Может произойти сбой в построении перегородки между правым и левым сердечным желудочком. В результате возникает дефект, который после рождения ребенка может доставить ему множество неприятностей и существенно осложнить нормальное развитие.

Врожденный порок сердца дефект межжелудочковой перегородки чаще всего возникает в первые три месяца внутриутробной жизни плода, когда происходит формирование сердечной мышцы. В этот момент будущая межжелудочковая перегородка состоит из трех отдельных фрагментов, которые при нормальном развитии должны срастись и образовать единую, цельную перемычку. Она должна предотвращать перемещение из одного желудочка в другой.

Если же происходит сбой, нормальное формирование тканей нарушается, три элемента не соединяются воедино и между ними остается зазор – дефект перегородки.

В зависимости от того, на какой стадии развития сформировалось отверстие, зависит его размер и расположение в перегородке.

В результате такого дефекта развития кровь из левого сердечного желудочка может попадать в правое (это случается чаще всего, так как левый желудочек обычно более сильный и выталкивает кровь энергичнее правого).

Крайне редко подобный дефект не является врожденным, а оказывается приобретенным, чаще всего в результате инфаркта сердечной перегородки.

Такое нарушение в работе сердца диагностируется приблизительно у четверти всех родившихся младенцев. Сейчас, с совершенствованием технологии выхаживания недоношенных новорожденных, число таких случаев стремительно возрастает – раньше такие дети просто не выживали.

Причины

В основном врожденный порок сердца дефект межжелудочковой перегородки формируется под влиянием внешних факторов, однако существенную роль играет и генетика – наследственные очень часто становятся причиной формирования разнообразных дефектов.

Если в нескольких поколениях семьи встречались случаи пороков и заболеваний , после рождения ребенка необходимо особенно тщательно обследовать, чтобы как можно раньше выявить наличие порока и своевременно принять необходимые меры.

Причины формирования дефекта перегородки сердца:

1. Разнообразные инфекции вирусного происхождения, которыми переболела мать в первый триместр . Наиболее опасными заболеваниями в этом плане являются краснуха, корь, грипп и разные виды герпеса.
2. Употребление лекарственных препаратов во время беременности, которые могут иметь токсичное воздействие на плод. Чаще всего это сильные антибиотики, успокоительные препараты, лекарства против эпилептических припадков и другие сильнодействующие средства.
3. Употребление спиртных напитков, особенно крепких и в больших количествах.
4. Курение, в том числе и пассивное.
5. Наркомания.
6. Работа на вредном производстве (химические заводы, предприятия, связанные с углеводородами, облучением, токсичными препаратами и многим другим).
7. Сахарный диабет, сопровождающийся частыми и внезапными скачками уровня сахара.
8. Стресс, особенно часто повторяющийся или очень сильный.

Каждая из этих причин может дать толчок нарушению развития , не обязательно образованию дефекта в сердечной перегородке.

Сочетание этих причин неминуемо приведет к серьезному вреду для будущего ребенка, поэтому беременность требует от матери особенно внимательного и бережного отношения к собственному здоровью.

Только в этом случае женщина сможет родить здорового малыша и никогда не узнать, какие проблемы она сама создала для своего ребенка.

Типы дефектов межжелудочковой перегородки

В зависимости от того, какого размера имеется врожденный порок сердца дефект межжелудочковой перегородки, различают такие виды болезни:

1. При размере дефекта от нескольких миллиметров до 1 сантиметра порок считается малым дефектом, иначе называемым болезнью Толочинова-Роже.
2. При размере более 1 сантиметра (или шире половины устья аорты) поражение называется большим дефектом.

По расположению дефекта в сердечной перегородке этот вид порока классифицируется следующим образом:

• Мембранозный. Чаще всего помещается под клапаном аорты, имеет небольшие размеры и может самостоятельно зарастать с возрастом.
• Мышечный. Находится в мышце перегородки, далеко от клапанов и сосудов, если имеет небольшой размер, также есть шанс, что он сможет исчезнуть самостоятельно.
• Надгребневый. Такой дефект находится в области границы сосудов желудочков, практически никогда самопроизвольно не проходит.

При наличии отверстия в перегородке более сильный левый желудочек, сокращаясь, выталкивает кровь в правый желудочек. В результате кровь из него попадает в легочный круг кровообращения (малый), в тот время как большой круг кровообращения испытывает нехватку и, соответственно, недополучает кислород.

Если это состояние не блокируется и не лечится, со временем это приводит к перегрузке правого желудочка, что, в свою очередь, вызывает легочную гипертензию.

При постоянном давлении сосуды легочного круга кровообращения замещаются соединительной тканью (склерозируются), возникают необратимые изменения, поражающие легкие.

Симптоматика

Врожденный порок сердца — симптомы заболевания

При этом состоянии могут быть неявными, едва заметными в том случае, если дефект мал и не оказывает опасного воздействия на организм в целом.

В остальных случаях могут проявляться следующие симптомы:

• Посинение кожи, особенно заметное на конечностях и лице. Может усиливаться во время плача.
• Одышка, особенно сильная после малейшей нагрузки, даже если малыш просто играл.
• Низкая прибавка в весе.
• Нарушение развития – физического и психического.
• Проблемы с кормлением ребенка, он вяло сосет как грудь, так и из бутылочки.
• Повышенная сонливость, вялость.
• Отеки, особенно на нижних конечностях, стопах и на животе.
• Тахикардия.

Даже если эти симптомы внешне мало выражены или совершенно незаметны, выказать наличие дефекта в перегородке могут прослушивающиеся специфические шумы в сердце ребенка.

Диагностика

Определить врожденный порок сердца дефект межжелудочковой перегородки можно задолго до рождения ребенка. Во время проведения плановых плода крупные дефекты легко обнаруживаются. Они могут быть хорошо заметны во втором или третьем триместре развития плода.

После рождения ребенка его обследуют и проводят выслушивание сердца. В большинстве случаев врач слышит специфические шумы и отправляет своего крошечного пациента на дальнейшие исследования для определения и уточнения диагноза:

• УЗИ сердца
• Допплеровский анализ ( сердечного кровотока)
• Рентген грудной клетки ребенка. Позволяет определить размер сердца и наличие потенциальных дефектов
• , необходимая для выяснения строения сердца и выявления наличия дефекта, его размера, расположения и возможных осложнений
• Измерение количества кислорода в крови
• Рентгеновское исследование с введением контрастного вещества в кровоток
• Измерение давления в сердечных желудочках

Каждый из этих методов может продемонстрировать наличие проблемы и помочь в выборе правильного метода – медикаментозного или хирургического.

Лечение порока перегородки

Если у ребенка диагностирован врожденный порок сердца дефект межжелудочковой перегородки, могут быть предприняты разные шаги для того, чтобы справиться с проблемой.

В некоторых случаях медики не торопятся принимать радикальные меры, а стараются дать природе самостоятельно справиться с проблемой. В случае небольших отверстий они могут самостоятельно исчезнуть по мере взросления ребенка. Сердечные ткани, разрастаясь, зарывают отверстие и ликвидируют дефект.

В ситуации, когда порок сердца не слишком опасен и не выказывает серьезного воздействия на организм, больному выписывают специальные препараты, позволяющие поддерживать в норме кровоток и сердечную деятельность. Выбор препаратов полностью зависит от состояния здоровья пациента и назначается врачом для каждого конкретного случая заболевания.

Крупные дефекты, пагубно влияющие на здоровье малыша, могут потребовать хирургического вмешательства.

Операцию проводят после предварительной медикаментозной подготовки ребенка, чтобы он смог выдержать наркоз, операцию и послеоперационную восстановительную терапию.

Видео о том, что такое врожденный порок сердца.

В основном применяют два типа операций:

1. При помощи катетера, который вводится через бедренную артерию малыша. Операция отслеживается при помощи . При этом виде операции можно закрыть небольшие дефекты перегородки, особенно в мышечном отделе.
2. Полноценная операция, которая проводится на открытом сердце. Ее проводят в том случае, если отверстие находится низко, имеет крупные размеры или сопровождается другими дефектами и проблемами. Такая операция сопровождается подключением малыша к аппарату искусственного кровообращения.

Современная техника операций и качественные медикаменты способны не просто вернуть здоровье больным детям, которые раньше были обречены на ранний уход из жизни. Своевременное лечение может вернуть им полноценную жизнь без оглядки на свой дефект.

Осложнения

Если в сердечной перегородке малыша имеется крошечное отверстие диаметром до 2 мм, оно может не оказывать серьезного влияния на здоровье, развитие и функционирование ребенка. Более крупные дефекты повлияют на состояние малыша и потребуют обязательного .

При его отсутствии могут возникнуть осложнения, которые окажутся серьезными или пагубными для здоровья или даже жизни ребенка:

1. Сердечная недостаточность. Это осложнение способно лишить ребенка нормального детства, ведь он не сможет бегать, прыгать, играть в подвижные игры, как все остальные дети.
2. Эндокардит – воспалительное внутренней оболочки сердца. Эта болезнь способна сделать ребенка инвалидом.
3. Нарушения работы клапанов сердца с формированием возможных пороков сердечных клапанов. Это существенно ухудшит состояние здоровья ребенка.
4. Может привести к развитию инсультов, так как давление в малом круге кровообращения усиливается и может привести к повышенному образованию тромбов.

Благодаря вовремя проведенной и правильно назначенному лечению ребенок может вырасти абсолютно здоровым и полноценным человеком, даже не подозревая, что в раннем детстве его жизнь буквально висела на волоске. Хорошо проведенная операция даст малышу шанс стать крепким и сильным, расти, как все дети, играть и учиться. У него будет хорошее, светлое и здоровое будущее.

Плохая экология, несбалансированное питание, низкий уровень жизни населения - все это приводит к различным детским патологиям. Сегодня речь пойдет о пороке сердца. Из нашей статьи вы узнаете, что это за заболевание и стоит ли бить тревогу, если врачи обнаружили его у новорожденного или взрослого ребенка.

Что такое дефект межжелудочковой перегородки в сердце?

Дефект межжелудочковой перегородки – патология развития сердечной мыщцы, встречающаяся примерно у 40% новорожденных. ДМЖП представляет собой полость, образованную в сердце плода на стадии его формирования. О том, насколько серьезными могут быть последствия патологии, свидетельствует диаметр полости. ДМЖП в 1-2 мм обычно затягивается самостоятельно в течение первых лет жизни малыша. Соответственно, чем больше диаметр, тем больше риски. Наиболее опасным считается полость диаметра более 30 мм.

Формы и виды ДМЖП

Эта статья рассказывает о типовых способах решения Ваших вопросов, но каждый случай уникален! Если Вы хотите узнать у меня, как решить именно Вашу проблему - задайте свой вопрос. Это быстро и бесплатно !

Ваш вопрос:

Ваш вопрос направлен эксперту. Запомните эту страницу в соцсетях, чтобы следить за ответами эксперта в комментариях:

ВПС ДМЖП у новорожденных (или у детей постарше) может быть как самостоятельным заболеванием, так и частью анамнеза в составе какой-либо патологии сердечно-сосудистой системы. Специалисты проводят классификацию порока по двум параметрам - размеру и локализации. Каждая из классификаций содержит определенное количество видов и форм. По размеру выделяют:

• малые (до 1 см);
• средние (1-2 см);
• большие (2 см и больше).

По локализации дефекта выделяют:

Ключевую роль в эффективности лечения ДМЖП играет своевременная и верная диагностика. Периодические обследования у врача выявляют патологию на ранней стадии и помогают избежать неблагоприятных последствий, связанных с динамикой заболевания. Порядок медицинского наблюдения и терапевтических мероприятий зависит от вида выявленного порока.

Причины появления и симптомы

Распространенные факторы, влияющие на появление дефекта межжелудочковой перегородки или ДМЖП:

• наличие в анамнезе ребенка частых инфекционных заболеваний (герпеса, краснухи, эпидемического паротита, ветрянки и др.);
• ранний токсикоз при вынашивании плода;
• побочные эффекты от медикаментов;
• несоблюдение матерью сбалансированных диет в период беременности или лактации;
• авитоминоз;
• поздняя беременность (после 40 лет);
• наличие в анамнезе матери хронических патологий эндокринной или сердечно-сосудистой систем;
• нарушение радиационного фона в месте проживания матери или ребенка;
• наследственный фактор;
• врожденные патологии в геноме.

Дефект межжелудочковой перегородки в сердце развивается у 40% новорожденных

Симптомы дефекта межжелудочковой перегородки сердца представлены в таблице:

Позже, к 3-4 годам при пороке сердца дети самостоятельно сообщают о симптомах, вызывающих у них беспокойство, например:

• болезненные ощущения в области сердца;
• одышка при отсутствии внешних факторов;
• частый кашель;
• периодические кровотечения из носа;
• обмороки.

Когда ребенок подрастет, болезнь начнет себя проявлять сердечными болями, одышкой и частым кашлем

Как диагностируется патология?

К методам диагностики ДМЖП относятся:

1. Аускультация. Этот вид медицинского обследования выявляет шумы в сердце. Если они превышают норму, можно говорить о вероятности трабекулярного порока.
2. УЗИ сердца. Чаще всего ультразвуковое исследование проводится при наличии сопутствующих патологий. Лабораторное исследование абсолютно безопасно. Оно дает объективную оценку таким важным показателям, как работа сердца, проводимость, общее состояние.
3. Рентген грудной клетки. Рентгеновское облучение – метод обследования, к которому не стоит прибегать часто в виду его пагубного влияния на организм. Однако при необходимости проводят диагностику раз полгода или год, чтобы отслеживать степень развития порока.
4. Пульсоксиметрия. Абсолютно безопасное исследование. Датчик устанавливается специалистом на палец пациента для выявления у последнего уровня насыщенности крови кислородом.
5. Катетеризация сердца. Один из самых точных и вместе с тем дорогостоящих методов диагностики ДМЖП. Через бедренную кость специалист вводит катетер с контрастным веществом. Контраст затемняет на снимке одни участки и акцентирует внимание на других. С помощью катетеризации определяется состояние структур сердца, давление в его камерах и, как следствие, общая опасность патологии. Обследование проводится с помощью рентгеновских лучей только по назначению врача.
6. Магнитно-резонансная томография. Самый дорогой метод диагностики. Применяется в редких случаях, когда все остальные не дали результатов. Выдает полную информацию о послойном строении сердечной мышцы.

Ультразвуковое исследование сердца грудничку

Способы лечения

На схему лечения дефекта межжелудочковой перегородки оказывают влияние многие факторы. К ним относят вид патологии, возраст пациента и даже его психологическое состояние. Разновидностей терапии при ДМЖП сердца две: консервативная и оперативная. К хирургическому вмешательству обычно не прибегают без серьезных на то оснований. Чтобы диагностировать необходимость операции, требуется наблюдение до 4-5 лет (кроме экстренных случаев).

Медикаментозный

Медикаментозная терапия не дает стопроцентного исцеления от недуга. Ни одно лекарственное средство не способно убрать образовавшуюся в сердце полость. Препараты призваны лишь минимизировать проявление симптомов ДМЖП (одышки, бледности, носовых кровотечений). Кроме того, медикаментозная терапия снижает риск осложнений после операции, если таковая потребуется.

Ниже представлен перечень лекарств, применяемых в составе комплексной терапии при ДМЖП:

• регуляторы мышечного сердечного ритма (Дигоксин и бета-блокаторы - Индерал и Анаприлин);
• регуляторы свертываемости крови (Аспирин, Варфарин).

Операция

Хирургическое вмешательство при ДМЖП необходимо лишь в крайних случаях. По мнению доктора Комаровского, необходимость в операциях такого рода возникает очень редко. Однако многие педиатры рекомендуют проводить операцию в детстве для профилактики возможных обострений в зрелом возрасте. Целесообразность хирургического вмешательства решается в каждом случае индивидуально.

В ходе операции хирург накладывает на полость специальную «заплатку», предотвращающую обильный отток крови из левой доли сердца в правую. Осуществляться это может несколькими способами. Выбор способа зависит от неотложности операции: устранение дефекта может проводиться как в экстренном, так и в плановом порядке. Хирургические вмешательства при дефекте межжелудочковой перегородки сердца делят на 2 вида:

1. Катетеризация сердца – наиболее частый и наименее травматичный способ операции. Катетер вводят в место дефекта через бедренную вену пациента. К концу катера крепится сетка-заплатка, с помощью которой и закрывается дефект. Проводится под местной анестезией.
2. Открытая операция. Считается более агрессивным методом, требует долгой реабилитации и сопряжена с рисками осложнений. При открытой операции хирург делает разрез сердца и помещает в полость межжелудочковой перегородки синтетическую заплатку. Проводится под общим наркозом..

Осложнения и последствия для ребенка

Осложнения после операции по закрытию ДМЖП – явление редкое. Согласно статистике, летальный исход во время или после операции происходит лишь в 1% случаев.

К другим серьезным осложнениям в виде патологий сердечно-сосудистой системы или инсультов приводит 1-2% операций. Иногда в таком случае возникает необходимость повторного хирургического вмешательства.

Чтобы избежать неблагоприятных последствий операции, нужно максимально оградить ребенка от инфекций разного рода. Укрепляйте иммунитет ребенка и, по возможности, ограждайте его от контактов с больными людьми. Отдельно следует сказать о послеоперационном шве. Халатное отношение к нему может привести к заражению крови, поэтому строго выполняйте все рекомендации врача.

Немедленно покажите ребенка врачу при возникновении следующих симптомов:

• фебрильная лихорадка (температура тела от 37,5 °C);
• припухлость шва;
• жидкость в ране;
• боли в грудной области;
• изменение оттенка кожи (синюшность или бледность);
• припухлость лица;
• одышка;
• постоянная усталость и вялость;
• отсутствие активности (отказ от игр);
• тошнота и рвота;
• потеря сознания;
• головокружения и прочие жалобы.

Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного – серьезная болезнь, причиной которой становится нарушение развития младенца в период беременности. Уход за таким ребенком и его лечение требует серьезного и ответственного отношения родителей.

Дефект межжелудочковой перегородки – описание

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – проем в перегородке между желудочками сердца. Эта сердечная патология развивается у плода в первые недели внутриутробного развития. В чем его опасность?

Левая и правая камеры сердца из-за различного функционального назначения различаются давлением крови. Левый желудочек отличается большей мощностью, т.к. он обеспечивает движение крови в большом круге кровообращения. Отвечающий за малый круг правый желудочек имеет более низкое давление. В здоровом сердце камеры отделены стеночкой и не сообщаются между собой.

Если же в стенке-перегородке образуется проем, артериальная кровь из левой камеры под напором перебрасывается в правую, нарушая функционирование малого круга. Стенка желудочка растягивается, могут образовываться рубцы. Перегрузка венозных сосудов провоцирует утолщение их стенок, снижая пластичность и вызывая спазмы.

При этом объем крови в малом круге возрастает, и правый желудочек вынужден увеличить напор, чтобы провести по сосудам всю кровь. Это провоцирует обратный выброс из правого отсека в левый. При этом венозная кровь снижает концентрацию кислорода в артериальной, провоцируя недостаток кислорода в тканях.

Серьезность патологии сердца прямо пропорциональна размеру проема. Отверстие до 1 мм может не беспокоить ребенка. Патологический процесс проявляется при большем проеме. Возможно также образование нескольких отверстий в разных областях перегородки.

Различают несколько видов ДМЖП.

По размеру аномалии:

• малый – диаметр до 1 см;
• средний – от 1 до 2 см;
• крупный – больше 2 см.

По анатомической локализации аномалии:

• Мембранозный – располагается вверху, над аортальным клапаном. В основном небольшого диаметра. Возможно самопроизвольное зарастание отверстий до 6 мм при взрослении. Встречается в 75-80%.
• Мышечный – находится в среднем сегменте, на расстоянии от проводящей системы сердца. Чаще всего круглой формы, небольшого диаметра. Возможно самопроизвольное зарастание отверстий. Наблюдается в 15-20%.
• Надгребневый (инфундибулярный) – под аортальным и легочным клапанами. Редкий и самый сложный из-за своего расположения на границе сосудов двух камер сердца. Случаи самоизлечения очень редки. Диагностируется в 2-5% случаев.

Известны случаи одновременного появления нескольких видов дефекта.

Причины формирования

Врожденный дефект возникает на стадии формирования межжелудочковой перегородки сердца. При воздействии неблагоприятных факторов процесс формирования нарушается, что и приводит к появлению аномалии. К таким факторам относятся:

• Хронические заболевания матери: фенилкетонурия, сахарный диабет, проблемы с сердечно-сосудистой системой, нервные заболевания.
• Инфекции в период беременности: краснуха, ветряная оспа, корь, сифилис и др.

Как проявляется дефект у ребенка?

В тяжелых случаях, при крупных размерах аномалии, уже в первые недели жизни ребенка могут появиться:

• шум в сердце;
• одышка;
• бледность и посинение кожи лица, рук, ног;
• слабость при кормлении;
• отставание в развитии;
• отеки рук, ног, животика;
• повышенное потоотделение;
• сонливость, утомляемость.

При средних и малых размерах ДМЖП симптомы могут появиться значительно позже, к 3-4 годам. Возможные симптомы:

• учащенное сердцебиение;
• одышка;
• обморочное состояние;
• носовое кровотечение;
• повторяющиеся затяжные простуды;
• быстрая утомляемость.

Диагностика дефекта МЖП

При обращении к врачу обязательно проводится внешний осмотр, прослушивание и пальпация пациента. Но для точного диагностирования ДМЖП и назначения лечения обязательно проводятся дополнительные исследования. Это может быть:

• Электрокардиография (ЭКГ).
• Фонокардиография (ФКГ).
• Эхокардиография (ЭхоКГ) (или ультразвуковое исследование (УЗИ).
• Томография компьютерная и магнитная.

В чем опасность заболевания для ребенка?

Наличие такой врожденной аномалии провоцирует развитие у ребенка серьезных осложнений:

• Легочная гипертензия. Провоцирует усиление сердечной недостаточности, вплоть до летального исхода.
• Инфекционный эндокардит. Инфекционное воспаление внутрисердечной выстилки и клапанов.
• Образование тромбов как последствие эндокардита. Возможен инсульт.
• Аортальная регургитация. Недостаточность клапана аорты.
• Инфундибулярный стеноз. Образование рубца, затрудняющего нормальный кровоток в желудочках.

Если ДМЖП не осложнен сочетанием с другими патологиями сердца, то лечение, как правило, проходит успешно. При небольших (до 4 мм) отверстиях велика вероятность самопроизвольного закрытия дефекта по мере взросления ребенка. Поэтому при нормальном состоянии ребенка операция может не понадобиться. Даже если заращивания отверстия не произошло, пациент может вести полноценную жизнь, с периодическим посещением специалистов.

Если заболевание оказывает негативное влияние на развитие ребенка, то единственный способ коррекции – хирургическое вмешательство. Чаще всего операции проводятся в возрасте 2-3 лет. Дефекты межжелудочковой перегородки до 5 мм зашиваются, на более крупные накладывают заплатки. После операции необходимо постоянное наблюдение кардиолога. Пациент может вести нормальный образ жизни, при условии соблюдения рекомендаций врача – уменьшение нагрузок и т. д.

В случае неоперабельного ДМЖП необходима трансплантация сердца.

Если хирургическое вмешательство необходимо в первые недели жизни ребенка, когда стандартная операция сопряжена с риском, ее проводят в два приема. Сначала устанавливается особое приспособление на легочную артерию для стабилизации давления. После улучшения состояния пациента установленная манжета снимается, а отверстие ликвидируется.

Лекарственная терапия не способна избавить пациента от аномалии, но может значительно улучшить его состояние. Для лечения ДМЖП назначаются ингибиторы АПФ для поддержки, гликозиды, витаминно-минеральные комплексы с калием, магнием, селеном.

Дефект межжелудочковой перегородки, за исключением самых тяжелых случаев, поддается лечению современными методами. Вовремя поставленный диагноз и корректное грамотное лечение позволят сохранить жизнь ребенка.

Видео: Дефект межпредсердной перегородки

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Дефект межжелудочковой перегородки (Q21.0)

Врожденные заболевания, Кардиология

Общая информация

Краткое описание

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - наиболее распространенный изолированный врожденный порок, обнаруживаемый при рождении. Довольно часто ДМЖП диагностируется и во взрослом возрасте.
При наличии показаний, проводят лечение порока в детстве. Нередко наблюдается спонтанное закрытие дефекта.

Классификация

Выделяют четыре возможные локализации дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП):

1. Мембранозный, перимембранозный, коновентрикулярный - наиболее частая локализация дефекта, встречается в приблизительно 80 % всех ДМЖП. Дефект обнаруживается в мембранозной части межжелудочковой перегородки с возможным распространением на входной, септальный и выходной отдел перегородки; под аортальным клапаном и септальной створкой трикуспидального клапана; часто развиваются аневризмыАневризма - расширение просвета кровеносного сосуда или полости сердца вследствие патологических изменений их стенок или аномалии развития
мембранозного отдела перегородки, в результате которых происходит частичное или полное закрытие дефекта.

2. Мышечный, трабекулярный - до 15-20 % случаев всех ДМЖП. Полностью окружен мышцей, может быть локализован в различных участках мышечного отдела межжелудочковой перегородки. Дефектов может быть несколько. Особенно часто наблюдается спонтанное закрытие.

3. Надгребневые, подартериальные, подлегочные, инфундибулярные дефекты выносящего тракта - встречаются приблизительно в 5 % случаев. Дефект локализуется под полулунными клапанами конусовидного или выходного отдела перегородки. Часто сочетается с прогрессирующей аортальной недостаточностью из-за пролапсаПролапс - смещение вниз какого-либо органа или ткани от его нормального положения; причиной такого смещения обычно бывает ослабление окружающих и поддерживающих его тканей.
створок аортального клапана (наиболее часто - правой).

4. Дефекты приносящего тракта (атриовентрикулярного канала) - входной отдел межжелудочковой перегородки непосредственно под местом прикрепления колец атриовентрикулярных клапанов; часто наблюдается при синдроме Дауна.

Чаще встречаются одиночные дефекты перегородки, но бывают и случаи множественных дефектов. ДМЖП также наблюдается при комбинированных пороках сердца, например, тетраде Фалло Тетрада Фалло - врожденный порок сердца: сочетание стеноза устья легочного ствола, дефекта межжелудочковой перегородки, смещения аорты вправо и вторично развивающейся гипертрофии правых отделов сердца
, корригированной транспозиции магистральных сосудов.

Этиология и патогенез

Формирование сердца с камерами и крупными сосудами происходит к концу первого триместра. Основные пороки развития сердца и крупных сосудов связаны с нарушением органогенеза на 3-8 неделе развития плода.

Дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП), как и другие врожденные пороки сердца, в 90% случаев наследуются полигенно-мультифакториально. В 5% случаев врожденный порок сердца является частью хромосомных аномалий (синдром ДаунаСиндром Дауна - наследственное заболевание человека, обусловленное трисомией по хромосоме 21 нормального хромосомного набора, характеризуется умственной отсталостью и своеобразным внешним обликом. Одно из наиболее распространенных НЗЧ (частота встречаемости 1-2 случая на 1000 родов); вероятность рождения детей с синдромом Дауна увеличивается с повышением возраста матери
, синдром СотосаСиндром Сотоса (синдром церебрального гигантизма) - врожденное, в большинстве случаев спорадическое (встречаются семьи с аутосомно-доминантным типом наследования) заболевание. Характеризуется высокорослостью, крупным шишковатым черепом, выпуклым лбом, гипертелоризмом, наличием высокого неба, антимонголоидным разрезом глаз, умеренной задержкой психического развития
, синдром ПатауСиндром Патау - наследственное заболевание человека хромосомного типа, обусловленное трисомией по хромосоме 13; характеризуется развитием черепно-лицевых аномалий, пороками сердца, деформацией пальцев, нарушениями мочеполовой системы, умственной отсталостью и прочим
), еще в 5% случаев обусловлен мутацией единичных генов.
Изменения гемодинамики зависят от следующих факторов: место расположения и размер дефекта, степень легочной гипертензии , состояние миокардаМиокард (син. мышца сердечная) - средний слой стенки сердца, образованный сократительными мышечными волокнами и атипичными волокнами, составляющими проводящую систему сердца
правого и левого желудочка, давление в большом и малом кругу кровообращения.

Внутриутробная гемодинамика при ДМЖП. Внутриутробно малый круг кровообращения (МКК) не функционирует. Вся проходящая через легкие кровь относится к большому кругу кровообращения (БКК). Поэтому внутриутробная гемодинамика плода не страдает. Дефект возможно определить только при ультразвуковом исследовании плода.

Гемодинамика новорожденного при ДМЖП. При рождении сосуды МКК имеют толстую стенку с хорошо выраженным мышечным слоем, за счет чего создается высокое сопротивление крови, проходящей через МКК. В связи с этим отмечается высокое давление в МКК (75-80 мм.рт.ст.), практически соответствующее давлению в левом желудочке и аорте, то есть в БКК. Градиент давления между правым и левым желудочком незначительный, почти отсутствует сброс крови в какую-либо сторону и соответственно отсутствует и шум. Шум и незначительный цианоз (в основном периоральный) могут возникать при крике, кашле, натуживании, сосании, когда может появляться право-левый сброс. Дефекты малого размера могут сами оказывать сопротивление току крови, уменьшая разницу в градиенте между правым и левым желудочком.

Приблизительно ко второму месяцу жизни ребенка снижаются толщина мышечной стенки, сосудистое сопротивление и давление в МКК (до 20-30 мм.рт.ст.). Давление в правом желудочке становится меньше, чем в левом, что приводит к сбросу крови слева направо, а значит и шуму.

Гемодинамика у детей старше 2 месяцев. По мере уменьшения давления в МКК и правом желудочке, градиент давления нарастает, увеличивается объем сброса крови в систолуСистола - фаза сердечного цикла, состоящая из последовательно протекающих сокращений миокарда предсердий и желудочков
из левого желудочка в правый. То есть, в диастолуДиастола - фаза сердечного цикла: расширение полостей сердца, связанное с расслаблением мускулатуры их стенок, во время которого полости сердца наполняются кровью
правый желудочек получает кровь из правого предсердия, а в систoолу - из левого желудочка. В МКК, а затем в левое предсердие и левый желудочек, поступает больший объем крови. Появляется диастолическая перегрузка левого желудочка, которая сначала приводит к его гипертрофии, а затем и к дилатацииДилатация - стойкое диффузное расширение просвета какого-либо полого органа.
.
Когда левый желудочек перестает справляться с таким объемом крови, возникает застой крови в левом предсердии, а затем и в легочных венах - развивается венозная легочная гипертензия. Повышение давления в легочных венах ведет к повышению давления в легочных артериях и развитию артериальной легочной гипертензииЛегочная гипертензия - повышенное давление крови в сосудах малого круга кровообращения
.
Таким образом, правому желудочку требуется больше усилий для "проталкивания" крови в МКК. К венозному полнокровию в МКК добавляется спазм артерий (рефлекс Китаева), увеличивающий сопротивление в МКК и нагрузку, а значит и давление в правом желудочке. Стойкий спазм артерий сначала приводит к их фиброзированию, а затем к облитерацииОблитерация - это заращение полости внутреннего органа, канала, кровеносного или лимфатического сосуда.
сосудов, делая легочную гипертензию необратимой.

Высокое давление в МКК быстро приводит к гипертрофии и дилaтации правого желудочка - развивается правожелудочковая недостаточность. По мере повышения давления в правом желудочке, оно сначала становится таким же, как в левом (шум уменьшается), а затем появляется право-левый сброс (шум возникает вновь).
Таким образом протекают ДМЖП среднего и крупного размера в отсутствие лечения. Средняя продолжительность жизни при этом не превышает 25 лет, большая часть детей гибнет в возрасте до 1 года.

Эпидемиология

Дефект межжелудочковой перегородки является самым распространенным врожденным пороком сердца, обнаруживаемым у 32% пациентов как изолированно, так и в сочетании с другими пороками аномалиями.
Перимембранозные дефекты составляют 61,4-80% всех случаев ДМЖП, мышечные дефекты - 5-20%.

Распределение по полу практически одинаково: девочки (47-52%), мальчики (48-53%).

Факторы и группы риска

Факторы риска, влияющие на формирование врожденных пороков сердца у плода

Семейные факторы риска:

Наличие детей с врожденными пороками сердца (ВПС);
- наличие ВПС у отца или ближайших родственников;
- наследственные заболевания в семье.

Материнские факторы риска:
- ВПС у матери;
- заболевания соединительной ткани у матери (системная красная волчанкаСистемная красная волчанка (СКВ) - аутоиммунное заболевание человека, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают ДНК здоровых клеток, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента
, болезнь ШегренаСиндром Шегрена - аутоиммунное системное поражение соединительной ткани, проявляющееся вовлечением в патологический процесс желез внешней секреции, главным образом слюнных и слёзных, и хроническим прогрессирующим течением
и др.);
- наличие у матери во время беременности острой или хронической инфекции (герпес, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, вирус Коксаки, токсоплазмоз, краснуха, хламидиоз, уреаплазмоз и др.);
- прием медикаментозных препаратов (индометацин, ибупрофен, антигипертензивные, антибиотики) в 1-м триместре беременности;
- первородящие старше 38-40 лет;
- метаболические заболевания (сахарный диабет, фенилкетонурия).

ФетальныеФетальный - относящийся к плоду, характерный для плода.
факторы риска:
- наличие у плода эпизодов нарушения ритма;
- экстракардиальные аномалии;
- хромосомные нарушения;
- гипотрофияГипотрофия - расстройство питания, характеризующееся различной степенью дефицита массы тела
плода;
- неиммунная водянка плода;
- отклонения в показателях фетоплацентарного кровотока;
- многоплодная беременность.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Синдром кардиомегалии, Синдром легочной гипертензии, систолический шум, парастернальный сердечный горб, одышка по типу тахипноэ, симптомы сердечной недостаточности

Cимптомы, течение

Дефект межжелудочковой перегородки ​у плода

Изолированный ДМЖП у плода клинически делится на 2 формы в зависимости от его размеров, величины сброса крови:
1. Небольшие ДМЖП (болезнь Толочинова-Роже) - расположенны в основном в мышечной перегородке и не сопровождаются выраженными гемодинамическими нарушениями.
2. ДМЖП достаточно больших размеров - расположены в мембранозной части перегородки и приводят к выраженным нарушениям гемодинамики.

Клиника болезни Толочинова-Роже . Первое (иногда единственное) проявление порока - систолический шум в области сердца, появляющийся в основном с первых дней жизни ребенка. Жалобы отсутствуют, дети растут хорошо, границы сердца - в пределах возрастной нормы.
В III-IV межреберье слева от грудины у большинства больных выслушивается систолическое дрожание. Характерный симптом порока - грубый, очень громкий систолический шум. Шум занимает, как правило, всю систолу, нередко сливается со вторым тоном. Максимум звучания отмечается в III-IV межреберье от грудины. Шум хорошо проводится по всей области сердца, вправо за грудиной, выслушивается на спине в межлопаточном пространстве, хорошо проводится по костям, передается по воздуху и прослушивается, даже если поднять стетоскоп над сердцем (дистанционный шум).

У некоторых детей выслушивается очень нежный систолический шум, который лучше определяется в положении лежа. При физической нагрузке шум значительно уменьшается или даже полностью исчезает. Это объясняется тем, что благодаря мощному сокращению мышц сердца при нагрузке, отверстие в межжелудочковой перегородке у детей полностью закрывается и поток крови через него завершается. Признаков сердечной недостаточности при болезни Толочинова-Роже нет.

Выраженный ДМЖП у детей. Проявляется остро с первых дней после рождения. Дети рождаются в срок, но в 37-45% случаев наблюдается умеренно выраженная врожденная гипотрофия, причина которой не ясна.
Первый симптом пороков - систолический шум, который выслушивается с периода новорожденности. В ряде случаев уже в первые недели жизни у детей отмечаются признаки недостаточности кровообращения в виде одышки, которая появляется вначале при беспокойстве, сосании, а затем и в спокойном состоянии.
В течение первого года жизни дети часто болеют острыми респираторными заболеваниями, бронхитами, пневмониями. Более 2/3 детей отстают в физическом и психомоторном развитии, в 30% развивается гипотрофия II степени.
Для большинства детей характерно раннее начало формирования центрального сердечного горбаГорб сердечный - определяемое на глаз выпячивание в прекардиальной области при некоторых (преимущественно врожденных) пороках сердца, развивающееся в результате длительного давления увеличенных отделов сердца на переднюю стенку грудной клетки
, появление патологической пульсации над верхней областью желудка. Определяется систолическое дрожание в III-IV межреберье слева от грудины. Границы сердца незначительно расширены в поперечнике и вверх. Патологический акцент II тона во II межреберье слева у грудины, нередко сочетается с его расщеплением.
У всех детей выслушивается типичный для ДМЖП грубый систолический шум, который занимает всю систолу, с максимумом звучания в III межреберье слева от грудины. Шум хорошо передается вправо за грудиной в III-IV межреберье, в левую аускулярную зону и на спину, часто он "опоясывает" грудную клетку.
У 2/3 детей с первых месяцев жизни наблюдаются выраженные признаки недостаточности кровообращения: беспокойство, затруднение сосания, одышка, тахикардия . Данные признаки не всегда трактуются как проявление сердечной недостаточности и зачастую расцениваются как сопутствующие заболевания (острый отит, пневмония).

ДМЖП у детей старше года. Дефект переходит в стадию затухания клинических признаков за счет интенсивного роста и анатомического развития организма ребенка. В возрасте 1-2 лет наступает фаза относительной компенсации - одышка и тахикардияТахикардия - повышенная частота сердечных сокращений (более 100 в 1 мин.)
отсутствуют. Дети становятся более активными, лучше прибавляют в весе и растут, реже болеют сопутствующими заболеваниями, многие из них по своему развитию догоняют сверстников.
Объективное обследование выявляет у 2/3 детей центрально расположенный сердечный горб, систолическое дрожание в III-IV межреберье слева от грудины. Границы сердца незначительно расширены в поперечнике и вверх. Верхушечный толчок - средней силы и усиленный.
При аускультацииАускультация - метод физикальной диагностики в медицине, заключающийся в выслушивании звуков, образующихся в процессе функционирования органов.
отмечается расщепление II тона во II межреберье слева у грудины, может наблюдается его акцентуация. Вдоль левого края грудины выслушивается грубый систолический шум с максимумом звучания в III межреберье слева и большой зоной распространения.
У части детей выслушиваются и диастолические шумы относительной недостаточности клапана легочной артерии:
- шум Грэхема - Стилла - появляется в результате усиления легочного кровообращения в легочной артерии и при нарастании легочной гипертензии; выслушивается в 2-3 межреберье слева от грудины и хорошо проводится вверх на основание сердца;

Шум Флинта - возникает в результате относительного митрального стеноза, появляющегося при большой полости левого предсердия, вследствие большого артериовенозного сброса крови через дефект; лучше определяется в точке БоткинаБоткина точка - участок поверхности передней грудной стенки в IV межреберье между левыми стернальной и парастернальной линиями, в котором наиболее отчетливо выслушивается ряд аускультативных проявлений митральных пороков сердца (например, тон открытия митрального клапана), недостаточности аортального клапана (протодиастолический шум) и регистрируются функциональные систолические шумы
и проводится на верхушку сердца.

В зависимости от степени нарушения гемодинамики наблюдается очень большая вариабельность клинического течения ДМЖП у детей, которая требует различного терапевтического и хирургического подхода к таким детям.

Диагностика

1. Эхокардиография - является основным исследованием, позволяющим поставить диагноз. Проводится для оценки тяжести заболевания, определения локализации дефекта, количества и размера дефектов, степени перегрузки левого желудочка объемом. При исследовании необходимо проверить наличие недостаточности аортального клапана, возникающей как результат пролапса правой или некоронарной створки (в особенности при дефектах выносящего тракта и высоко локализованных мембранозных дефектах). Также очень важно исключить двухкамерный правый желудочек.

2. МРТМРТ - магнитно-резонансная томография
осуществляется в случаях, когда при проведении Эхо-КГ не удается получить достаточно данных, особенно при оценке степени перегрузки объемом левого желудочка или количественной оценке шунта.

3. Катетеризация сердца проводится при высоком легочном артериальном давлении (по результатам ЭхоКГ) для определения легочного сосудистого сопротивления.

4. Рентгенография грудной клетки. Степень кардиомегалииКардиомегалия - значительное увеличение размеров сердца за счет его гипертрофии и дилатации
и выраженности легочного рисунка напрямую зависит от величины шунта. Увеличение тени сердца связано в основном с левым желудочком и левым предсердием, в меньшей степени - с правым желудочком. При соотношении легочного и системного кровотока 2:1 и более, наступают заметные изменения легочного рисунка.
Для детей первых 1,5-3 месяцев жизни с большими дефектами характерно нарастание степени легочной гиперволемииГиперволемия (плетора) - наличие в сосудистом русле увеличенного объема циркулирующей крови
в динамике, что связано с физиологическим снижением общего легочного сопротивления и увеличением сброса слева направо.

5. ЭКГЭКГ - Электрокардиография (методика регистрации и исследования электрических полей, образующихся при работе сердца)
- измененияотражают степень нагрузки на левый или правый желудочек. У новорожденных сохраняется доминантность правого желудочка. По мере нарастания сброса через дефект возникают признаки перегрузки левого желудочка и левого предсердия.

Дифференциальный диагноз

Открытый общий АВ-канал;
- общий артериальный ствол;
- отхождение магистральных сосудов от правого желудочка;
- изолированный стеноз легочной артерии;
- дефект аортолегочной перегородки;
- врожденная митральная недостаточность;
- стеноз аорты.

Получить консультацию по медтуризму

Лечение за границей

Как удобнее связаться с вами?

Отправить заявку на медтуризм

Медицинский туризм

Получить консультацию по медтуризму

Дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - самые частые врожденные пороки сердца, составляющие от 30 до 60% всех врожденных пороков сердца у доношенных; распространенность составляет 3-6 на 1 000 новорожденных. Это не считая 3-5% новорожденных с мелкими мышечными дефектами межжелудочковой перегородки, которые обычно самостоятельно закрываются в течение первого года.

Дефекты межжелудочковой перегородки обычно бывают изолированными, но могут сочетаться и с другими пороками сердца. Поскольку дефекты межжелудочковой перегородки уменьшают поток крови через перешеек аорты, при тяжелой сердечной недостаточности у грудных детей с этим пороком всегда следует исключать коарктацию аорты. Дефекты межжелудочковой перегородки нередко встречаются при других пороках сердца. Так, они бывают при корригированной транспозиции магистральных артерий, при этом часто сопровождаются и другими нарушениями (см. ниже).

Дефекты межжелудочковой перегородки всегда имеются при общем артериальном стволе и двойном отхождении магистральных артерий от правого желудочка; в последнем случае (если отсутствует стеноз клапана легочной артерии) клинические проявления будут такими же, как при изолированном дефекте межжелудочковой перегородки.

Дефекты межжелудочковой перегородки могут возникать в любой ее части. При рождении около 90% дефектов локализуется в мышечной части перегородки, но поскольку большинство из них самостоятельно закрывается в течение 6- 12 мес, в последующем преобладают перимембранозные дефекты. Размеры ДМЖП могут быть самыми разными: от крошечных отверстий до полного отсутствия всей межжелудочковой перегородки (единственный желудочек). Большинство трабекулярных (за исключением множественных дефектов типа «швейцарского сыра») и перимембранозных дефектов межжелудочковой перегородки закрываются самостоятельно, чего нельзя сказать про крупные дефекты приносящей части межжелудочковой перегородки и инфундибулярные дефекты (субаортальные, как при тетраде Фалло , подлегочные или расположенные под обоими полулунными клапанами). Инфундибулярные дефекты, особенно подлегочные и расположенные под обоими полулунными клапанами, часто прикрываются за счет пролабирования в них перегородочной створки аортального клапана, что приводит к аортальной недостаточности; последняя развивается лишь у 5% белых, но у 35% японцев и китайцев с этим пороком. При спонтанном закрытии перимембранозных дефектов межжелудочковой перегородки часто образуется псевдоаневризма межжелудочковой перегородки; ее выявление говорит о высокой вероятности спонтанного закрытия дефекта.

Клинические проявления

При сбросе крови слева направо через дефект межжелудочковой перегородки перегрузке объемом подвергаются оба желудочка, поскольку избыточный объем крови, прокачиваемый левым желудочком и сбрасываемый в сосуды малого круга, попадает в них через правый желудочек.

Систолический шум при дефекте межжелудочковой перегородки обычно грубый и лентовидный. При небольшом сбросе шум может быть слышен только в начале систолы, однако по мере увеличения сброса он начинает занимать всю систолу и заканчивается одновременно с аортальным компонентом II тона. Громкость шума может быть непропорциональна величине сброса, иногда громкий шум может быть слышен при гемодинамически незначимом сбросе (болезнь Роже). Громкий шум часто сопровождается систолическим дрожанием. Шум обычно лучше всего слышен снизу у левого края грудины, проводится во все стороны, но сильнее всего в направлении мечевидного отростка. Однако при высоком подлегочном дефекте межжелудочковой перегородки шум может лучше всего выслушиваться посередине или сверху у левого края грудины и проводиться вправо от грудины. В редких случаях при очень маленьких дефектах шум может быть веретенообразным и высокочастотным, напоминая функциональный систолический шум. При большом сбросе крови слева направо, когда отношение легочного кровотока к системному превышает 2:1, на верхушке или медиальнее ее может появляться рокочущий мезодиастолический шум, а также III тон. Пропорционально величине сброса усиливается пульсация в области сердца.

При небольших дефектах межжелудочковой перегородки выраженной легочной гипертензии нет и легочный компонент II тона остается нормальным или лишь слегка усиливается. При легочной гипертензии появляется акцент II тона над легочным стволом. На рентгенограмме грудной клетки увеличиваются размеры левого желудочка и левого предсердия, а также усиливается легочный рисунок, однако при небольшом сбросе эти изменения могут быть очень незначительными или отсутствовать вовсе; при большой величине сброса появляются признаки венозного застоя в сосудах малого круга. Поскольку кровь сбрасывается на уровне желудочков, восходящая аорта не расширена. ЭКГ остается нормальной при небольших дефектах, однако при большом сбросе на ней появляются признаки гипертрофии левого желудочка, а при легочной гипертензии и правого. Размеры и расположение дефекта межжелудочковой перегородки определяют с помощью ЭхоКГ.

Рисунок: Мышечный дефект задней части межжелудочковой перегородки при ЭхоКГ в четырехкамерной позиции из апикального доступа. Диаметр дефекта около 1 см. LA - левое предсердие; LV - левый желудочек; RA - правое предсердие; RV - правый желудочек.

Допплеровское исследование позволяет локализовать по нарушению кровотока в правом желудочке, а при цветном допплеровском исследовании можно увидеть даже множественные дефекты межжелудочковой перегородки. При наиболее тяжелой форме дефекта межжелудочковой перегородки - единственном желудочке получить представление об анатомии сердца можно с помощью МРТ.

При большом сбросе крови слева направо появляются признаки перегрузки объемом и сердечной недостаточности. У доношенных это обычно происходит между 2 и 6 мес, а у недоношенных может происходить и раньше. Хотя сброс крови слева направо должен достигать максимума к 2-3 мес, когда легочное сосудистое сопротивление достигает своего минимума, иногда сердечная недостаточность у доношенных детей развивается уже на первом месяце жизни. Это обычно бывает при сочетании дефекта межжелудочковой перегородки с анемией, большим сбросом крови слева направо на уровне предсердий или через открытый артериальный проток или с коарктацией аорты. Кроме того, сердечная недостаточность может развиться раньше ожидаемого срока при дефектах межжелудочковой перегородки в сочетании с двойным отхождением магистральных артерий от правого желудочка. Возможно, это происходит потому, что до рождения легкие плода получают кровь с повышенным содержанием кислорода и в результате легочное сосудистое сопротивление после рождения оказывается более низким.

Лечение

Изолированные дефекты межжелудочковой перегородки - самые частые врожденные пороки сердца, поэтому все педиатры должны знать, что делать при их обнаружении. В таблице показан алгоритм принятия решений, а цифры в скобках расшифровываются ниже.

Дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП): ведение

ДМЖП, выявленный по шуму
(1) Бессимптомное течение Сердце не увеличено, верхушечный толчок обычный Легочный компонент II тона не усилен Вывод: маленький ДМЖП		Симптоматическое течение Признаки сброса крови слева направо Усиление легочного компонента II тона Сердечная недостаточность Вывод: большой ДМЖП
↓		↓
Наблюдение в течение 1 года		ЭхоКГ
↓	↓	↓			↓
Шума нет Других симптомов нет Вывод: спонтанное закрытие	Шум остается	Сопутствующих пороков нет			Сопутствующие пороки есть
↓	↓	↓	↓		↓
На­блюд­ение не тре­буется	ЭхоКГ	Суб­аорталь­ный, под­ле­гоч­ный или суб­три­кус­пи­даль­ный де­фект	Тра­бе­куля­рный или пери­мем­бра­нозный де­фект		Ле­чение сопут­ствующих пороков Возможно закрытие ДМЖП
		↓	↓
Ин­фун­ди­бу­ляр­ный ДМЖП ←		Опе­ра­ция	Кон­серва­тивное ле­чение	→	(2) Ре­зуль­таты ле­че­ния удов­летво­рительные или хо­ро­шие
↓	↓	↓			↓
Кон­суль­та­ция кар­дио­ло­га Возможна операция	Мы­шеч­ный или пе­ри­мем­бра­но­зный ДМЖП	Кон­серва­тивное лечение не­эффек­тив­но			Кон­сер­ва­тивное ле­че­ние
	↓	↓			↓	↓
	На­блю­де­ние Про­фи­лак­тика ин­фек­цион­ного эндо­кар­ди­та	Опе­ра­ция			(3) Ре­ци­диви­рует сер­дечная не­доста­точность Час­тые пневмонии Синд­ром Дауна	Ре­зуль­таты лечения удов­летво­рительные или хо­рошие
					↓	↓
					Операция	Кон­серва­тивное ле­чение
					(4) Социальные показания←
					↓	↓
					Операция	Социальных показаний к операции нет
						↓
					(5) Ок­ружность головы уве­личивается мед­ленно←	Кон­сервативное лечение
					↓	↓
					Опе­рация	(6) Ок­ружность головы увеличивается нормально
						↓
					(7) Ос­тается большой сброс крови слева направо←	Продолжать кон­серв­ативное лечение до 1 года
					↓
					Операция	(8)Сброс крови слева направо уменьшился
						↓
					ЭхоКГ
					↓	↓	↓
					(9)Большой ДМЖП Легочная гипертензия	(10) Большой ДМЖП Об­струкция вы­носящего тракта правого желудочка	ДМЖП умень­шился Ле­гочной гипер­тензии нет
					↓	↓	↓
					Опе­рация	Опе­рация	Про­филак­тика ин­фек­ционного эндо­кардита

1. Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки ветречаются у 3-5% новорожденных, в большинстве случаев они самостоятельно закрываются к 6-12 мес. Проводить ЭхоКГ только для подтверждения таких дефектов не нужно. Важно отметить, что при больших дефектах межжелудочковой перегородки у новорожденных в родильном доме шума не слышно, поскольку из-за высокого легочного сосудистого сопротивления сброс крови через такой дефект очень незначителен и не образует турбулентного тока крови. Поэтому шумы, указывающие на дефект межжелудочковой перегородки, выявленные в родильном доме, почти всегда вызваны маленькими дефектами.

2. Поскольку перимембранозные и трабекулярные дефекты очень часто закрываются самостоятельно, до 1 года таких детей можно вести консервативно в надежде, что операция не понадобится. Спонтанное закрытие дефектов межжелудочковой перегородки может происходить несколькими путями: за счет роста и гипертрофии мышечной части дефекта, смыкания дефекта из-за пролиферации эндокарда, встраивания в дефект перегородочной створки трехстворчатого клапана и пролабирования в дефект створки аортального клапана (в последнем случае бывает аортальная недостаточность). При уменьшении дефекта систолический шум может сначала усиливаться, однако при дальнейшем уменьшении дефекта он стихает, укорачивается, становится веретенообразным, высокочастотным и свистящим, что обычно предвещает его полное закрытие. Спонтанное закрытие дефекта происходит в 70% случаев, обычно в первые три года. У 25% дефект уменьшается, но полностью не закрывается; гемодинамически он при этом может быть почти незначим. В связи с этим, если дефект уменьшается, хирургическое лечение следует отложить в надежде на спонтанное закрытие дефекта. В таблице перечислены ситуации, в которых следует подумать о хирургическом лечении, не дожидаясь спонтанного закрытия дефекта.

3. При синдроме Дауна (трисомии по 21-й хромосоме) сосуды легких поражаются очень рано, поэтому, если дефект остается большим, операцию не откладывают.

4. В редких случаях операцию проводят по социальным показаниям. К ним относится невозможность постоянного врачебного наблюдения из-за проживания в отдаленных местностях или халатности родителей. Кроме того, за некоторыми из этих детей очень трудно ухаживать. Их необходимо кормить каждые два часа, и они требуют столько внимания, что часто страдают другие дети; иногда это приводит даже к распаду семьи.

5. При больших дефектах межжелудочковой перегородки всегда происходит задержка роста, вес обычно составляет ниже 5-го, а рост ниже 10-го процентиля. Однако после спонтанного или хирургического закрытия дефекта происходит резкий скачок роста. У большинства детей окружность головы нормальная, но иногда ее увеличение резко замедляется к 3-4 мес. При закрытии дефекта в этом возрасте окружность головы достигает нормальных значений, но если операция откладывается на 1-2 года, этого не происходит.

6. В отсутствие перечисленных выше причин, требующих раннего хирургического лечения, операцию можно отложить до 1 года в надежде, что дефект закроется или станет меньше.

7. Если к 1 году остается большой сброс крови слева направо, хирургическую коррекцию не проводят только при наличии особых обстоятельств, поскольку в дальнейшем значительно возрастает риск необратимого повреждения сосудов легких. К 2 годам необратимое повреждение сосудов легких происходит у трети детей.

8. При уменьшении сброса крови состояние улучшается; ослабевает пульсация в области сердца, уменьшаются размеры сердца, ослабевает или исчезает мезодиастолический шум, ослабевает или изменяется систолический шум, уменьшается и исчезает тахипноэ, улучшается аппетит, ускоряется рост, снижается потребность в медикаментозном лечении. Однако следует помнить, что улучшение может быть вызвано не только уменьшением дефекта межжелудочковой перегородки, но и поражением сосудов легких и, реже, обструкцией выносящего тракта правого желудочка. Для определения дальнейшей тактики на этой стадии необходимо провести ЭхоКГ, а иногда и катетеризацию сердца.

9. Тяжелое поражение сосудов легких при дефекте межжелудочковой перегородки редко развивается в возрасте до 1 года. Однако иногда такое возможно, поэтому, если сброс крови слева направо снижается, необходимо провести обследование. При поражении сосудов легких сброс крови слева направо отсутствует или очень мал, при этом в течение нескольких лет может не быть и сброса крови справа налево. Однако обычно к 5-6 годам усиливается цианоз, особенно во время физической нагрузки (синдром Эйзенменгера). При развитии тяжелой легочной гипертензии легочный ствол заметно расширяется, а легочный сосудистый рисунок, образованный периферическими сосудами, беднеет. В некоторых случаях поражение сосудов легких может прогрессировать очень быстро, вызывая необратимую легочную гипертензию к 12-18 мес; допустить это нельзя ни в коем случае. При любом неясном изменении клинической картины проводят ЭхоКГ и, при необходимости, катетеризацию сердца; при больших дефектах катетеризацию можно проводить планово в возрасте 9 и 12 мес для выявления бессимптомного поражения сосудов легких.

10. Гипертрофия и обструкция выносящего тракта правого желудочка развивается обычно довольно быстро, поэтому сброс крови слева направо может наблюдаться очень короткое время. Затем появляется цианоз, сначала при физической нагрузке, а потом и в покое; клиническая картина может напоминать тетраду Фалло. При обструкции выносящего тракта правого желудочка вероятность спонтанного закрытия дефекта межжелудочковой перегородки мала. Сброс крови справа налево может осложниться тромбозами и эмболиями сосудов головного мозга и абсцессами мозга, а гипертрофия выносящего тракта усложняет операцию; поэтому закрытие дефекта, а при необходимости - резекцию фиброзной и мышечной ткани выносящего отдела правого желудочка проводят по возможности рано.

При первичном хирургическом закрытии дефектов межжелудочковой перегородки летальность очень низка. Если первичное закрытие невозможно из-за множественных мышечных дефектов или других осложняющих обстоятельств, проводят хирургическое сужение легочного ствола, что уменьшает сброс крови слева направо, снижает легочный кровоток и давление в легочной артерии и устраняет сердечную недостаточность. При сужении легочного ствола бывают осложнения, кроме того, устранение сужения легочного ствола при последующем закрытии дефекта межжелудочковой перегородки повышает летальность этой операции.

Последствия и осложнения

У некоторых детей при спонтанном закрытии дефекта межжелудочковой перегородки в середине или конце систолы могут появляться щелчки. Эти щелчки возникают из-за выбухания в правый желудочек аневризматически расширенной мембранозной части межжелудочковой перегородки или встроившейся в дефект створки трехстворчатого клапана. Через небольшое отверстие, остающееся на верхушке этой псевдоаневризмы, сохраняется незначительный сброс крови слева направо. Обычно дефект окончательно закрывается и псевдоаневризма постепенно исчезает, однако изредка она может увеличиваться. Псевдоаневризму можно увидеть при ЭхоКГ.

При дефектах межжелудочковой перегородки, особенно при инфундибулярных, часто формируется аортальная недостаточность. Створка аортального клапана пролабирует в дефект, синус Вальсальвы при этом аневризматически расширяется; в результате может происходить разрыв аневризмы синуса Вальсальвы или створки клапана. Считается, что аортальная недостаточность развивается в результате давления на створку, не поддержанную межжелудочковой перегородкой, а также присасывающего действия струи крови, текущей через дефект. Даже при небольшом или почти закрывшемся дефекте межжелудочковой перегородки наличие аортальной недостаточности требует хирургического закрытия дефекта, поскольку иначе пролабирование створки аортального клапана может усилиться. При инфундибулярных дефектах может быть оправданной заблаговременная коррекция порока, до появления признаков аортальной недостаточности.

Другое осложнение дефекта межжелудочковой перегородки - инфекционный эндокардит. Он может возникать даже после спонтанного закрытия дефекта. Если инфекционный эндокардит возникает на створке трехстворчатого клапана, закрывающей дефект, ее разрыв может приводить к появлению прямого сообщения между левым желудочком и правым предсердием. В связи с этим профилактику инфекционного эндокардита следует продолжать даже при очень маленьких дефектах; при полном спонтанном закрытии дефекта профилактику инфекционного эндокардита прекращают.

Литература:

"Детская кардиология" под ред. Дж. Хоффмана, Москва 2006

Похожие статьи