. По всем вопросам обязательна консультация врача.

Статьи по теме:

Анемия при раке

Более чем в 1/3 онкобольных наблюдается падение уровня гемоглобина. Анемия при раке исчисляется по уровню насыщения крови кислородом, что в данном случае снижается до меньше 12 г/дл. Такое состояние организма также часто наблюдается у пациентов, прошедших курс химиотерапии.

Недостаточность кислорода в кровеносной системе неблагоприятно влияет на общее состояние больного и ухудшает прогноз заболевания.

Причины развития анемии при раке

Этиология данной патологии связана с тремя основными факторами:

1. Замедление продуцирования эритроцитов.
2. Ускоренное разрушение форменных элементов крови.
3. Возникновение внутреннего кровотечения.

У некоторых клинических случаях анемичное состояние организма является следствием химиотерапии или лучевого воздействия. Такой вид противоракового лечения негативно влияет на процессы кроветворения. Так, например, платиносодержащие препараты снижаю количество эритропоэтина в почках. Данное вещество – это почечный гормон, который стимулирует образование эритроцитов.

Определение точной причины данной патологии необходимо для адекватного подбора метода лечения злокачественного новообразования.

Первые признаки и симптомы раковой анемии

Первыми симптомами болезни считаются резкая бледность кожных покровов и нарушение пищеварительной функции. Большинство пациентов теряют аппетит и ощущают хроническую тошноту, рвоту.

Прогрессирование основного онкологического заболевания сопровождается постепенным ухудшением общего самочувствия. Больные отмечают постоянное недомогание, мышечную слабость, быструю утомляемость и потерю работоспособности.

Раковая анемия диагностируется на основании развернутого анализа крови. Количественное исследование кровеносной системы рекомендуется проводить несколько раз во время курса лечения. Это позволяет специалистам оценить динамику развития патологии.

Лечение анемии у онкологических больных

Для терапии анемического поражения крови врачи используют следующие методы:

Трансфузия эритроцитной массы:

Несомненным преимуществом внутривенного введения эритроцитных препаратов является быстрое восстановление нормальных показателей гемоглобина. В то же самое время данная методика оказывает кратковременный лечебный эффект. Многие специалисты не рекомендуют назначать онкобольным трансфузию с первых дней развития анемии. В начальном периоде организм больного самостоятельно справляется с недостаточностью эритроцитов. Компенсация достигается изменением вязкости крови и восприятия кислорода.

Переливание крови, в основном, осуществляется при наличии яркой клинической картины кислородного голодания.

Также, онкобольным следует учитывать, что наукой не доказана прямая связь между длительностью жизни, рецидивом опухоли и трансфузией эритроцитной массы.

Стимуляция выработки эритроцитов:

Многие клинические исследования свидетельствуют о высокой эффективности гормональных препаратов эритропоэтина. Во многих случаях такой вариант терапии может заменить систематическое переливание крови. Особое внимание при этом необходимо уделить пациентам с хронической почечной недостаточностью. Для таких пациентов существует повышенный риск преждевременной смертности.

Применение препаратов железа:

Железодефицитное состояние наблюдается примерно в 60% онкобольных. Причинами дефицита железа могут быть:

• хронические внутренние кровотечения;
• оперативные вмешательства на органы желудочно-кишечного тракта;
• раковая анорексия.

Какими последствиями опасна анемия при раке?

Многие врачи считают, что анемическое состояние в той или иной степени сопровождает течение всех онкологических заболеваний. Опасность дефицита эритроцитов заключается в развитии кислородного голодания всех тканей и систем организма. Также, данное заболевание, как правило, отягощает химиотерапию и лучевую терапию.

Прогноз

Последствия болезни зависят от стадии первичной диагностики опухолевого процесса. Эритроцитная недостаточность, которая выявлена на ранних этапах онкологии, имеет благоприятный прогноз. Позитивный исход при этом обусловлен высокой вероятностью полноценного излечения первичного ракового очага.

Анемия при раке с негативным прогнозом наблюдается у пациентов со злокачественными новообразованиями 3-4 стадии развития. На этом этапе опухоли вызывают раковую интоксикацию, формирование метастазов и летальный исход.

Добавить комментарий Отменить ответ

Категории:

Информация на сайте представлена исключительно с целью ознакомления! Применять описанные методы и рецепты лечения раковых заболеваний самостоятельно и без консультации врача не рекомендуется!

Анемия злокачественная

Pernicious Anemia (Juvenile Pernicious Anemia; Congenital Pernicious Anemia)

Описание

Злокачественная анемия развивается, когда организм не в состоянии поглощать витамин В12 из пищи, из-за нехватки белка, который называется внутренним фактором, и вырабатывается в желудке. Внутренний фактор необходим для всасывания витамина В12. Злокачественная анемия часто связывается с аутоиммунной-опосредованной атакой париетальных клеток желудка и/или внутреннего фактора. Анемией называется недостаточное снабжение эритроцитами кислородом клеток организма. Чем раньше начинается лечение злокачественной анемии, тем лучше результат.

Причины злокачественной анемии

Есть много возможных причин злокачественной анемии. Некоторые из них перечислены ниже.

• Атрофический гастрит (воспаление желудка);
• Удаление всего или части желудка;
• Реакция иммунной системы (в виде атаки) на:
  • Внутренний фактор - белок, необходимый для поглощения витамина B12
  • Клетки, которые производят внутренний фактор и соляную кислоту в желудке;
• Генетические нарушения.

Факторы риска

Факторы, которые повышают вероятность развития злокачественной анемии:

• Аутоиммунные расстройства и другие болезни, такие как:
  • Диабет 1 типа;
  • Болезнь Аддисона;
  • Базедова болезнь;
  • Миастения;
  • Вторичная аменорея;
  • Гипопаратиреоз;
  • Гипопитуитаризм;
  • Дисфункции яичек;
  • Хронический тиреоидит;
  • Витилиго;
  • Идиопатическая недостаточность коры надпочечников;
• Происхождение: Северная Европа и Скандинавия;
• Возраст: старше 50 лет.

Симптомы злокачественной анемии

Симптомы злокачественной анемии могут варьироваться. Симптомы могут изменяться или ухудшаться с течением времени. Приведенные симптомы могут быть вызваны другими заболеваниями. Необходимо сообщить врачу, если появился любой них.

Симптомы могут включать:

• Ощущение покалывания в ногах или руках;
• Переменный запор и диарея;
• Ощущение жжения на языке или чувствительный красный язык;
• Существенная потеря веса;
• Неспособность различать желтый и синий цвета;
• Усталость;
• Бледность;
• Измененные вкусовые ощущения;
• Депрессия;
• Нарушение чувства равновесия, особенно в темное время суток;
• Звон в ушах;
• Потрескавшиеся губы;
• Желтая кожа;
• Лихорадка;
• Неспособность ощутить колебания в ногах;
• Головокружение при переходе из сидячего в стоячее положение;
• Учащенное сердцебиение.

Диагностика злокачественной анемии

Тесты для диагностики злокачественной анемии включают в себя:

• Полный анализ крови - подсчет числа красных и белых кровяных телец в крови;
• Тест уровня витамина В12, который измеряет количество витамина В12 в крови;
• Измерение количества метилмалоновой кислоты в крови - этот тест показывает, существует ли дефицит витамина B12;
• Уровень гомоцистеина - тест, который измеряет количество гомоцистеина в крови (гомоцистеин является компонентом, который учавствует в образовании белка). Уровень гомоцистеина будет повышенным, если есть дефицит витамина В12, фолиевой кислоты или витамина B6;
• Шиллинг тест - тест, в котором используется безвредное количество радиационного излучения, для оценки дефицита витамина В12 (используется редко);
• Измерение количества фолиевой кислоты;
• Измерение количества белка, называемого внутренним фактором (фактор Кастла) - обычно производится в желудке;
• Окрашивание костного мозга берлинской лазурью - тест, который показывает, существует ли дефицит железа.

Лечение злокачественной анемии

Лечение может включать в себя:

Инъекции витамина B12

Лечение состоит из инъекции витамина В12 внутримышечно. Эти инъекции необходимы, так как кишечник не может поглотить необходимое количество витамина B12, без наличия внутреннего фактора в желудке.

Пероральный прием витамина В12

Процедура состоит в принятии повышенных доз витамина В12 орально.

Интраназальный прием витамина B12

Врач дает пациенту препараты витамина В12, которые вводятся через нос.

Пероральный прием железосодержащих препаратов

Профилактика злокачественной анемии

Чтобы уменьшить вероятность развития злокачественной анемии, необходимо предпринять следующие шаги:

• Необходимо избегать длительного чрезмерного потребления алкоголя;
• Попросить врача сделать анализы на дефицит железа;
• Пройти тестирование, если доктор подозревает, заражение бактерией Helicobacter Pylori.

Пернициозная анемия

Пернициозная анемия – нарушение красного ростка кроветворения, обусловленное недостатком в организме цианокобаламина (витамина В12). При В12-дефицитной анемии развивается циркуляторно-гипоксический (бледность, тахикардия, одышка), гастроэнтерологический (глоссит, стоматит, гепатомегалия, гастроэнтероколит) и неврологический синдромы (нарушение чувствительности, полиневриты, атаксия). Подтверждение пернициозной анемии производится по результатам лабораторных исследований (клинического и биохимического анализа крови, пунктата костного мозга). Лечение пернициозной анемии включает сбалансированную диету, внутримышечное введение цианокобаламина.

Пернициозная анемия

Пернициозная анемия – разновидность мегалобластной дефицитной анемии, развивающаяся при недостаточном эндогенном поступлении или усвоении в организме витамина В12. «Пернициозная» в переводе с латинского означает «опасная, гибельная»; в отечественной традиции такая анемия раньше называлась «злокачественным малокровием». В современной гематологии синонимами пернициозной анемии также служат В12-дефицитная анемия, болезнь Аддисона-Бирмера. Заболевание чаще возникает у лиц старшелет, несколько чаще у женщин. Распространенность пернициозной анемии составляет 1%; вместе с тем, дефицитом витамина В12 страдает около 10% пожилых людей в возрасте старше 70 лет.

Причины пернициозной анемии

Ежесуточная потребность человека в витамине B12 равняется 1-5 мкг. Она удовлетворяется за счет поступления витамина с пищей (мясом, кисломолочными продуктами). В желудке под действием ферментов витамин В12 отделяется от пищевого белка, однако для усвоения и всасывания в кровь он должен соединиться с гликопротеином (фактором Касла) или другими связывающими факторами. Всасывание цианокобаламина в кровоток происходит в средней и нижней части подвздошной кишки. Последующий транспорт витамина В12 к тканям и гемопоэтическим клеткам осуществляется белками плазмы крови - транскобаламинами 1, 2, 3.

Развитие В12-дефицитной анемии может быть связано с двумя группами факторов: алиментарными и эндогенными. Алиментарные причины обусловлены недостаточным поступлением витамина В12 с пищей. Это может происходить при голодании, вегетарианстве и диетах с исключением животного белка.

Под эндогенными причинами подразумевается нарушение усвоения цианокобаламина вследствие дефицита внутреннего фактора Касла при его достаточном поступлении из вне. Такой механизм развития пернициозной анемии встречается при атрофическом гастрите, состоянии после гастрэктомии, образовании антител к внутреннему фактору Касла или париетальным клеткам желудка, врожденном отсутствии фактора.

Нарушение абсорбции цианокобаламина в кишечнике может отмечаться при энтерите, хроническом панкреатите, целиакии, болезни Крона, дивертикулах тонкого кишечника, опухолях тощей кишки (карциноме, лимфоме). Повышенное расходование цианокобаламина может быть связано с гельминтозами, в частности, дифиллоботриозом. Существуют генетические формы пернициозной анемии.

Всасывание витамина В12 нарушено у пациентов, перенесших резекцию тонкой кишки с наложением желудочно-кишечного анастомоза. Пернициозная анемия может быть ассоциирована с хроническим алкоголизмом, применением некоторых лекарственных средств (колхицина, неомицина, пероральных контрацептивов и др.). Поскольку в печени содержится достаточный резерв цианкобаламина (2,0-5,0 мг), пернициозная анемия развивается, как правило, только лишь спустя 4-6 лет после нарушения поступления или усвоения витамина В12.

В условиях недостаточности витамина В12 возникает дефицит его коферментных форм – метилкобаламина (участвует в нормальном протекании процессов эритропоэза) и 5-дезоксиаденозилкобаламина (участвует в метаболических процессах, протекающих в ЦНС и периферической нервной системе). Недостаток метилкобаламина нарушает синтез незаменимых аминокислот и нуклеиновых кислот, что приводит к расстройству образования и созревания эритроцитов (мегалобластному типу кроветворения). Они принимают форму мегалобластов и мегалоцитов, которые не выполняют кислородтранспортную функцию и быстро разрушаются. В связи с этим количество эритроцитов в периферической крови существенно сокращается, что приводит к развитию анемического синдрома.

С другой стороны, при дефиците кофермента 5-дезоксиаденозилкобаламина нарушается обмен жирных кислот, в результате чего накапливаются токсичные метилмалоновая и пропионовая кислоты, оказывающие непосредственное повреждающее действие на нейроны головного и спинного мозга. Кроме этого, нарушается синтез миелина, что сопровождается дегенерацией миелинового слоя нервных волокон – этим обусловлено поражение нервной системы при пернициозной анемии.

Симптомы пернициозной анемии

Тяжесть течения пернициозной анемии определяется выраженностью циркуляторно-гипоксического (анемического), гастроэнтерологического, неврологического и гематологического синдромов. Признаки анемического синдрома неспецифичны и являются отражением нарушения кислородтранспортной функции эритроцитов. Они представлены слабостью, снижением выносливости, тахикардией и ощущением сердцебиения, головокружением и одышкой при движении, субфебрилитетом. При аускультации сердца может выслушиваться шум «волчка» или систолические (анемические) шумы. Внешне отмечается бледность кожи с субиктеричным оттенком, одутловатость лица. Длительный «стаж» пернициозной анемии может приводить к развитию миокардиодистрофии и сердечной недостаточности.

Гастроэнтерологическими проявлениями В12-дефицитной анемии служат пониженный аппетит, неустойчивость стула, гепатомегалия (жировая дистрофия печени). Классический симптом, выявляемый при пернициозной анемии – «лакированный» язык малинового цвета. Характерны явления ангулярного стоматита и глоссита, жжение и болевые ощущения в языке. При проведении гастроскопии обнаруживаются атрофические изменения слизистой желудка, которые подтверждаются эндоскопической биопсией. Желудочная секреция резко снижается.

Неврологические проявления пернициозной анемии обусловлены поражением нейронов и проводящих путей. Больные указывают на онемение и скованность конечностей, мышечную слабость, нарушение походки. Возможно недержание мочи и кала, возникновение стойкого парапареза нижних конечностей. Осмотр невролога выявляет нарушение чувствительности (болевой, тактильной, вибрационной), повышение сухожильных рефлексов, симптомы Ромберга и Бабинского, признаки периферической полиневропатии и фуникулярного миелоза. При В12-дефицитной анемии могут развиваться психические нарушения – бессонница, депрессия, психозы, галлюцинации, деменция.

Диагностика пернициозной анемии

Кроме гематолога, к диагностике пернициозной анемии должны быть привлечены гастроэнтеролог и невролог. Дефицит витамина В12 (менее 100 пг/мл при нормепг/мл) устанавливается при проведении биохимического исследования крови; возможно обнаружение Ат к париетальным клеткам желудка и к внутреннему фактору Касла. Для общего анализа крови типична панцитопения (лейкопения, анемия, тромбоцитопения). При микроскопии мазка периферической крови обнаруживаются мегалоциты, тельца Жолли и Кэбота. Исследование кала (копрограмма, анализ на яйца глистов) могут выявлять стеаторею, фрагменты или яйца широкого лентеца при дифиллоботриозе.

Проба Шиллинга позволяет определить нарушение всасывания цианокобаламина (по экскреции с мочой меченного радиоактивным изотопом витамина В12, принятого внутрь). Пункция костного мозга и результаты миелограммы отражают характерное для пернициозной анемии увеличение числа мегалобластов.

Для определения причин нарушения абсорбции витамина В12 в ЖКТ проводится ФГДС, рентгенография желудка, ирригография. В диагностике сопутствующих нарушений информативны ЭКГ, УЗИ органов брюшной полости, электроэнцефалография, МРТ головного мозга и др. В12-дефицитную анемию необходимо отличать от фолиеводефицитной, гемолитической и железодефицитной анемии.

Лечение пернициозной анемии

Установление диагноза пернициозной анемии означает, что пациент будет нуждаться в пожизненном патогенетическом лечении витамином В12. Кроме этого, показано регулярное (каждые 5 лет) проведение гастроскопии для исключения развития рака желудка.

С целью восполнения дефицита цианокобаламина назначаются внутримышечные инъекции витамина В12. Требуется коррекция состояний, приведших к В12-дефицитной анемии (дегельминтизация, прием ферментных препаратов, хирургическое лечение), а при алиментарном характере заболевания - диета с повышенным содержанием животного белка. При нарушении выработки внутреннего фактора Касла назначаются глюкокортикоиды. К гемотрансфузиям прибегают только при анемии тяжелой степени или признаках анемической комы.

На фоне терапии пернициозной анемии показатели крови обычно нормализуются через 1,5-2 месяца. Дольше всего (до 6 мес.) сохраняются неврологические проявления, а при поздно начатом лечении они становятся необратимыми.

Профилактика пернициозной анемии

Первым шагом на пути предотвращения пернициозной анемии должно стать полноценное питание, обеспечивающее достаточное поступление в организм витамина В12 (употребление мяса, яиц, печени, рыбы, молочных продуктов, сои). Необходима своевременная терапия патологий ЖКТ, нарушающих усвоение витамина. После хирургических вмешательств (резекции желудка или кишечника) необходимо проведение поддерживающих курсов витаминотерапии.

Больные с В12-дефицитной анемией входят в группу риска по развитию диффузного токсического зоба и микседемы, а также рака желудка, поэтому нуждаются в наблюдении эндокринолога и гастроэнтеролога.

B12-дефицитная анемия

Такое заболевание, как пернициозная анемия имеет большую схожесть с обычным малокровием, вызванным нехваткой витамина В12. Оба недуга характеризуются неврологическими проявлениями и мегалобластным процессом кроветворения.

Перницио́зная анеми́я (от лат. perniciosus - гибельный, опасный) или B12-дефицитная анемия или мегалобластная анемия или болезнь Аддисона - Бирмера или (устаревшее название) злока́чественное малокро́вие - заболевание, обусловленное нарушением кроветворения из-за недостатка в организме витамина B12. Особенно чувствительны к дефициту этого витамина костный мозг и ткани нервной системы.

Специфичностью данной болезни является обязательное наличие трех составляющих причин:

• отягощенная стадия атрофического гастрита;
• дефицитность витамина В12, возникающая в результате сложности усвоения, независимо от количественного состава в пище;
• преобразование кроветворения на мегалобластный тип, который типичен для эмбрионального развития организма человека.

Второе название этой патологии это пернициозная или недоброкачественная анемия, встречающаяся у 1-2% в основном в возрасте после шестидесяти лет. Наиболее часто данным заболеванием страдают женщины, нежели мужчины. В случае, когда есть генетическая предрасположенность, то заболеть могут люди в молодом и среднем возрасте.

Причины пернициозной анемии

Первое описание симптоматики и причин пернициозной анемии было представлено во второй половине девятнадцатого века английским медиком Аддисоном, а вторая версия была описана Бирмером спустя тринадцать лет. Мнения обоих докторов заключалось в том, что заболевание невозможно вылечить, так как не были определены основные причины возникновения.

В 1870 году была доказана взаимосвязь анемии с атрофией слизистой желудка и с прерыванием вырабатывания песиногена.

В дальнейшем изучения болезни позволили определить характерные особенности и степень видоизменений в желудке. Выяснилось, что омертвление париетальных клеток происходит на большей части слизистой и наряду с этим теряется возможность выработки фермента. Омертвевшие клетки заменяются иными, похожими на кишечные по выработке слизи.

Стенки пищеварительного органа инфильтрируются лимфоцитами и плазмой. Такие изменения происходят не только при пернициозной анемии, а также при атрофическом гастрите и даже при долгом течении недуга не наблюдается малокровия.

Исследования показали, что для возникновения заболевания пернициозная анемия необходимы также присутствие еще двух факторов:

• Генетическая предрасположенность.
• Аутоиммунное состояние организма.

Воздействие иммунитета доказано методом иммунофлюоресценции 2 видов антител в сыворотке крови у больных:

1. у 90% пациентов к париетальным клеткам;
2. у 57% больных к внутреннему фактору, производящему фермент.

В основном антитела выявляются и в желудочном соке, которые тормозят всасывание витамина В12.

Современные познания об иммунитете дают возможность получить более полную картину о причинах болезни. Генетический фактор подтверждается наличием у здоровых родственников антител. При нарушениях функционирования иммунной системы появляются антитела против клеток в поджелудочной и щитовидной железе, а также надпочечников.

Определить какое проявление является первичным, заболевание пищеварительного органа или аутоиммунные процессы, пока не выяснено. Оба симптома усиливаются за счет друг друга и затрудняют восстановление слизистой.

Появление недостатка витамина В12 происходит постепенно по мере сокращения париетальных клеток. В некоторых случаях признаки малокровия проявляются через пять и более лет.

Нарушение кроветворения

Клиника заболевания Адиссона-Бирмера заключается в проявлении общих симптомов анемии в сочетании с пищеварительными и неврологическими нарушениями. К таким признакам относятся:

• сильная утомляемость, вялость;
• ощущение тяжести после приема пищи в эпигастральном участке;
• боли в ротовой полости и в языке;
• чувство онемения кожных покровов нижних и верхних конечностей;
• незначительное похудение, но в основном склонность к полноте;
• в острый период вероятно нарушение работы кишечника и изменение цвета кала;
• повышение температуры тела в связи с ускоренным распадом эритроцитов.

Также могут быть и другие симптомы, но их проявления случаются редко. К ним относят:

1. ухудшение потенции у мужчин и нарушение мочеиспускания;
2. изменение походки;
3. дисфункция зрения.

При поражении зрительных, обонятельных и слуховых нервных волокон наблюдается нарушение зрения, обоняния и слуха. Очень редко фиксировались психические расстройства и галлюцинации.

Диагностика B12-дефицитной анемии

На приеме у доктора у больного, после тщательной диагностики В12 дефицитной анемии, может быть обнаружено:

• бледнота кожных покровов;
• припухлость лица;
• коричневые пигментные пятна в области носа и скул;
• незначительность истеричности склер.

При обследовании ротовой полости выявляются следующие симптомы:

1. в начальной стадии недуга появляются болезненные повреждения в виде трещин;
2. возникновение воспалительного процесса с язвами на деснах и слизистой, а затем с распространением в глотку и пищевод;
3. в остром периоде болезни язык приобретает алый окрас из-за атрофии и отекания складок.

При прощупывании живота определяется мягкая часть печени с увеличением в размерах. Изменения в селезенке происходят крайне редко.

Какое дополнительное обследование необходимо?

Многообразность заболевания требует подтверждения диагноза у различных специалистов:

1. Обследование у невролога помогает установить потерянную чувствительность ног и рук, нарушение двигательных функций, которые свидетельствуют о поражении миелиновых оболочек в спинном мозге.
2. Чтобы исключить возможность образования недоброкачественного образования нужно провести эндоскопию желудка. Наличие атрофического гастрита характеризуется появлением блестящих зон, где происходит отмирание клеток.
3. Проведение рентгеноскопии показывает усиление эвакуации и выравнивание складок слизистой.
4. Для доказательства малой всасываемости витамина В12 в желудке делается диагностика по Шиллингу, при которой определяется количество выделенного элемента после введения. Также проводится проверка соответствия снижения уровня в крови и моче. Низкий показатель говорит о большом количестве антител в желудочном соке.
   5. При исследовании желудочного сока обнаруживается малая насыщенность соляной кислотой или полное ее отсутствие и большой объем слизи.
   6. Гистология слизистой показывает истончение и исчезновение железистого эпителия. Пернициозная анемия характеризуется отсутствием выделения гастромукопротеина и кислоты.
   7. Кардиограмма выявляет кислородное голодание миокарда. Наличие тахикардии способствует развитию аритмии, ишемии и раннего кардиосклероза.

Картина крови при дефиците витамина В 12

При нехватке В 12

Дефицит витамина В12 может привести к нарушению кроветворения в костном мозге. Происходит снижение гемоглобина, при этом падение количества эритроцитов еще больше.

Анализ периферической крови выявляет наличие крупных клеток мегалоцитов и макроцитов, которые в два раза больше эритроцита. Вероятно появление клеток с измененной структурой и остатками ядер.

Также наблюдается изменения следующих показателей:

• количественный состав ретикулоцитов уменьшается;
• угнетается рост белой крови, что способствует образованию лейкопении и относительного лимфоцитоза;
• падает количество тромбоцитов, но активизируется рост в размерах;
• в костном мозге преобладают бластные клетки эритроцитарного ряда разной зрелости.

В период ремиссии костномозговое кроветворение приходит в норму.

Лечение при пернициозной анемии

Основным направлением в лечебной терапии данного заболевания является устранение недостатка витамина В12. Для этого назначается лекарственный препарат Оксикобаламин, который считается самым эффективным в первой стадии лечения.

Если по истечении шести месяцев наблюдается нехватка железа, то назначается железосодержащие препараты в таблетках.

В результате лечения повышается количество ретикулоцитов, улучшается самочувствие, проходят головокружения, появляется сила в конечностях. Для стабилизации потребуется не менее полутора месяцев.

Особенности течения B 12 -дефицитная анемия

Сложности при диагностике возникают, когда присутствуют клинические симптомы без изменений в кроветворении. В этом случае ставится диагноз атрофический гастрит, а не заболевание Адиссона-Бирмера.

Колебания в правильности поставленного диагноза появляются при негативной реакции на введение витамина В12 и отсутствии неврологических признаков. Также стоит учитывать, что результативность лечения может быть ликвидирована уже имеющимися у больного заболеваниями:

• пиелонефрита в хронической форме;
• дисфункции почек;
• наличие инфекции в организме длительное время;
• заболевания щитовидной железы;
• злокачественные образования.

Прогноз

В настоящее время можно редко увидеть запущенную форму пернизиционной анемии, такое возможно только при отсутствии лечебной терапии. В данный момент недуг излечим, но требует медицинского наблюдения и предупреждения ремиссии.

При длительном протекании болезни у больных проявляется сопутствующая патология:

1. токсическое диффузное заболевание щитовидной железы обнаруживается у 1,8% пациентов;
2. эндокринный недуг микседема обнаруживается в 2,4% случаев.

Первичными симптомами рака являются:

• неспецифичная потеря веса;
• устойчивость к препарату Цианкобаламин;
• восстановление кроветворения при существующей симптоматике.

Неполное изучение причин возникновения и последствий анемии Адиссона-Бирмера является поводом для больного, чтобы принять активную позицию в предупредительных действиях от рецидивов. Для этого следует качественно и правильно питаться, отказаться от вредных привычек и следить за здоровьем.

Анемия — это заболевание, характеризующееся понижением концентрации гемоглобина в крови. Сегодня поговорим о пернициозной анемии, также кратко рассмотрим и другие виды анемии (классификации и степени тяжести).

Анемия пернициозная — это серьезная патология, развивающаяся вследствие дефицита в организме витамина В12. Данное заболевание имеет несколько названий: злокачественное малокровие, болезнь Аддисона-Бирмера, мегалобластная анемия, В12-дефицитная анемия.

Немного истории

В 1855 году английский доктор Томас Аддисон впервые описал данную болезнь. В 1872 году немецкий врач Антон Бирмер изучил недуг более подробно. Именно он назвал заболевание пернициозной, или злокачественной анемией. Однако в то время не было известно, какое необходимо лечение для анемии данного типа. И только лишь в 1926 году группой врачей было установлено, что признаки недуга полностью исчезают после введения в рацион больного сырой печени. Эти же специалисты доказали, что в основе такой болезни лежит состояние, при котором желудок по причине врожденной патологии не способен секретировать особое вещество (фактор Кастла), помогающее всасывать в кишечнике витамин В12. За данное открытие ученые были удостоены Нобелевской премии.

Виды анемии: классификации

Какие бывают виды анемии? Данный недуг развивается по различным причинам, различна может быть и история болезни. Анемия подразделяется на следующие виды:

Постгеморрагическая — заболевание развивается на фоне острой или хронической кровопотери (ранение, кровотечение).

Гемолитическая — возникновение патологии связано с усиленным разрушением эритроцитов.

Дефицитная — развивается болезнь вследствие недостатка необходимых для кроветворения веществ (железа, витаминов и других микроэлементов).

Гипопластическая — наиболее тяжелый вид анемии, возникает данное состояние в результате нарушения кроветворения в костном мозгу.

Анемия: степени тяжести заболевания

Помимо вышеописанной классификации, врачи-клиницисты различают заболевание и по степени тяжести. Данный показатель зависит от концентрации гемоглобина. Заболевание анемия степени тяжести имеет следующие:

средняя — количество гемоглобина для мужчин составляет 80-100 г/л, для женщин — 70-90 г/л;

тяжелая — уровень гемоглобина опускается ниже вышеуказанных границ.

Причины пернициозной анемии

Перед тем как ответить на вопрос: «Как лечить анемию пернициозную?», необходимо выяснить, что способствовало его возникновению. Данный недуг может развиться по различным причинам. Как уже говорилось выше, основной из них является недостаточное содержание витамина В12 в организме. Также пернициозная анемия может развиться в результате:

Признаки заболевания

Как проявляется пернициозная анемия? Симптомы могут быть и явными, и косвенными. К явным признакам болезни Аддисона-Бирмера относятся:

ярко-красный (алый) язык, который из-за деформации рецепторов становится «лакированным»;

нарушение функций нервной системы;

желудочная ахилия — состояние, при котором в желудочном соке отсутствует соляная кислота и ферменты;

наличие патологических эритроцитов, малокровие;

образование в костном мозге неестественно крупных клеток (мегалобластов) вместо эритроцитов.

Косвенными симптомами недуга выступают:

слабость, сонливость, снижение жизненного тонуса;

болезненные ощущения во рту и на языке;

боли в конечностях;

снижение веса, потеря аппетита.

Данные признаки патологии развиваются наиболее часто. В редких случаях пернициозная анемия может проявляться:

изменением походки;

нарушением мочеиспускания;

ухудшением зрения;

сексуальными расстройствами;

галлюцинациями;

психическими расстройствами.



Развитие пернициозной анемии в период беременности

Заболевание может развиться у беременных женщин. Пернициозная анемия возникает в результате недостаточного поступления в организм будущей матери фолиевой кислоты и цианокобаламина. При этом в крови происходит снижение уровня эритроцитов, а вот гемоглобин остается в норме или повышается. Недуг развивается достаточно медленно, и, чтобы поставить диагноз «анемия пернициозная» на ранней стадии, необходимо провести клиническое исследование крови. Поэтому своевременное проведение всех анализов, назначенных врачом, крайне важно. Проявляется недуг бледностью кожи, слабостью, повышенной утомляемостью, позже присоединяются расстройства пищеварения. Крайне редко наблюдается поражение нервной системы, может наблюдаться незначительное снижение чувствительности в конечностях.

При беременности пернициозная анемия обязательно должна быть вылечена, так как в большинстве случаев патология может спровоцировать отслойку плаценты, риск преждевременных родов и рождение мертвого ребенка.

Лечение заболевания проводят по общей схеме.



Анемия пернициозная у детей

Чаще всего данный недуг развивается у детей, имеющих наследственные патологии пищеварительной системы, вследствие которых нарушено всасывание витамина В12. В редких случаях у ребенка пернициозная анемия может возникнуть при грудном вскармливании матерью-вегетарианкой. Анализ крови дает возможность поставить правильный диагноз уже на третьем месяце жизни, симптомы патологии начинают проявляться только по достижении ребенком 3-х-летнего возраста. При осмотре врач может обнаружить сухость и шелушение кожных покровов, глоссит, увеличение селезенки. Наблюдается расстройство пищеварения, снижается аппетит. В особо тяжелых случаях ребенок может отставать в развитии.

Диагностика заболевания

Наиболее явное проявление патологии наблюдается в составе крови. Как правило, у всех больных в сыворотке обнаруживается низкая концентрация витамина В12. Для всасывания витамина требуется дополнительное введение внутреннего фактора. Также проводят исследование мочи, так как сравнительный анализ состава мочи и крови дает возможность поставить диагноз более точно.

Очень важно обнаружить первопричину заболевания. Специалисты проводят исследование желудочно-кишечного тракта для возможного обнаружения гастритов, язв и других патологий, вследствие которых могло быть нарушено усваивание витамина В12.



Лечение патологии

Если диагностирована пернициозная анемия, лечение проводят при помощи введения таких медикаментов, как средства «Оксикобаламин» или «Цианокобаламин». Препараты вводят методом инъекций. Прежде всего, необходимо концентрацию витамина В12 довести до нормальных значений, позже количество инъекций сокращают, и введенное лекарство оказывает только поддерживающий эффект. После проведенной терапии больным придется постоянно следить за уровнем витамина и периодически проходить профилактический курс инъекций препарата.

В некоторых случаях в ходе лечения у больных может наблюдаться снижение концентрации железа в организме. Происходит это, как правило, по прошествии 3-6 месяцев лечения. В такой ситуации требуется дополнительное введение медикаментов, восстанавливающих уровень железа.



При успешной терапии все проявления недуга постепенно исчезают. Длительность восстановительного периода может составлять 6 месяцев. Содержание витамина В12 нормализуется спустя 35-70 дней после начала лечебных мероприятий.

В процессе лечения устраняется невропатия, у всех пациентов исчезает недержание мочи и другие признаки. Зрение, которое было нарушено в результате атрофии зрительного нерва, к сожалению, не восстанавливается. Но если нарушение зрения возникло вследствие кровоизлияний желтого пятна, то восстановление происходит достаточно быстро.

Следует иметь в виду, что в некоторых случаях после лечения могут развиваться такие серьезные заболевания, как токсический зоб, микседема, рак желудка. Однако случается это достаточно редко (не более, чем в 5% случаев).



Принципы питания

Как лечить анемию пернициозную, мы выяснили, но не следует забывать и о сбалансированном питании. Ежедневный рацион должен содержать достаточное количество витаминов и белков. Обязательно следует регулярно употреблять говядину, мясо кролика, морепродукты, яйца, кисломолочные продукты, бобовые. Количество жиров в рационе рекомендуется ограничить, так как они притормаживают процессы кроветворения в костном мозге. Также следует отказаться от курения и употребления алкогольных напитков. Для успешного лечения крайне важны положительные эмоции и поддержка родных и близких. Относитесь внимательно к своему организму, регулярно сдавайте анализы и незамедлительно реагируйте на малейшие изменения в состоянии здоровья.

Похожие статьи